Histiocytóza z Langerhansových buněk: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Histiocytóza z Langerhansových buněk, zastarale také histiocytóza X je velmi vzácné onemocnění, které bývá velmi zřídka diagnostikováno včas. Při histiocytóze dochází k patologickému zmnožení Langerhansových buněk. Jedná se o buňky hvězdicovitého tvaru, které tvoří až 10% buněk pokožky. Jsou složkou imunitního systému, kde pomáhají bránit tělo před infekcí, která by vstoupila skrze pokožku.

Langerhansovy buňky vznikají v kostní dřeni, do pokožky putují krví. Histiocytóza je onemocnění multiorgánové, kromě kůže postihuje i další orgány.

Příčiny histiocytózy z LB

Histiocytóza X se vyskytuje nejčastěji u dětí, přičemž častěji jí trpí chlapci než dívky. Důvod vzniku je však doposud nejasný.

Příznaky a komplikace histiocytózy z LB

Charakteristickým příznakem histiocytózy je úbytek kostní tkáně v oblasti lebky, dlouhých kostí, pánve, páteři a žebrech. Kůže nemocného šupinatí a otéká.

Nemocný často trpí zvětšením jater, které doprovází žloutenka a ascites (plnění břišní dutiny tekutinou). 

Poškození krve se projeví anemií (chudokrevností) a nedostatkem bílých krvinek a destiček. Onemocnění může skončit až poškozením mozku, které nemocného ohrožuje na životě.

Diagnostika histiocytózy z LB

Diagnostika je založena na faktu, že v postižených oblastech je zvýšená koncentrace Langerhansův buněk.

Léčba histiocytózy z LB

Léčba je založena na spektru rozvinutých příznaků. Lékaři mohou podporovat tvorbu kostní tkáně a snižovat množství Langerhansových buněk pomocí cytostatik.