Nádory vaječníků pro mediky

Nádory vaječníků pro mediky
21. října 2013 23:54

Tento článek je určen medikům. Jedná se o vypracovanou otázku z patologie a pojednává o nádorech vaječníků. Věříme, že studentům medicíny pomůže při přípravě na zkoušku z patologie a přispěje k jejímu úspěšnému složení.

Základní morfologie vaječníků s přihlédnutím k patologickým aplikacím

Anatomie a embryologie. Vaječník (= ovarium) je párový orgán vyskytující se v břišní dutině. Je to ženská pohlavní žláza. Vaječníky se vyvíjejí ze tří základů: (1) mezotel, (2) mezenchym a (3) primordiální zárodečné buňky. Tato embryologická poznámka má své opodstatnění, neboť z různých buněčných linií vznikají různé nádory! Tedy: vznikají nádory z (1) mülleriánského epitelu (ten je odvozen obvykle z mezotelu, ale může být též z ektopického endometria (tj. při endometrióze), (2) nádory z ovariálního stromatu, které vznikají z mesenchymu (normální funkcí ovariálního stromatu je produkce hormonů, a proto i část těchto nádorů je hormonálně aktivní), (3) nádory ze zárodečných buněk = germinální nádory.

Patologická klasifikace nádorů vaječníků

Nádory z mülleriánského epitelu

Tyto nádory zahrnují většinu maligních nádorů ovarií. Vznikají (jak název napovídá) pravděpodobně ze speciálního mezotelu, který ve vývoji ženského genitálu hraje významnou roli, protože stojí za vznikem výstelky vejcovodů, dělohy a části pochvy. Vejcovody, děloha a část pochvy vznikají z tzv. Müllerova vývodu, to je důvod, proč se tento epitel označuje jako mülleriánský.

Další klasifikace nádorů z mülleriánského epitelu

  • Dle makroskopického vzhledu: (1) povrchové a (2) intraovariální (např.: cystický, solidní, endofytický).

Velký význam má cystický nádor (cystadenom, cystadenokarcinom), který je na vnitřním povrchu lemován nádorovým epitelem. Tento nádor je významný z toho důvodu, že může být často zaměněn (nebo k tomu může alespoň svádět) za benigní ovariální cystu. Její existence je poměrně častá.

  • Dle mikroskopického vzhledu: (1) serózní, (2) mucinózní, (3) endometroidní, (4) světlobuněčný, (5) přechodobuněčný. Zde má význam dělení na nádory serózní (1) a neserózní (2 – 5). Tyto dvě skupiny nádorů mají totiž rozdílnou patogenezi vzniku.

Neserózní nádory vznikají z benigních nádorů, čili je zde velmi typická sekvence: adenom→karcinom (jako například u nádoru kolorekta). Serózní nádory buď vznikají rovnou jako maligní, nebo extrémně rychle malignizují z benigního nádoru.

Neserózní jsou lépe a častěji diagnostikované, obvykle nedisseminují, takže jejich prognóza je – z logiky věci – lepší, než u nádorů serózních, které jsou malé, maligní jsou brzy a obvykle disseminují.

  • Dle biologického chování: (1) benigní, (2) hraniční = borderline, (3) maligní

Lze říct, že tyto nádory mají velmi špatnou prognózu, protože nejsou včas nalezeny.

Nádory z germinálních buněk

Tyto nádory tvoří asi 20% všech ovariálních tumorů. Jsou častější u mladých dívek a žen (= vyskytují se v prvních dvou decenniích). Vznikají z germinálních buněk. Tyto nádory se vždy označují jako maligní. Dělí se do dvou skupin: (1) seminomy (radiosenzitivní) a (2) non-seminomy (radiorezistentní). Takže prognóza a terapie těchto dvou skupin je diamterálně odlišná. V níže popsaném výčtu nenaleznete pojem seminom, ale dysgerminom. Jde o tentýž nádor, jen seminom je popisován u mužů, dysgerminom u žen. Non-seminomy jsou všechny ostatní nádory ve výčtu níže, které nejsou dysgerminom.

  1. Teratom - je to nádor, pro nějž je typická diferenciace do všech linií zárodečných buněk. Tyto buňky se mohou (a nemusí) diferencovat, takže vznikají obvykle cystické útvary, které jsou napěchovány různými tkáněmi: kůže, mazové žlázy, vlasy, zuby, tuková tkáň, zuby… Nádory jsou obvykle z principu benigní, neb rostou pouze s majitelem, ale hrozbu skýtají epitelové struktury v nádoru, které se mohou maligně zvrhnout a vzniká tak karcinom.
  2. Nádory ze žloutkového váčku = YST = yolksac tumor. Nádor, jehož buňky se diferencovaly do podoby buněk, které běžně nacházíme ve žloutkovém váčku. Nádor produkuje alfa-FP (= alfa-fetoprotein, jde o příklad tumor-asociovaného Ag). Pro tento nádor jsou charakteristické mikroskopické struktury jako: (1) buňky tvaru kočičích hlav, (2) Schiller-Duvalovaglomeruloidní tělíska, (3) hepatoidní struktury.
  3. Choriokarcinom = ChCa. Nádor, jehož buňky se diferencovaly do podoby buněk, které nacházíme v trofoblastu. (Trofoblast je součást lidského zárodku, jehož cílem je zajišťovat plodu výživu – později z něj vzniká placenta. Svou funkci zajišťuje pomocí nahlodávání cév endometria. To je důvod, proč jsou tyto nádory charakteristické četnými hemoragiemi (= krvácením do masy nádoru). Typické pro ně je metastazování do plic, které se brzy klinicky projeví jako vykašlávání krve – z nahlodaných cév se krev dostává do dýchacích cest.
  4. Embryonální karcinom = ECa. Buňky tohoto nádoru jsou velmi nediferencované, lze pouze říct, že se diferencují k nádorovému epitelu. Nádor je z toho důvodu vysoce maligní.
  5. Dysgerminom. Nádor, který má velmi světlé buňky (střádají glykogen). Je pro něj typické, že ve stromatu nádoru má velké množství lymfocytů (tj. stromální reakce je vysoká). Protože je nádor radiosenzitivní, je prognóza velmi dobrá – pětileté přežití se udává až 80%. (Pětileté přežití je arbitrární hranice vyléčení nádoru. Pokud pacient po pěti letech po terapii nemá recidivu či generalizaci, lze oficiálně říct, že je vyléčen. Z tohoto pravidla samozřejmě existují výjimky. Například maligní melanom, který pozdně metastazuje (tj. metastázy mohou vzniknout až po delší době než je oněch pět let), nebo například mnohočetný myelom, u něhož nelze nikdy s jistotou říct, že je vyléčen.

Stromální nádory

Jde o nádory, jejichž buňky vznikly z mesenchymu, a z nichž obecně vznikají (1) buňky granulózy (jim odpovídají Sertoliho buňky ve varlatech), (2) buňky thekální (jim odpovídají Leydigovy buňky ve varlatech). Tyto nádory tvoří 5% všech ovariálních tumorů.

  • Nádory z granulózy. Má dvě komponenty: (1) granulózovou, (2) thekální. Jsou zastoupeny v různém poměru. Granulózová komponenta je histologicky velmi pestrá. Může obsahovat Callova-Exnerova tělíska (žlázoidní útvary vyplněné eosinofilním materiálem, které připomínají nezralé folikuly). Thekální komponenta je tvořena obvykle provazci buněk. Bývá často hormonálně aktivní (nejběžnější je produkce estrogenů). Tato hormonální dysbalance se v těle obvykle projeví hyperplazií/karcinomem endometria či fibrocystickými změnami prsu.
  • Thekom. Nádor jen z thekálních buněk. Často hormonálně aktivní.
  • Fibrom. Nádor z fibroblastů, které produkují kolagen.
  • Androblastomy = nádory ze Sertoliho – Leydigových buněk. Nádory vyskytující se u žen hlavně ve 2. a 3. dekádě. A přestože jde o ovariální tumory, došlo zde u buněk k diferenciaci do mužských buněk. Buňky obvykle produkují androgeny, čímž dochází ke klinickým projevů maskulinizace.

Zcela specifickou jednotkou jsou nádory sekundární = nádory vzniklé metastazováním z jiného nádoru, a to obvykle nádoru v břišní dutině. Nejtypičtější je Krukenbergův tumor, který vzniká nejčastěji jako metastáza difuzního adenokarcinomu žaludku.

Rizikové faktory vzniku nádoru

Čím více ovulačních cyklů tím je vyšší riziko. Vícečetné těhotenství je též rizikový faktor. Dále jde o neplodnost. Naopak hormonální kontraceptiva snižují riziko. Nádory vaječníků jsou též asociovány s mutací v genech BRCA 1 a 2. Nicméně čistě hereditární nádory tvoří jen 5%.

Prognóza nádorů vaječníků

Prognóza není moc dobrá. Hlavním viníkem je fakt, že většina nádorů je nalezena v pokročilém a často i disseminovaném stádiu. Hlavní prognostické faktory jsou stage choroby a množství reziduální tkáně po chirurgickém zákroku.

Způsoby diagnostiky

80% žen s pokročilým nádorem vaječníku má zvýšený CA125. Tento marker se též využívá pro sledování účinnosti terapie. Leč CA125 je elevován i u jiných peritoneálních malignit, takže není specifický jen pro ovaria.

Typický klinický obraz vzniká obvykle ve chvíli, kdy se nádor rozšířil do pánevních orgánů – poševní krvácení, gastrointestinální či uropoetické symptomy. Obecně jde o pocit dyskomfortu v malé pánvi a břiše.

Pro diagnózu se použijí standardní postupy fyzikálního vyšetření, vyšetřovací metody v čele s ultrasonografií. Někdy se též používá laparotomie.

Způsoby terapie

Chirurgické řešení. Jde o metodu volby. Pokud má pacientka generalizované onemocnění či je ve velmi těžkém stavu, od laparotomie se ustupuje. Někdy se užívá také tzv. debulkingsurgery, která je z principu cytoreduktivní (= redukuje masu nádoru). Je velmi významná, neboť následná terapie je pak mnohem účinnější.

Chemoterapie. Lze ji indikovat neoadjuvantně, adjuvantně či paliativně. Cytostatika lze aplikovat do břišní dutiny. Používají se deriváty platiny.

Radioterapie. Užívá se, když z jakéhokoli důvodu nemůžeme použít chemoterapii (pacient odmítne, nelze vzhledem k jeho zdravotnímu stavu…).

Hormonální terapie. Užívá se málo, neb má jen paliativní efekt.

Nové možnosti terapie: inhibitory metaloproteináz či anti-angiogenní léky.

Sdílet článek
Tags:
Autor: Vojtěch Petr
Datum vydání: 21. října 2013 23:54
Datum příští revize: 21. října 2015 23:54
K poskytování služeb, personalizaci reklam a analýze návštěvnosti využíváme cookie. Používáním tohoto webu s tím souhlasíte. Další informace