HELLP syndrom: vše co potřebujete vědět

HELLP syndrom je život ohrožující komplikace těhotenství a bývá označován jako jedna z forem preeklampsie. Jak HELLP syndrom, tak preeklampsie se nejčastěji objevují v pozdějších stádiích těhotenství a někdy mohou vzniknout i po porodu.

HELLP syndrom objevil doktor Louis Weinstein v roce 1982 a toto označení vyplývá z jeho hlavních příznaků:

H (hemolýza neboli rozpad červených krvinek)

EL (zvýšení jaterních enzymů, z angličtiny E – elevated (zvýšený), L (liver) - játra)

LP (trombocytopenie neboli snížená koncentrace krevních destiček v krvi, z angličtiny L – low (snížený), P (platelet) – krevní destička)

Diagnostika HELLP syndromu bývá obtížná, zejména pokud se při běžných kontrolách v těhotenství u pacientky nepodaří naměřit vysoký krevní tlak či zjistit bílkovinu v moči (což se často stává). Příznaky HELLP syndromu jsou někdy mylně považovány za příznaky zánětu žaludku (gastritida), chřipky, akutního zánětu jater, onemocnění žlučníku či jiných onemocnění.

Úmrtnost na HELLP syndrom je poměrně vysoká a dosahuje až 30%. Proto je velice důležité, aby nastávající maminky byly o tomto „onemocnění“ a jeho příznacích informovány a věděly kam se mají obrátit pro co nejrychlejší diagnostiku a léčbu.

Příznaky

Hlavními příznaky HELLP syndromu jsou vysoký krevní tlak (hypertenze) a přítomnost bílkoviny v moči, ale ty se zjistí až následně. Většinou příznaky HELLP syndromu zpočátku připomínají preeklampsii a mezi ty nejčastější, mimo jiné, patří:

• bolesti hlavy
• nevolnost, zvracení či jiné zažívací potíže s bolestmi břicha po jídle
• pocit tlaku v břiše nebo na hrudi a v pravém horním kvadrantu břicha (pravé hypochondrium), kvůli zvětšeným játrům
• bolest ramene a bolesti při hlubokém nádechu
• krvácení
• zhoršení zraku
• otoky

Důležité je, aby lékař při vyšetření na HELLP syndrom pomyslel a změřil pacientce tlak a otestoval moč na přítomnost bílkovin.

Pokud se ve spojení s výše uvedenými příznaky objeví bílkovina v moči a hypertenze, je HELLP syndrom velmi pravděpodobný.

Nejčastějším důvodem úmrtí pacientek na HELLP syndrom je ruptura (prasknutí) jater nebo cévní mozková příhoda (mozkový edém nebo krvácení do mozku). Pokud je HELLP syndrom zachycen včas, lze těmto těžkým komplikacím předejít, je ale nutné okamžitě vyhledat lékaře, pokud jste těhotná a objeví se u vás kterýkoli z výše uvedených příznaků.

Léčba

Většinou je jediným možným způsobem léčby HELLP syndromu porod dítěte. Pokud plod není životaschopný (je mladší než 22. týdnů), snaží se lékaři u pacientky s HELLP syndromem udržet těhotenství co nejdéle a pacientce krevními transfúzemi doplňují červené krvinky, krevní destičky a plazmu. Často se podávají také kortikosteroidy, které urychlují dozrávání plic plodu (pomáhají zrychlit tvorbu takzvaného surfaktantu, což je látka, která udržuje plicní sklípky rozepjaté a bez které není možné dýchat a tedy ani přežít.

Jaké je riziko vzniku HELLP syndromu?

Četnost preeklampsie v ČR je zhruba 1/3800 porodů (1).

Odhaduje se, že u zhruba 15% žen s preeklampsií se vyskytnou příznaky HELLP syndromu.

Včasnou a rychlou diagnostikou a léčbou preeklampsie tak pomůžeme současně snížit i počet případů HELLP syndromu.

Prevence

V současné době bohužel neexistuje žádný způsob prevence HELLP syndromu.

Nejlepší je dodržovat následující obecná doporučení:

• Snažte se před těhotenstvím dostat do dobré fyzické kondice
• V průběhu těhotenství choďte na pravidelné prohlídky a prenatální skríningová vyšetření
• Informujte svého lékaře o předchozích rizikových těhotenstvích, které jste prodělala a také o tom, zda se nikdo z rodiny neléčil nebo neléčí s HELLP syndromem, preeklampsií nebo vysokým krevním tlakem.
• Naučte se rozpoznat varovné známky a příznaky HELLP syndromu a preeklampsie a v případě, že se u vás některý z výše uvedených příznaků objeví, neprodleně vyhledejte lékařskou pomoc. Vhodné je také pravidelně si během těhotenství měřit tlak (ideálně 2x denně, ráno a večer).

Pokud máte pocit, že něco není v pořádku, neodkládejte návštěvu lékaře.

Klasifikace HELLP syndromu

Závažnost HELLP syndromu se hodnotí třemi stupni podle takzvané Mississipské klasifikace, která dle počtu krevních destiček v krvi matky.

• Třída I: těžká trombocytopenie (počet krevních destiček v krvi) pod 50×109 + hladina jaterního enzymu AST v krvi vyšší než 1,17 µkat/l + hladina LDH (laktátdehydrogenáza) v krvi vyšší než 10 µkat/l
• Třída II: středně závažná trombocytopenie v rozmezí 50 – 100 x 10⁹ + hladina jaterního enzymu AST v krvi vyšší než 1,17 µkat/l + hladina LDH (laktátdehydrogenáza) v krvi vyšší než 10 µkat/l
• Třída III: mírná trombocytopenie v rozmezí 100 – 150 x 10⁹ + hladina jaterního enzymu AST v krvi vyšší než 0,69 µkat/l + hladina LDH (laktátdehydrogenáza) v krvi vyšší než 10 µkat/l

Jak HELLP syndrom ovlivňuje zdraví plodu?

Pokud má novorozenec matky s HELLP syndromem porodní hmotnost nad 1 kg, jsou jeho zdravotní rizika a riziko úmrtí stejná jako u novorozenců se stejnou porodní hmotností, kteří se rodí matkám bez HELLP syndromu.

Bohužel u dětí s porodní hmotností nižší než 1 kg, které se narodí matkám s HELLP syndromem, je prognóza podstatně horší.

Několik studií naznačuje, že tyto děti v nemocnici tráví podstatně delší dobu a je u nich mnohem vyšší pravděpodobnost, že budou potřebovat ventilační podporu (napojení na umělou plicní ventilaci). Bohužel zatím nevíme jaké potíže mohou děti narozené předčasně matkám s HELLP syndromem mít po porodu či později během života.

V rozvinutých zemích je mrtvorozenost (úmrtí dítěte v děloze po 20. týdnu gestačního věku) zhruba 51/1000 těhotenství.

Je důležité poznamenat, že riziko, že se budoucí mamince narodí mrtvý plod je vyšší než riziko závažné preeklampsie a eklampsie.

Celková perinatální mortalita dětí matek s HELLP syndromem (mrtvorozenost + úmrtí novorozence) se pohybuje od 7 do 60%.

Příčinou úmrtí plodu je nejčastěji abrupce placenty (předčasné oddělení placenty od dělohy), selhání placenty s intrauterinní asfyxií (plod nemá dostatek kyslíku a umírá) a extrémní nezralost plodu (plod není životaschopný, protože se narodil před 22. týdnem, kdy plíce ještě neprodukují surfaktant).

Riziko HELLP syndromu při dalším těhotenství

Maminky, které v těhotenství prodělaly HELLP syndrom mají v následujících těhotenstvích vyšší riziko všech forem eklampsie a preeklampsie, včetně HELLP syndromu.

Riziko preeklampsie v následujících těhotenstvích je vyšší o 16 – 52% a riziko HELLP syndromu je nejvyšší ve druhém trimestru těhotenství a podle různých studií se pohybuje od 2 do 19%.

Co si z článku odnést?

HELLP syndrom je závažná, život ohrožující komplikace těhotenství. Někteří lékaři ho považují za jednu z forem preeklampsie.

Projevuje se rozpadem červených krvinek (hemolýzou), zvýšenou hladinou jaterních enzymů a nedostatkem krevních destiček (trombocytopenií).

Jediná dostupná léčba je ukončení porodu, což může být problém před 22. týdnem těhotenství, kdy ještě plod nemá zralé plíce a není životaschopný.

Proto se při HELLP syndromu lékaři snaží udržet těhotenství co nejdéle, aby plíce plodu měly čas vyzrát dítě mělo šanci přežít.

Mezi první příznaky HELLP syndromu patří, kromě výše uvedených, vyšší krevní tlak.

Proto je důležité v těhotenství chodit na pravidelné lékařské prohlídky a absolvovat všechna skríningová vyšetření.

Můžete si také tlak měřit doma a v případě, že zaznamenáte jeho zvýšení bez zjevného důvodu, neprodleně vyhledejte vašeho gynekologa.