Anémie – patogenetické členění

V tomto článku si trochu podrobněji probereme základní rozdělení anémií. Jde o vypracovanou otázku z patologie na téma anémie, kterou mohou používat studenti lékařských fakult po celé republice.

Definice

Anémie je stav definovaný snížením hladiny hemoglobinu pod fyziologické hodnoty. Nejde tedy o snížení počtu červených krvinek, snížení objemu krve atd…, pokud není zároveň snížen hemoglobin pod fyziologické hodnoty!

Anémie je z řečtiny. An (bez) + haima (krev). Tedy doslova bezkrevnost, v češtině je používán termín chudokrevnost, což je logické, neboť na rozdíl od bezkrevnosti lze s chudokrevností přežívat.

Typy dělení anémií

Dělení anémií je více a v praxi se používají kombinace jednotlivých klasifikací. 

Morfologická klasifikace - objemová. Jedná se o dělení na základě velikosti erytrocytu. Lépe řečeno na základě objemu erytrocytu. Normálně má erytrocyt 80-95fL, samozřejmě je třeba uvažovat fyziologickou anisocytózu (Price-Jonesova křivka).

Podle tohoto hlediska máme anémie: (1) makrocytární, (2) mikrocytární, (3) normocytární.

Morfologická klasifikace - hemoglobinová. Dále se užívá hodnota množství hemoglobinu v erytrocytu, která činí standardně 27-32pg.

Takto vydělujeme anémie: (1) hyperchromní, (2) hypochromní, (3) normochromní.

Patofyziologická = patogenetická klasifikace. Tato klasifikace je nejvýznamnější, neboť zařazení anémie do jedné ze skupin definuje princip její terapie. Výše uvedené dva typy dělení mají zásadní problém v tom, že makrocytární anémie různé patogeneze se různě léčí. A proto ve stejné skupině morfologických anémií bývá rozdílná léčba, což vedlo k používání této patogenetické klasifikace.

Patogenetické dělení anémií

Obsahuje 4 základní skupiny: (1) porucha krvetvorby (= krvinek vzniká málo), (2) nadměrný rozpad erytrocytů (= hemolytické anémie; erytrocytů je tvořeno normální množství nebo i zvýšené, ale erytrocyty se předčasně rozpadají), (3) nadměrná ztráta krve (= krvácení), (4) anémie ze sdružených příčin a anémie u chronických chorob

Anémie způsobené poruchou krvetvorby

Pro pochopení tohoto dělení je vhodné uvést, na čem všem závisí tvorba červených krvinek: (1) kostní dřeň, (2) proteiny, (3) železo, (4) nukleotidy (vit. B12 a folát), (5) erytropoetin.

Anémie z poruchy krvetvorby v užším smyslu (tedy s poruchou kostní dřeně)

Čisté aplazie erytropoézy = erytroblastoftízy

1. kongenitální – Diamond-Blackfanův syndrom
2. získané (vzniká například na podkladě infekce parvovirem B19)

Aplastické anémie (jde o útlum celé!kostní dřeně, takže jsou porušeny i bílé krvinky, případně i trombocyty)

1. kongenitální – Fanconiho anémie
2. získané (ionizující záření, léky, chemikálie, virové infekce, idiopatické anémie)
3. MDS = myelodysplastický syndrom (vizte Leukémie a jejich dělení)
4. kongenitální dyserytropoetické anémie

Anémie z poruchy syntézy hemu (tedy s poruchou proteinů či metabolismu železa)

Nedostatek železa = sideropenická anémie (SA). SA je nejčastější anémie na světě a minimálně sideropenií (tedy nízkým stavem železa v těle, které se ale ještě nerozvinulo v anémii) trpí velké množství žen v produktivním věku. Ztrátí totiž množství krve menstruací a dieteticky jej nedoplňují.

Sideroblastové anémie

Anémie z poruchy syntézy DNA (tedy porucha metabolismu nukleotidů).

Projeví se to právě zde velmi brzy proto, že erytrocyty vznikají obrovskou rychlostí, velmi rychle se dělí, a pro každý nový erytrocyt je třeba vytvořit jádro. Takže nedostatek jakéhokoli faktoru replikace DNA (nukleotidy, B12, folát…) se rychle projeví právě zde.) Tyto anémie se označují jako megaloblastové. Jsou to anémie makrocytární. Tyto dva termíny jsou dány hned za sebe, aby bylo jasné, že nejsou ekvivalentní. Makrocyty jsou velké erytrocyty (objem na 95fL) přítomné v periferní krvi. Megaloblasty jsou velké buňky, které jsou jen a pouze v kostní dřeni. Jde o vývojová stadia erytrocytů, které jsou postiženy nedostatkem výše uvedených látek.)

Nedostatek B12

1. Perniciózní anémie – toto je specifický typ megaloblastové anémie z nedostatku B12. Je definován tím, že v žaludku pacienta vznikají autoprotilátky proti vnitřnímu faktoru. Takže jde o autoimunitní chorobu, která dříve byla zcela neléčitelná, proto jí byl dán název perniciózní, tedy zhoubná. Tento název je dnes již irrelevantní, ale přesto přetrvává.
2. Další anémie s nedostatkem B12 (nedostatek folátu)
3. Anémie z poruchy syntézy globinu (porucha tvorby proteinů) - thallasémie, strukturní varianty hemoglobinu, srpkovitá anémie
4. Změněná afinita ke kyslíku
5. A mnohé další

Anémie způsobené nadměrným rozpadem erytrocytů

Tyto anémie jsou označovány jako hemolytické. Je pro ně příznačný nález zvýšených retikulocytů a hyperbilirubinémie. Retikulocyty proto, že dřeň funguje normálně, a tak tělo koriguje ztráty vyplavením ještě ne zcela zralých buněk. Hyperbilirubinémie proto, že z rozpadlých erytrocytů se uvolňuje hemoglobin měněný na bilirubin.

Korpuskulární hemolytické anémie (tj. anémie, kdy porucha je v erytrocytu)

Defekt cytoplasmatické membrány

1. sférocytózy
2. eliptocytózy
3. akantocytózy
4. a mnohé další

Defekt enzymatické výbavy

1. Glc-6-P dehydrogenáza – nejčastější enzymový defekt na světě!
2. pyruvátkináza
3. a mnohé další

PNH = paroxysmální noční hemoglobinurie

Extrakorpuskulární hemolytické anémie (tj. anémie, kdy porucha je zcela mimo erytrocyt, který je normální)

Imunitní

1. tepelné či chladové autoprotilátky
2. aloimunitní anémie u novorozenců (sem patří i erytroblastóza novorozenců při Rh inkompatibilitě)
3. protilátky po transfuzích

Neimunitní (především mechanické)

1. Merritův-Kasabachův syndrom – stav, kdy v jaterní tkáni vzniká kavernózní hemangiom, kde jsou tromby, o něž se erytrocyty rozbíjejí
2. umělá chlopeň
3. pochodová hemoglobinurie = dlouhé pochody působí u pochodujících drcení erytrocytů v chodidlech. Pokud trvá příliš dlouho, dochází ke zcela benigní anémii.
4. mikroangiopatická anémie
5. mikrobiální infekce (malárie…)

Anémie z nadměrné ztráty krve

Anémie ze sdružených příčin

z patologické přestavby kostní dřeně

• myelofibróza
• tuberkulózní rozsev
• thesaurismózy (= soubor onemocnění typický ukládáním metabolitů do tkání)
• nádorová infiltrace

anémie z chronických chorob

hypersplenismus = významně zvětšená slezina; takto velká slezina pojme značné množství krve, které sice jedinec má, ale ve slezině, takže de facto trpí anémií

při patologicky snížené produkci erytropoetinu

• renální insuficience
• hypothyreóza