Sturge-Weberův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Sturge-Weberův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba
9. prosince 2013 7:30

Sturge-Weberův syndrom (SWS) neboli encefalotrigeminální angiomatóza je velmi vzácné onemocnění. SWS můžeme zařadit mezi poruchy neurologické i kožní. O tom svědčí také zaměření dvojice vědců, kteří se na objevení syndromu spolupodíleli a po kterých se onemocnění jmenuje. Anglický lékař William Sturge se věnoval studiu neurologie. Byl mimo jiné také osobním lékařem královny Viktorie. Jeho kolega Frederick Weber byl anglický dermatolog.

Příčiny Sturge-Weberova syndromu

Příčinou vzniku SWS je porucha během vývoje plodu. Ta způsobí tvorbu nadbytečných krevních kapilár kolem větví trojklaného nervu. Jedná se o nerv, který zajišťuje citlivost obličeje. Kapiláry se tvoří těsně pod kůží.

Příznaky Sturge-Weberova syndromu

Ihned po narození se SWS projeví vznikem malé červené skvrny na očním víčku, čele nebo jedné straně obličeje. Jedná se o mateřské znaménko, které může míz několik odstínů červené barvy. Syndrom však postihuje i měkkou plenu, která obaluje mozek. Cévy této pleny jsou zdeformované a může docházet ke ztrátám nervových buněk v mozkové kůře. Poruchy se obvykle projeví se záchvaty doprovázenými svalovou slabostí a křečemi. Tyto ataky se s věkem zhoršují. Jedinec obvykle vývojově zaostává, pozorovat můžeme i různě rozvinutou mentální retardaci. SWS může poškodit také zrak pacienta. U nemocných encefalotrigeminální angiomatózou se často projeví glaukom neboli zelený zákal.

Diagnostika Sturge-Weberova syndromu

Sturge-Weberův syndrom je diagnostikován nejčastěji pomocí počítačové tomografie (CT), na které budou zřetelná poškození obalu mozku. 

Léčba Sturge-Weberova syndromu

Úplné vyléčení SWS není bohužel možné, léčba je tak čistě symptomatická. Dermatologické vady lze odstranit laserovými metodami, na zvládání záchvatu lékař předepíše léky. U dětí se svalovou slabostí a křečemi je nezbytná fyzioterapie aby nedošlo ke ztrátám pohyblivosti. Vzhledem k mentálnímu postižení je potřeba také velká péče ze strany rodiny a sociálních pracovníků.

Sdílet článek
Autor: Tina Ilenčíková
Datum vydání: 9. prosince 2013 7:30
Datum příští revize: 9. prosince 2015 7:30
K poskytování služeb, personalizaci reklam a analýze návštěvnosti využíváme cookie. Používáním tohoto webu s tím souhlasíte. Další informace