Primární polyglobulie: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Primární polyglobulie neboli polycytemie vera je chronické proliferativní (proliferace=množení určité skupiny buněk) onemocnění. V případě primární polyglobulie jde o nadměrnou proliferaci erytrocytů (červených krvinek). Fyziologická hodnota erytrocytů je 4,5 x 1012 erytrocytů v jednom litru krve. Tato hodnota je však velmi proměnlivá a závisí na pohlaví, věku a váze jedince.

Nejdůležitější složkou červené krvinky je hemoglobin. Toto červené krevní barvivo zajišťuje transport kyslíku a oxidu uhličitého a umožňuje tak okysličování celého organismu.

Příčiny primární polyglobulie

Mechanismus vzniku primární polyglobulie je založen právě na polycytemii (zmnožení) erytrocytů. S vysokou koncentrací červených krvinek také souvisí zvýšená hladina hemoglobinu. Tyto dva aspekty vedou k vzrůstu viskozity krve, která se tak stává hustější a pomaleji protéká krevním řečištěm. Snadněji dochází k trombolizaci (vzniku krevních sraženin) artérií, především těch drobnějších. Příčina nadměrného množení krvinek je ukryta již v kmenové hematopoetické (krvetvorné) buňce, která se z důvodu mutace genu začne zvýšeně dělit. 

Příznaky primární polyglobulie

Velmi viditelným příznakem primární polyglobulie je tzv. pletorický vzhled neboli intenzivní zarudnutí v obličeji doprovázené bolestmi hlavy, závratěmi a poruchami vidění. Dochází také k poruchám orgánů, nejčastěji se projeví splenomegalií (zvětšenou slezinou) a hepatomegalii (zvětšenými játry).  

Onemocnění má zpravidla tři fáze:

1. Pre-polycytemická fáze je charakteristická mírným zvýšením erytrocytů v krevním obraze.
2. Během polycytemické fáze dochází k zániku kostní dřeně.
3. Terminální fáze může přejít až do akutní leukémie (rakoviny krve) 

Diagnostika polycytémie

Základem diagnostiky primární polyglobulie je laboratorní vyšetření krve, které bude vykazovat vysokou hladinu erytrocytů a hemoglobinu. Zásadní je ale odběr kostní dřeně a její histologické vyšetření. Kostní dřeň bývá nejčastěji získávána sternální punkcí (z hrudní kosti).

Léčba primární polyglobulie

Léčba polycytemie vera je založena na opakovaných venepunkcích neboli doslova pouštění žilou. Dále je doporučeno užívání interferonů, které regulují proliferaci a diferenciaci.

Komplikace primární polyglobulie

Největší komplikací je náhlé zhoršení zdravotního stavu nemocného. Mohou vznikat krvácivé stavy, které se velmi často zastavují. U velkého množství nemocných se rozvíjí akutní leukémie nebo jiné nádorové onemocnění. Nejčastější příčinou úmrtí je trombóza koronárních tepen (cévy, které vyživují srdce) nebo mozkových tepének.