Klippelův-Trenaunayův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Klippelův-Trenaunayův syndrom (KTS) je velmi vzácná vrozená anomálie dolních končetin. Celosvětově bylo doposud evidováno pouze 1500 případů. Nemoc se většinou plně projeví až v dospělosti, náznaky však mohou doprovázet nemocného již od útlého dětství. KTS má většinou dobrou prognózu a ve většině případů neohrožuje nemocného na životě.

Příčiny Klippelova-Trenaunayova syndromu

Podstatou KTS je hypoplazie (nevyvinutí) nebo aplazie (chybění) hlubokého žilního systému. Povrchový žilní systém bývá zachován. Postižena bývá pouze jedna končetina. KTS je vždy vrozený problém, vzniku tak nelze nijak zabránit.

Příznaky Klippelova-Trenaunayova syndromu

Již od dětství může nemocný trpět křečovými žilami na postižené končetině. K tomu se později přidává více či méně masivní hypertrofie (zbytnění) veškeré tkáně na končetině. Postižené tudíž nejsou pouze cévy, ale také kosti, svaly i vazivo. 

Pacient trpí častými flebiditami neboli zánětem povrchových žil. Noha je velmi oteklá, znesnadňuje nejen pohyb, ale také správně držení těla. Lokálně dochází k tvorbě vředů, tomuto jevu se říká ulcerace. V některých případech je velmi zvětšený palec, nemocnému tak zabraňuje v chůzi. V těchto případech se přistupuje k amputaci, aby pacient mohl nosit botu.

Diagnostika Klippelova-Trenaunayova syndromu

Základním vyšetřením KTS je flebografie. Jedná se o rentgenový snímek postižené končetiny, který pomocí kontrastní látky znázorní rozsah postižení cév. 

Léčba Klippelova-Trenaunayova syndromu

Celkové vyléčení syndromu není bohužel možné. Léčba je symptomatická, založena na bandážích a lékové podpoře krevního systému. Dále se přistupuje k chirurgickému ošetření ulcerací (vředů).

Komplikace Klippelova-Trenaunayova syndromu

Ve velmi těžkých případech dochází také k postižení břicha a orgánů, které se v břišní dutině nacházejí. V tomto případě je velké riziko vzniku krvácení do trávicího a urogenitálního traktu.