Dupuytrenova kontraktura: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Dupuytrenova kontraktura je bezbolestné onemocnění, které postihuje ruce. Jedná se o ztluštění a napnutí (kontraktura) tkání pod kůží dlaně a prstů. Choroba se jinak také nazývá fibromatóza palmární fascie, Dupuytrenova nemoc nebo benigní neoplastická fibromatóza.

Klinický obraz

Klinický obraz bývá ve většině případů velmi typický, diagnóza tohoto onemocnění proto nečiní potíže. V dlani a na prstech nacházíme uzle a pruhy vaziva. O postižení šlach se ale nejedná. Častěji je postižena ulnární strana ruky. Přibližně polovinu pacientů postihuje onemocnění na obou rukách, při postižení jedné ruky je častěji zasažena pravá strana. 

Kromě rukou se může toto onemocnění vyskytnout také na noze (fibromatóza plantární fascie) a na penise (Peyronieho choroba).

Pruhy kontraktury omezují extenzi - natažení (narovnání) prstů, nebo dojde k zúžení meziprstí. Z prstů je nejčastěji postižen prsteníček dále pak malíček, prostředníček a ukazováček. Výskyt Dupuytrenova kontraktura se nejčastěji vyskytuje u mužů kolem padesátého roku věku.

U žen je potom výskyt nejčastější o deset let déle.

Častěji jsou nemocí postiženi muži a to v poměru 6:1 k ženám. Onemocnění postihuje převážně bílou rasu a nejfrekventovanější je u severoevropských národů (nemoc Vikingů). Dupuytrenova kontraktura se považuje za dědičné onemocnění, její výskyt ovšem není v dědičné linii stoprocentní. Mezi rizikové faktory patří například diabetes mellitus, epilepsie, kouření nebo alkoholismus.

Příčiny Dupuytrenovy kontraktury

Důvod vzniku této nemoci je zatím neznámý. Spekuluje se o spouštěcích faktorech, jako jsou drobné úrazy ruky či operace, nebo dlouhodobá manuální těžká práce v minulosti.

Vyšetření a klasifikace

Ve většině případů stačí pouze, pokud Vám lékař prohlédne ruku. Příznaky Dupuytrenovy kontraktury jsou všeříkající. Doplňující testy jsou potřeba zřídkakdy.

Klasifikace

Dupuytrenovu kontrakturu rozdělujeme podle lokalizace, dále určujeme stupeň postižení. Podle lokalizace se onemocnění dělí na kontrakturu dlaňového typu – bez postižení prstů, prstového typu – s postižením prstů, a dlaňoprstový typ, kde dochází ke kombinaci obého.

Podle progrese pak fibromatózu rozdělujeme do čtyř stupňů:

• První stupeň je charakterizován uzli v dlani a deformitami kůže.
• Při druhém stupni nalézáme začínající kontrakturu metakarpofalangeálních kloubů (klouby mezi dlaní a prsty).
• Při třetím stupni dochází ke kontraktuře prstů v promixálních interfalangeálních kloubech (klouby mezi články prstů blíže k dlani).
• A jako čtvrtý stupeň označujeme stav, kdy je přítomna hyperextenze distálních kloubů.

Léčba

Léčba Dupuytrenovy kontraktury se dá rozdělit do dvou podčástí: na léčbu konzervativní a chirurgickou.

Léčba konzervativní

Vzhledem k tomu, že není známá příčina této nemoci, neexistuje na ni žádná kauzální terapie. V počátečních stádiích onemocnění se používá dlaha jako prevence kontraktury, tato léčba ale nebývá moc úspěšná.

Jako další způsob léčby jsou popisovány injekce kortikoidů, jejich efektivita však nikdy nebyla úplně potvrzena.

Další možností konzervativní léčby je podávání enzymu kolagenázy Clostridium histiolyticum. Tento enzym je látka, která přednostně štěpí kolagen I. a III. typu. Vpravuje se injekčně do kontraktury a po 24 hodinách se provede manuální natažení prstu. Při tomto manévru dojde k přerušení pruhu a k uvolnění kontraktury. Tento postup se nazývá enzymatická fasciotomie. Za výhodu této léčby oproti léčbě chirurgické je považováno nižší riziko výskytu komplikací a nižší procento recidiv nemoci. Jako velká nevýhoda je ovšem finanční náročnost léčby. Léčba pomocí kolagenázy lze použít u všech pacientů trpících Dupuytrenovou kontrakturou, největší účinnost je ale zaznamenána u agresivnější formy nemoci, dále se také s úspěchem používá u pacientů, kteří ze zdravotních či sociálních důvodů nemohou být léčeni chirurgicky.

Chirurgická léčba 

Dupuytrenova kontraktura se léčí většině případů chirurgicky. Indikace k chirurgické léčbě je pozitivní takzvaný „table top“ test. Jedná se o velmi jednoduchý test, který spočívá v položení ruky na podložku. Pokud se dlaň nedotýká podložky celou plochou, je test pozitivní. Důvodem operace však mohou být i funkční nebo subjektivní potíže.

Chirurgický výkon by měl být proveden před tím, než se onemocnění dostane do stadia flekční kontraktury – to znamená předtím, než dojde k takovému zatuhnutí ruky, že není možné natáhnout prsty. Operování až v této fázi je totiž zatíženo větším rizikem výskytu nežádoucích komplikací.

Mezi chirurgické možnosti léčby Dupuytrenovy kontraktury patří:

• Fasciotomie – protětí pruhů nebo jejich úplné odstranění, limitovaná nebo radikální aponeurektomie – více či méně radikální odstranění pruhů;
• Dermofasciektomie – odstranění uzlů včetně kůže, a následně doplňující výkony, jako jsou uvolnění kloubních kontraktur, kožní plastika, artroplastika (plastika kloubu), a vzácně i amputace.

Protnutí pruhů s jejich ponecháním na svém místě je metoda šetrnější a jednodušší. Její nevýhodou ale je, že onemocnění velmi často dále pokračuje, proto se tato metoda považuje pouze za dočasné řešení. Používá se zejména u těch pacientů, kteří si nemohou dovolit delší pracovní neschopnost. Efektivnější, ovšem náročnější, je metoda, při které se pruhy odstraní. Odstranění postižené tkáně ale není možné v plném rozsahu, proto riziko progrese nebo recidivy existuje vždy.

Nový výskyt Dupuytrenovy kontraktury po chirurgickém výkonu se v závislosti na zdroji pohybuje mezi 20-70%.

Průběh operace

Operace většinou probíhá v lokálním umrtvení (bez narkózy). Lékař z řezu na ruce odstraní postiženou tkáň, zůstanou zachovány cévní a nervové svazky. Odstraňovaná tkáň je v těsné blízkosti těchto svazků, proto vždy existuje riziko jejich poranění, případně i jiných komplikací. Komplikace Mezi specifické komplikace operací můžeme zařadit například poškození kožních nervů. To se následně projeví brněním a omezenou citlivostí postižené části ruky, které může být dočasné, v horším případě bohužel i trvalé. Z tohoto důvodu nemůže být při operaci postižená tkáň odebrána úplně celá, s větším množstvím odstraněné tkáně totiž narůstá i riziko zasažení nervů.

Při operaci ruky v pokročilém, zanedbaném stadiu onemocnění již nelze očekávat plné navrácení původního funkčního stavu. Operovaná tkáň ruky se hojí jizvou. Jizva všeobecně má tendenci se svrašťovat a stahovat, což může mít za následek sníženou pohyblivost prstů. Z tohoto důvodu je velmi důležitá včasná rehabilitace.

Rehabilitace při Dupuytrenově kontraktuře

Velmi důležitá je pooperační léče o postiženou ruku/ruce. Je třeba dbát na pravidelnou a časnou rehabilitaci, dále je třeba zamezit otoku. Mezi hlavní cíle rehabilitace patří udržet rozsah flexe a extenze (ohnutí a natažení) tak, jak byl dosažen při operaci. Intenzita a trvání rehabilitace pak závisí především na rozsahu chirurgického výkonu a přidružených komplikacích. Výsledkem léčby Dupuytrenovy kontraktury by měla být ruka bez zatuhnutí a také ruka plně funkční.