Neurinom akustiku: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Neurinom akustiku (další názvy: vestibulární schwannom, neurilenom akustiku, nádor mostomozečkového koutu, intrakraniální schwannom) je benigní (nezhoubný) nádor postihující nervy, které běží z vnitřního ucha do mozku a postihuje tak normální fungování nervů odpovědných za sluch a rovnováhu.

Normální zdravé nervy jsou obaleny vrstvou Schwannových buněk, které plní stejnou funkci jako izolace u elektrických kabelů. Zajišťují tedy izolaci nervu od okolí a umožňují, aby se nervové impulzy dostaly přesně na místo určení. Pokud dojde k pomnožení těchto Schwannových buněk, vzniká neurinom akustiku neboli vestibulární schwannom. Vestibulární se mu říká proto, že nerv, který z vnitřního ucha do mozku odvádí sluchové a rovnovážné informace se latinsky jmenuje nervus vestibulocochlearis (rovnovážno-sluchový nerv).

Jaké jsou příčiny vzniku neurinomu akustiku?

Ve většině případů je příčina vzniku neurinomu akustiku neznámá. Statisticky je nicméně dokázáno, že zhruba 7 případů vestibulárních schwannomů ze 100 je způsobeno onemocněním zvaným neurofibromatóza 2. typu (NF2). NF2 je velmi vzácné genetické onemocnění, které vede ke vzniku benigních nádorů nervového systému. Touto genetickou poruchou trpí přibližně 1 člověk ze 350 tisíc. Téměř u všech lidí, kteří trpí neurofibromatózou druhého typu se vyvine oboustranný neurinom akustiku. Lidé trpící neurofibromatózou 2. typu také často trpí benigními nádory míchy a mozkových plen (blan, které obalují mozek).

Jaká je četnost výskytu neurinomu akustiku?

Neurinom akustiku se vyskytuje velmi vzácně. Každý rok je v Evropě diagnostikováno 10 - 15 případů tohoto nádoru na jeden milión obyvatel.

Mozkové nádory jsou obecně poměrně vzácné a rozdělují se na maligní (zhoubné) a benigní (nezhoubné). Podle toho, zda se primární nádor vyvine v mozku nebo se do mozku dostane z jiného nádoru na jiném místě v těle, se mozkové nádory rozdělují na primární a sekundární.

Neurinom akustiku se vyvíjí v mostomozečkovém koutě (součást mozku, odkud vystupuje sluchorovnovážný nerv, který je tímto nádorem postižený) a proto se jedná o primární nádor mozku.

Sekundární nádory se vyvíjí v jiném orgánu a do mozku se dostávají až druhotně, jako takzvané metastázy. Tyto nádory jsou vždy maligní.

Neurinom akustiku představuje 8 - 9 případů na 100 primárních mozkových nádorů. Tyto nádory se nejčastěji vyskytují u dospělých středního věku, nejčastěji mezi 30. a 60. rokem života. U dětí jsou extrémně vzácné. Statisticky se neurinom akustiku vyskytuje více u žen než u mužů.

Jaké jsou příznaky neurinomu akustiku?

Malý neurinom akustiku se nemusí projevit žádnými příznaky. Tento nádor navíc roste velmi pomalu, takže se příznaky mohou objevit také postupně. Obecně jsou příznaky neurinomu akustiku podobné jiným běžným neurologickým příznakům, kterými trpí řada lidí. Je potřeba si uvědomit, že neurinom akustiku a mozkové nádory vůbec jsou poměrně vzácné, takže pokud se vám občas točí hlava s největší pravděpodobností to bude způsobeno jiným problémem než mozkovým nádorem. V každém případě byste měli navštívit lékaře, pokud se vám něco nezdá nebo vás delší dobu trápí neurologické obtíže.

Nejčastější příznaky neurinomu akustiku

Ztráta sluchu: U 9 lidí z 10, kteří trpí neurinomem akustiku dochází do určité míry ke ztrátě sluchu. Obvykle bývá ztráta sluchu postupná a postihuje zpravidla jedno ucho. Typ hluchoty, který neurinom akustiku způsobuje se jmenuje takzvaná percepční (senzoneurální) hluchota, protože je způsobená poškozením sluchového nervu. Sluchové testy s pomocí ladičky pomůžou zjistit zda je příčina hluchoty v nervu nebo zda se jedná o ztrátu sluchu způsobenou ucpáním sluchových cest (též konduktivní hluchota).

Šelest v uších (tinnitus): Tinnitus znamená šelest nebo pískání v uších. U osob postižených neurinomem akustiku se tento problém vyskytuje v 6 - 8 případech z deseti a bývá jednostranný. Zvuky, které pacient slyší jsou značně různorodé a nemusí se vždy jednat jen o zvonění nebo pískání v uchu. Tinnitus je pak jakýkoli zvuk, který ucho slyší, i když neexistuje žádný vnější zdroj tohoto zvuku. Nicméně se jedná o poměrně častý jev, který kromě neurinomu akustiku může být způsobený také ušním mazem, zánětem v uších, stárnutím nebo ztrátou sluchu v důsledku nadměrného hluku.

Další běžné příznaky neurinomu akustiku

Závrať: Jedná se o pocit, který pacienti často popisují jako motání hlavy. Někteří lidé si nesprávně myslí, že se jedná o strach z výšek, ale není to pravda. Závrať se vyskytuje pořád, i když stojíte na místě a kromě neurinomu akustiku, může být způsobena i řadou jiných onemocnění, která ovlivňují vnitřní ucho. V případě neurinomu akustiku se tento příznak vyskytuje u více než poloviny pacientů, nicméně u méně než 1 pacienta z 10 se tento příznak vyskytuje jako první.

Bolest, brnění, necitlivost nebo pocit mravenčení v obličeji: Tyto příznaky vznikají v důsledku tlaku neurinomu akustiku na ostatní nervy. Nejčastěji je postižen trojklaný nerv (nervus trigeminus), který zodpovídá za senzitivní inervaci tváře (tedy to, že na tváři cítíme dotek, apod.). Pocit necitlivosti v obličeji popisuje 1 - 2 pacienti s neurinomem akustiku, ze 4. Tento příznak je přitom častější než pocit slabosti obličejových svalů a přitom si ho často pacienti ani lékaři nepovšimnou. Podobnými příznaky může pacient trpět také v případě neuralgie trigeminu nebo v případě, kdy nádor roste na obličejovém nervu (nervus facialis), který zodpovídá za motorickou inervaci svalů obličeje a tedy za pohyby.

Méně časté příznaky neurinomu akustiku

Bolest hlavy: U pacientů s neurinomem akustiku se tento příznak vyskytuje poměrně zřídka. Může se vyskytnout v případě, kdy nádor naroste do takové velikosti, že blokuje průtok mozkomíšního moku v mozku. Mozkomíšní mok je čirá tekutina, která protéká mozkem a míchou, pomáhá se zajišťováním jejich výživy a současně je chrání před mechanickým a chemickým poškozením. Překážka, která brání průtoku mozkomíšního moku v mozku může způsobit onemocnění, kterému se říká hydrocefalus (voda v mozku). Výsledkem je zvýšený tlak v mozku a otok, což vede k tomu, že mozek je v lebce utlačován. To je příčinou bolestí hlavy a pokud se tento stav neléčí, může dojít až k poškození mozku.

Bolest uší: Toto je další z vzácně se vyskytujících příznaků neurinomu akustiku. Bolest ucha se však může mít i řadu jiných příčin než vestibulární schwannom.

Problémy se zrakem: Zrakové problémy jsou dalším méně častým příznakem neurinomu akustiku. Pokud se vyskytnou, nejčastěji mají souvislost s hydrocefalem (viz. výše).

Únava a nedostatek energie: Jedná se o nespecifický symptom, který může být způsoben řadou různých příčin. Neurinom akustiku může být jednou z nich.

Jak se provádí diagnostika neurinomu akustiku?

Diagnostika neurinomu akustiku může být velmi obtížná. Důvodem je jednak nízká četnost výskytu těchto nádorů a také skutečnost, že příznaky tohoto onemocnění jsou společné řadě dalších onemocnění.

Pokud váš praktický lékař z vašich příznaků usoudí, že můžete trpět neurinomem akustiku, měl by vás odeslat do nemocnice na oddělení ORL (ušní, nosní, krční). V nemocnici nebo na specializovaném pracovišti vám provedou další vyšetření, která nakonec lékaře dovedou až k diagnóze neurinomu akustiku. Nejčastěji se na neurinom akustiku přijde v souvislosti s jednostrannou ztrátou sluchu v důsledku percepční (senzoneurální) poruchy.

Nejlepší diagnostickou metodou pro neurinom akustiku je snímek mozku z magnetické rezonance. Magnetická rezonance využívá silné magnetické pole a radiové vlny (tím se liší od CT a rentgenu, které používají rentgenové záření) k vytvoření podrobného obrázku vašeho mozku, včetně struktur uvnitř něj. Jedná se o bezbolestné a neinvazivní vyšetření, které nicméně může být trochu hlučné a můžete při něm trpět pocitem úzkosti z uzavřených prostor (klaustrofobie). Vyšetření mozku na magnetické rezonanci trvá kolem 45 minut. Výsledkem jsou velmi tenké řezy mozkem, které poskytují podrobné informace o stavu mozkové tkáně.

Někteří pacienti se nemohou magnetické rezonanci podrobit z různých příčin. Nejčastěji je to z důvodu kovových implantátů v těle (například po operacích kostí nebo u pacientů s kloubními náhradami, pooperačními svorkami či zařízeními na podporu srdeční činnosti). Před vyšetřením na magnetické rezonanci se pacientovi vstříkne do žíly speciální barvivo, zvané gadolinium, které na magnetické rezonanci pomáhá zobrazit i velmi malé nádory.

Pokud jste v minulosti prodělal alergickou reakci na gadolinium nebo jste prodělal selhání ledvin, nebudete se moci podrobit vyšetření na magnetické rezonanci s kontrastní látkou. V takovém případě vám lékaři doporučí jinou metodu vyšetření.

Kromě magnetické rezonance vám lékař v rámci diagnostiky neurinomu akustiku může provést také zkoušky sluchu. Toto vyšetření se také provádí v případě, kdy je neurinom akustiku zachycen na magnetické rezonanci pro zjištění kvality sluchu před zahájením léčby.

Léčba neurinomu akustiku?

V případě velmi malého neurinomu akustiku vám lékaři mohou doporučit jen časté monitorování bez žádného léčebného zásahu. Tyto nádory totiž rostou velmi pomalu a po dlouhou dobu nemusí způsobovat vůbec žádné problémy. Navíc tyto nádory nejsou zhoubné, takže je bezpečné po nějakou dobu stav onemocnění jen sledovat a nenasazovat žádnou léčbu.

Léčba bývá totiž spojena s vedlejšími účinky a je potřeba, aby přínos léčby i rizika byly v rovnováze. Pokud budou lékaři vaše onemocnění jen sledovat, budete pravidelně zváni na magnetickou rezonanci a vyšetření sluchu za účelem zjištění progrese onemocnění.

Aktuálně dostupné hlavní způsoby léčby neurinomu akustiku jsou:

• Operace
• Radioterapie
• Stereotaktická radiochirurgie

Volba způsobu léčby závisí na následujících faktorech:

Vhodnost operace nebo radioterapie pro pacienta: Zde se zvažují zejména faktory jako celkový zdravotní stav a věk pacienta.

Velikost a poloha nádoru: Pokud nádor přesáhne určitou velikost nebo se nachází v místě, kde nelze bezpečně operovat, doporučí se jiný způsob léčby.

Výsledky vyšetření na magnetické rezonanci a výsledky sluchových testů, podle kterých se lékař rozhoduje, jaký způsob je pro váš nádor nejvhodnější.

Operace neurinomu akustiku

Operační léčbu neurinomu akustiku provádí - podle lokalizace nádoru - buď neurochirurg nebo maxilofacilární chirurg na neurochirurgickém nebo ORL oddělení nemocnice, případně na specializovaných pracovištích pro chirurgii hlavy a krku.

Operace se provádí v celkové anestézii a je nejčastěji využívanou léčebnou metodou neurinomu akustiku, díky které se podaří 95 nádorů ze 100 úplně odstranit. Pokud se nádor nepodaří úplně odstranit z důvodu technické nemožnosti operace nebo rizika, že by poškození způsobené operací mohlo být závažnější než když se část tumoru ponechá na místě, provádí se doplňková radioterapie, která odstraní zbytky nádoru. Po operaci neurinomu akustiku strávíte několik dní v nemocnici.

Pokud se nádor podaří úplně odstranit, není potřeba žádná další léčba a pacient se plně uzdraví do 6 až 12 týdnů po operaci.

Radioterapie

Radioterapie je způsob léčby, který se často používá na léčbu maligních i benigních nádorů. Tento způsob léčby vám předepíše klinický onkolog (specialita na rakovinu).

Radioterapie může nádor buď úplně zničit nebo ho dokáže alespoň zmenšit. Využívá svazků ionizujícího záření o vysoké energii, které se zacílí na nádor a zničí jej. Tato metoda se velmi často používá při léčbě různých forem nádorů, zejména pak nádorů mozku. Radioterapie se plánuje s pomocí snímků z magnetické rezonance. Onkolog vybere nejlepší místo odkud do nádoru pustit ionizující záření tak, aby byl nádor co nejvíce zasažen a poškození zdravé tkáně bylo naopak minimalizováno. Radioterapii pacienti obvykle absolvují v několika sezeních.

Stereotaktická radiochirurgie

Při léčbě mozkových nádorů se stále více používají nové radioterapeutické metody, jako je například kybernetický nůž CyberKnife®, který využívá robotické rameno. Při této léčbě nebudete mít hlavu tak pevně fixovanou ve správné poloze, protože díky neustálé rentgenové kontrole přístroj při sebemenším vychýlení hlavy ze správné polohy paprsky zastaví a nasměruje zpět do přístroje. Tomuto způsobu léčby se říká také stereotaktická radioterapie.

U neurinomů akustiku lze stereotaktickou radiochirurgii využít, protože s její pomocí lze velmi přesně zacílit paprsky ionizujícího záření a nádor zničit. V tomto případě obvykle postačí jedna dávka.

Při stereotaktické radiochirurgii vám lékař na hlavu nasadí kovový rám a přístroj následně nafotí řadu snímků vašeho mozku z různých stran pro přesnou lokalizaci nádoru. Stereotaktickou (3D) radiochirurgii lze provádět jak na běžných radioterapeutických systémech, tak na nových kybernetických nožích CyberKnife® nebo s pomocí přístroje, kterému se říká gama nůž. Tato metoda se používá v případě, kdy je klasická operace příliš riskantní nebo by byla pro pacienta příliš velkou zátěží.

Stereotaktická radiochirurgie je k dispozici jen na úzce specializovaných onkologických a neurochirurgických pracovištích, jako jsou v České republice například Fakultní nemocnice v Ostravě (zde mají k dispozici kybernetický nůž CyberKnife®) nebo v pražské nemocnici na Homolce, kde mají k dispozici nejmodernější gamma nůž Perfexion.

Rozdíl mezi kybernetickým nožem a gamma nožem je v tom, že kybernetický nůž používá uměle vytvořené ionizující záření, zatímco gamma nůž využívá přírodní zdroj ionizujícího záření (Kobalt). Tento druh léčby brání v dalším růstu neurinomu akustiku a umožňuje pacientům zachovat si zbytky sluchu. S jeho pomocí lze také zlikvidovat i velmi malé nádory.

Komplikace neurinomu akustiku

Komplikace související s tímto typem nádoru lze rozdělit do následujících tří skupin:

• Komplikace související s vlastním nádorem
• Komplikace související s léčbou neurinomu akustiku
• Komplikace související s relapsem (opětovným propuknutím) nádoru

Komplikace související s vlastním neurinomem akustiku

Ztráta sluchu: Nejčastěji se vyskytující komplikací v souvislosti s neurinomem akustiku je ztráta sluchu, v důsledku poškození nervus vestibulocochlearis (sluchorovnovážný nerv), který je nádorem postižen. I když se nádor podaří zcela odstranit nebo zničit, je obvyklé, že pacientům zůstane určité sluchové postižení a na jedno ucho budou slyšet hůře než dříve. Rozsah poškození sluchu závisí na mnoha faktorech, jako jsou například velikost nádoru, rozsah poškození nervu před léčbou a také na náročnosti léčby. V některých případech může dojít k úplné ztrátě sluchu na postižené straně. Naštěstí ale sluchové funkce druhého ucha zůstávají zachovány.

Hydrocefalus: Pokud neurinom akustiku naroste do velkých rozměrů, může vzniknou komplikace, které se říká hydrocefalus (voda v mozku). Ke vzniku této komplikace dochází v důsledku toho, že mozkomíšní mok nemůže v důsledku nádoru mozkem volně protékat, začne se hromadit a utlačovat struktury mozku. Pokud není zahájena léčba může dojít i k trvalému poškození. Tento stav se léčí umístěním drenážní trubičky na postižené místo, kudy může mozkomíšní mok opět volně odtékat. V případě, že je léčba neurinomu akustiku zahájena včas nemusí se pacient obvykle hydrocefalu obávat.

Poškození mozkového kmene nebo ostatních nervů v mozku: V případě neléčeného neurinomu akustiku může nádor narůst do velkých rozměrů a začít utlačovat také okolní nervy a struktury mozkového kmene. To může vyvolat jednak některé z výše uvedených nespecifických příznaků neurinomu akustiku a jednak i nevratné změny. Může dojít až k trvalému poškození trojklaného nervu (zodpovídá za senzitivní inervaci obličeje - s čímž souvisí například příznaky jako pocit necitlivosti, brnění nebo mravenčení v obličeji) nebo obličejového nervu (nervus facialis), který je odpovědný za inervaci svalů obličeje a při poškození tak vznikají příznaky jako například neschopnost dovřít oko nebo ústa, apod. V případě poškození mozkového kmene (což je velmi vzácná komplikace) pacientům hrozí problémy s dýcháním, vědomím, oběhem, koordinací pohybu a rovnováhou a také problémy s ovládáním končetin. Ovšem tyto komplikace se prakticky nevyskytují, pokud se s neurinomem akustiku budete léčit.

Komplikace související s léčbou neurinomu akustiku

Při operaci může dojít k poškození nervus facialis, což vede k jeho obrně a k problémům s motorikou obličeje (viz. výše). Při poškození nervu by došlo k jednostranné obrně, takže mimické svaly obličeje budou na jedné straně fungovat normálně, ale na druhé fungovat nebudou. Někdy může tento problém odstranit rehabilitace, ale někdy se může jednat i o trvalé poškození. Proto chirurgové během operace neurinomu akustiku dávají velký pozor na to, aby nepoškodili nervy.

Léčba může také poškodit nervus vestibulocochlearis, což způsobí hluchotu. Jak jsme již uvedli výše po operaci neurinomu akustiku může dojít k trvalému poškození sluchu. U pacientů s neuroibromatózou druhého typu, u kterých vznikají oboustranné neurinomy akustiku tak hrozí úplná ztráta sluchu.

Poškození trojklaného nervu při operaci neurinomu akustiku může vést ke ztrátě citlivosti obličeje nebo k pocitu brnění či mravenčení. To může být opět buď dočasné nebo trvalé.

Komplikace spojené s opětovným výskytem neurinomu akustiku

Podle statistik dochází k relapsu (opětovnému vrácení se onemocnění) neurinomu akustiku v méně než 5 ze 100 případů. Je to tedy poměrně vzácná situace, ale je to možné. Větší riziko relapsu je u pacientů trpících neurofibromatózou druhého typu. Komplikace jsou v takovém případě stejné jako ty výše uvedené.

Jaká je prognóza neurinomu akustiku?

Po léčbě neurinomu akustiku budete obvykle sledován na klinice a docházet na pravidelné kontroly, jejichž cílem je zjistit zda nedošlo k návratu onemocnění. Prognóza onemocnění je jinak velmi dobrá, protože se jedná o nezhoubný nádor mozku. Nicméně je potřeba počítat s určitým trvalým postižením sluchu.

Řízení motorovch vozidel a neurinom akustiku

U tohoto onemocnění lékař obecně není povinen nahlásit jeho výskyt na dopravní inspektorát, pokud se nevyskytnou komplikace, které by mohly ovlivnit vaší schopnost řídit motorová vozidla. Po vyléčení neurinomu akustiku tak obvykle můžete i nadále řídit motorová vozidla, ke kterým máte řidičské oprávnění.