Trombotická trombocytopenická purpura: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) neboli Moschcowitzův syndrom je poměrně vzácné ale velmi závažné hematologické onemocnění. Je způsobeno patologickým rozpadem trombocytů (krevních destiček). Častěji postihuje ženy než muže, nemocní jsou mladého dospělého věku. Akutní průběh onemocnění má velmi špatnou prognózu. Udává se, že incidence nemoci je 4 nemocní ku 100 000 zdravých.

Příčiny trombotické trombocytopenické purpury

Příčinou vzniku onemocnění je postižení endotelu (vrstva buněk vystýlající vnitřní povrch cév) drobných cév. Dochází v nich ke vzniku malých trombů (krevních sraženin), který je zapříčiněn několika faktory:

• V případě tzv. idiopatické formy se v krevní plazmě nachází velké množství von Willebrandova faktoru. Tento srážecí faktor vede ke vzniku trombů.
• Hereditární forma je způsobena mutací genu 
• Sekundární trombotická trombocytopenická purpura vzniká jako následek transplantací, systémových chorob nebo užívání určitých léků. 

Příznaky trombotické trombocytopenické purpury

Nástup nemoci je velmi prudký a rychlý. Nemocný je velmi unavený, bledý a má zvýšenou teplotu. Příčinou toho je rozvoj hemolytické anemie, při které dochází ke zvýšenému rozpadu erytrocytů (červených krvinek). Porušen bývá také nervový systém. Často se projevuje poruchami vědomí, které mohou ústit až v kóma. Nemocný trpí bolestmi hlavy a křečemi. Mnohdy dojde ke krvácení do mozku, které může mít až fatální průběh. Dále se mohou objevit různé krvácivé stavy, které se nejvíce projevují vznikem petechií (tečkovitého krvácení pod kůži). Mezi postižené orgány patří také ledviny, onemocnění je tak doprovázeno proteinurií (přítomností bílkovin v moči) a hematurií (přítomností krve v moči). 

Diagnostika trombotické trombocytopenické purpury

Lékař diagnostikuje trombotickou trombocytopenickou purpuru na základě odběru anamnézy a důkladného vyšetření pacienta. Krevní testy budou vykazovat znaky anémie.

Léčba trombotické trombocytopenické purpury

Základem léčby je opakované provádění plazmaferéz. Při tomto zákroku dochází k odebrání, léčbě a následnému navrácení krevní plasmy pacientovi. Pomáhá také podávání mražené plasmy. Pokud se jedná o sekundární formu onemocnění, je nutné vysadit všechny léky, které ho způsobují a vyhýbat se také rizikovým vlivům.