Co je achalázie jícnu, jak se projevuje a léčí?

V tomto přehledovém článku se dozvíte co je achalázie jícnu, čím je tato choroba způsobená, jaké jsou její příznaky, diagnostika a možnosti chirurgické a nechirurgické léčby.

Co je achalázie jícnu?

Achalázie jícnu je vzácné funkční onemocnění, které se projevuje poruchou motility (pohyblivosti) jícnu, která vede ke zhoršení průchodu (odborně pasáže) potravy a v pozdějších fázích i tekutin z jícnu do žaludku. Tato choroba vzniká při poškození nervových pletení v jícnu, což je orgán spojující dutinu ústní se žaludkem.

V důsledku poškození nervů pak stěna jícnu ztrácí schopnost stahovat se a posouvat potravu dále do žaludku a navíc dolní jícnový svěrač, který odděluje jícen od žaludku, ztrácí schopnost relaxace (uvolnění). Potrava tak zůstává zachycena v dolní části jícnu a jen obtížně proniká do žaludku (1, 2).

Této formě achalázie se říká ezofago-kardiální, protože je postižen dolní jícnový svěrač, který se nachází v místě kde jícen (ezofagus) přechází v kardii žaludku.

Existuje ještě takzvaná krční forma achalázie jícnu, která vzniká poruchou schopnosti relaxace horního jícnového svěrače. Ta se nejčastěji projevuje poruchami polykání (dysfagií) a je vzácnější než forma ezofago-kardiální (3).

Achalázii bohužel neumíme vyléčit, ale dokážeme zmírnit její příznaky, a to s pomocí minimálně invazivních nechirurgických postupů, léků či chirurgického výkonu.

Příznaky

Hlavními příznaky achalázie jícnu jsou (4):

• Regurgitace neboli návrat přijaté potravy z jícnu zpět do úst. Časté je i zvracení kusů jídla.
• Bolest na hrudi, která se zvyšuje po jídle a kterou lze někdy zaměnit s bolestmi při infarktu, protože může vystřelovat do zad, krku nebo paží.
• Kašel
• Opakované zápaly plic
• Potíže s polykáním (dysfagie) nejprve tuhé potravy a později i tekutin.
• Pálení žáhy (pyróza)
• Neúmyslné hubnutí

Někdy jsou příznaky onemocnění velmi silné, ale u řady lidí se například regurgitace nemusí objevit vůbec a přichází k lékaři s bolestí na hrudi nebo dlouhotrvajícím kašlem. 

Diagnostika

Achalázie je často přehlížena či chybně diagnostikována, protože její příznaky jsou velice podobné příznaků řady jiných chorob trávicího ústrojí. 

Mezi vyšetření, kterými lze achalázii jícnu nejspolehlivěji diagnostikovat, patří:

• Jícnová manometrie: při tomto vyšetření vám lékař zavede nosem do jícnu hadičku s tlakoměrem a následně budete po lžičkách polykat malé množství tekutiny. Během polykání bude přístroj sledovat a měřit rytmické kontrakce svalů jícnu při polykání, jejich koordinaci a svalovou sílu a také to, zda dochází k uvolnění (relaxaci) dolního jícnového svěrače, který by se při polykání měl správně otevřít. Výsledky jsou počítačem zaznamenány do grafu s průběhem tlaků. Zkušený lékař (obvykle gastroenterolog) pak ze zaznamenaných hodnot tlaku dokáže zjistit, zda máte achalázii či ne.
• Rentgenové vyšetření s kontrastem (pasáž jícnem): toto vyšetření je dnes již poněkud zastaralé a na některých pracovištích se už nepoužívá. Vytlačuje ho totiž jícnová manometrie, která je přesnější a spolehlivější. Nicméně některá pracoviště v České republice pasáž jícnem stále provádí, a tak je potřeba si k ní něco říci. Jedná se o vyšetření pod rentgenem, kdy budete pít kontrastní látku (buď vodnou nebo baryovou) a lékař (obvykle radiolog) bude pod rentgenem sledovat jak tato látka prochází jícnem do žaludku. Pokud máte achalázii, bude pasáž jícnem zpomalená a kontrastní látka se bude "hromadit" před žaludkem. 
• Endoskopie horní části trávicího ústrojí: při tomto vyšetření vám lékař ústy do jícnu zavede tenkou hadičku se světlem a kamerou na konci (endoskop) a prozkoumá vnitřek jícnu a žaludku. Endoskopické vyšetření lze použít k průkazu částečné blokády jícnu pokud takovou blokádu naznačují vaše příznaky nebo rentgenové kontrastní vyšetření. Při endoskopii lze také odebrat vzorky tkáně jícnu pro vyšetření na patologii, což se používá při diagnostice komplikací refluxní choroby jícnu, jako je například Barretův jícen nebo refluxní ezofagitida.

Léčba achalázie jícnu

Achalázie jícnu je nevyléčitelné onemocnění. To znamená, že umíme pouze zmírnit příznaky onemocnění. Léčba achalázie je založena na otevření či uvolnění dolního jícnového svěrače tak, aby potrava a tekutiny mohly volně procházet do žaludku a dále do trávicího traktu. 

Možnosti léčby achalázie jícnu jsou nechirurgické a chirurgické. To jaký způsob léčby lékaři po dohodě s vámi zvolí, závisí na závažnosti onemocnění a také na vašem věku (5).

Nechirurgická léčba

Možnosti nechirurgické léčby achalázie jícnu zahrnují:

• Pneumatická dilatace: cílem tohoto způsobu léčby je otevřít dolní jícnový svěrač. Při tomto výkonu vám lékař zavede do dolní části jícnu balónek, který v místě svěrače nafoukne vzduchem. Tím se dolní jícnový svěrač dilatuje (roztáhne) a potrava může volně procházet do žaludku a dalších částí trávicího traktu. Výkon se provádí na interních odděleních (obvykle v gastroenterologické ambulanci nebo v endoskopických centrech). Někdy je nutné ho opakovat, pokud dolní svěrač po balónkové dilataci nezůstane otevřený. Zhruba 1/3 pacientů s achalázií léčených pneumatickou dilatací musí do šesti let tento výkon absolvovat opakovaně. 
• Injekce botulotoxinu A (Botox): botulotoxin je nervový jed (neurotoxin), produkovaný baktérií Clostridium Botulinum. Česky se mu také říká klobásový jed, protože se nejčastěji nachází v klobásách, jitrnicích a podobných výrobcích, které se plní do zvířecích střívek, ve kterých se při nedostatečném ošetření baktérie pomnoží a začnou tvořit tento silný jed. Dnes se otrava botulotoxinem již prakticky nevyskytuje, protože se používají střívka umělá nebo kvalitně ošetřená. Existuje několik typů botulotoxinu a botulotoxin A, se v nízkých dávkách používá k léčbě spasticit v neurologii nebo právě k léčbě achalázie, která je do jisté míry také spastickým onemocněním (spasticita znamená dlouhotrvající křečovitý stah svalu a je charakteristickým projevem řady neurologických onemocnění). Botulotoxin A má relaxační účinky a při jeho aplikaci do dolního jícnového svěrače dojde k jeho uvolnění. Tento způsob léčby ale má své nevýhody (například se musí každých 6 měsíců opakovat nebo ztěžuje provedení chirurgického protětí dolního jícnového svěrače - myotomie, pokud je to nutné), takže se používá spíše u starších osob, pro které pneumatická dilatace nebo chirurgický výkon nepřipadají v úvahu.
• Léky: medikamentózní léčba achalázie jícnu se většinou doporučuje pouze v případě, kdy z nějakého důvodu nemůžete absolvovat pneumatickou dilataci nebo chirurgický zákrok a nepomohl vám botulotoxin. Užívají se myorelaxancia (léky na uvolnění svalů), jako je například nitroglycerin nebo nifedipin (lék ze skupiny blokátorů kalciových kanálů, v ČR dostupný například pod názvem Cordipin), a to před jídlem. Tyto léky ale mají omezenou účinnost a mohou mít závažné nežádoucí účinky. Proto se v léčbě achalázie používají spíše výjimečně.

Chirurgická léčba

Chirurgická léčba achalázie jícnu se doporučuje zejména mladším lidem, protože v této věkové skupině je nechirurgická léčba často méně účinná. 

Mezi základní možnosti chirurgické léčby achalázie jícnu patří:

• Hellerova myotomie: princip tohoto chirurgického výkonu spočívá v protětí koncového úseku dolního jícnového svěrače, aby potrava mohla snáze procházet do žaludku. V dnešní době se Hellerova myotomie provádí převážně laparoskopicky a není nutná otevřená operace. Laparoskopický výkon je šetrnější a pacient může jít dříve domů. Poměrně častou komplikací Hellerovy myotomie je rozvoj refluxní choroby jícnu a pálení žáhy.
• Fundoplikace: Fundus je část žaludku, která se vyklenuje nahoru nad tělo žaludku, kam přes část zvanou kardie (česlo) ústí jícen. Při fundoplikaci chirurg obtočí fundus žaludku kolem dolního jícnového svěrače, čímž ho stáhne a podstatně tak sníží riziko refluxní choroby jícnu. Fundoplikace se při léčbě achalázie obvykle provádí laparoskopicky, současně s Hellerovou myotomií. Fundoplikace tedy neléčí příčinu achalázie, ale brání rozvoji nejčastějších komplikací v podobě refluxu a pálení žáhy.
• Perorální endoskopická myotomie (POEM): princip tohoto výkonu je v podstatě stejný jako u Hellerovy myotomie (tedy i při POEM dochází k protětí části dolního jícnového svěrače) jen s tím rozdílem, že Hellerova myotomie se provádí laparoskopicky (tedy přes otvory v břišní dutině), zatímco perorální endoskopická myotomie se provádí s pomocí endoskopických nástrojů, které se zasouvají do jícnu ústy. Po perorální endoskopické myotomii tak nebudete mít na těle ani jizvičku. Nevýhodou POEM je skutečnost, že se při tomto výkonu současně nedá provést fundoplikace na snížení rizika refluxu do budoucna.

Komplikace achalázie jícnu

Mezi nejčastější komplikace achalázie jícnu patří refluxní ezofagitida (chronický zánět jícnu v důsledku dlouhodobého zpětného toku žaludečních šťáv zpět do jícnu) a megaesophagus (rozšíření jícnu v důsledku jeho nadměrného namáhání přijatou potravou, která jen pomalu postupuje do žaludku) (6). 

Další možné komplikace achalázie jícnu jsou Barretův jícen a adenokarcinom (zhoubný nádor) jícnu.

Co si z článku odnést?

Achalázie jícnu je vzácná funkční porucha motility jícnu, při které se jícnové svěrače nedokážou řádně uvolnit, což se projevuje poruchami polykání, regurgitací přijaté potravy, zvracením, ubýváním na váze a dalšími příznaky. Příčina proč toto onemocnění vzniká není známá. Léčba zahrnuje chirurgické a nechirurgické metody. Mezi hlavní komplikace achalázie patří refluxní ezofagitida, megaezofagus a navíc toto onemocnění zvyšuje riziko zhoubných nádorů jícnu.

Léčbou achalázie se zabývají gastroenterologové a chirurgové. Nejlepší je obrátit se na svého praktického lékaře, který vás doporučí ke vhodnému specialistovi.