Abulie: vše co potřebujete vědět

Abulie je syndrom, vyskytující se u mnoha neurologických onemocnění, který se projevuje jako nedostatek iniciativy, vůle či ochoty provádět jakoukoli činnost či vyvíjet jakoukoli aktivitu. Mezi další příznaky abulie patří zpomalené myšlení (bradyfrenie), emoční oploštělost (nedostatek emočních odpovědí na vnější podněty).

Někteří neurologové označují abulii jako „syndrom hypofunkce“. Samotné slovo pochází z řečtiny, kde slovo aboulia značí „neochotu nebo nechuť něco dělat“.

Někdy se abulie označuje jako apatie, psychická akineze nebo atymie (trudomyslnost).

Příčiny

Abulie není nemoc, ale spíše soubor příznaků, který se může objevit u řady neurologických či metabolických onemocnění a/nebo následkem úrazů hlavy.

Mezi nejčastější příčiny abulie, mimo jiné, patří:

• Onemocnění a stavy způsobující poranění bazálních partií koncového mozku (latinsky: pars basalis telencephali), jako jsou například: poranění mozku, infarkt v povodí přední mozkové tepny (a. cerebri anterior) nebo ruptura aneuryzmatu na a. communicans anterior (přední komunikanta) mozkového kmene
• Poranění hlavy
• Parkinsonova choroba
• Ostatní onemocnění frontálního laloku: nádory, absces, lobotomie
• Metabolická onemocnění a poruchy elektrolytové rovnováhy: hypoxie, hypoglykémie, jaterní encefalopatie

Hlavním důvodem proč abulie vzniká je pravděpodobně narušení funkce dopaminergních okruhů v mozku. Abulii tak může vyvolat nejen postižení frontálních laloků, ale také hlubších struktur, až po mozkový kmen.

Abulie je spojena s poškozením následujících struktur mozku:

• Přední cingulární oblast (přední cingulární kůra mozku): jedná se o zdaleka nejčastější příčinu abulie, ke které dochází při infarktu přední mozkové tepny (a. cerebri anterior). Při poškození této oblasti vzniká méně závažná forma abulie zvaná abulia minor.
• Jednostranná (unilaterální) léze cerebri anterior je často spojena s motorickým neglect syndromem (syndrom z opomíjení) na druhé (kontralaterální) straně těla, protože poškození se nachází v mediální premotorické oblasti mozku.
• Oboustranná léze mediálních částí frontálních laloků, bazálních ganglií, přídatných motorických oblastí, nucleus caudatus nebo gyrus cinguli vedou k perzistentní (přetrvávající) abulii
• Poškození frontální konvexity mozku
• Fokální subkortikální léze nucleus caudatus, předního thalamu, globus pallidus, capsula interna nebo středního mozku
• Přerušení nebo jiné poškození drah limbického systému, které vedou z předního thalamu do gyrus cinguli
• Ischémie či trombóza Percheronovy artérie, která způsobí infarkt mezimozku (diencephalon), což může vést k poškození mediálního thalamu a horní části středního mozku (mesencephala)
• Oboustranná léze na rostrální (přední) spojnici středního mozku a mezimozku nebo oboustranné poškození frontálních laloků může způsobit závažnou formu abulie označovanou jako abulia major
• Bilatelární útlak bílé hmoty periventrikulárně (v okolí frontálních rohů postranních komor mozku) může způsobit abulii v terénu hydrocefalu.

Klasifikace abulie

Podle závažnosti se abulie dělí na dva základní typy, a to na takzvanou abulia minor (apatie) a abulia major (akinetický mutismus).

Abulia minor

Pacienti s touto formou abulie někdy mohou reagovat na výzvy či žádosti ostatních osob nebo se zúčastnit aktivit, které zahájí ostatní osoby, ale nikdy sami nic nenaplánují ani žádnou činnost nebudou vyvíjet sami od sebe.

Někdy pacienti s abulií minor dokážou projevit radost a motivaci, jindy jsou naopak apatičtí.

V případě, kdy na ně ostatní lidé mluví, mají pacienti s abulií minor tendenci odpovídat krátkými větami nebo jednoslovně, avšak sami o sobě neřeknou prakticky nic.

Někteří pacienti hovoří před ostatními o svých plánech, které ale nikdy nenaplní ani nezačnou realizovat.

Iniciace (zahájení úkonu) je u těchto pacientů naprosto odpojena od vůle.

Abulia major

Tato těžká forma abulie se nazývá akinetický mutismus. Pacient v tomto případě nedokáže zahájit žádnou aktivitu, včetně hovoru či přijímání potravy a může nakonec být zcela odkázán na cizí péči. Akinetický mutismus je stav omezené verbální a motorické reakce na okolní prostředí u osob, které nejsou v komatu a nejsou ochrnutí. Pacienti někdy jen otevírají oči a provádí drobné pohyby.

V lézí v anteromediálních lalocích se mohou objevit také různé zvláštní reakce na nepříjemné podněty (například bolest, hlasitý zvuk nebo světlo), jako jsou prudké pohyby nebo křik.

Oči pacientů s abulií major jsou otevřené a sledují předměty v okolí, ale jsou „více ve střehu“ než u osob s lézemi thalamu nebo středního mozku. Pacienti jsou někdy schopni vyprodukovat jednoslabičnou, nicméně přiléhavou, odpověď na položené otázky.

Někteří pacienti s abulií dokáží dlouhodobě a plynně komunikovat přes telefon. Říká se tomu Miller-Fisherův telefonní efekt a tohoto jevu se využívá v diagnostice abulie.

Diagnostika

Diagnostika abulie je ve většině případů klinická, podle typických příznaků.

V případě, že pacient nereaguje v osobním styku a v telefonickém hovoru je naopak velmi komunikativní (Fisherův telefonický test), může být tento jev považován za jedno z diagnostických kritérií pro abulii minor.

Mezi další diagnostická kritéria abulie, mimo jiné, patří:

• Snížená spontánní aktivita pacienta a snížení řečových aktivit
• Dlouhá reakční doba pacienta (trvá dlouho než pacient odpoví na otázku či zareaguje na jiné podněty)
• Snížená schopnost vytrvat v plnění úkolů

Léčba

Léčba abulie spočívá v léčbě vyvolávajícího onemocnění (pokud je taková léčba možná).

Kromě toho je léčba založena hlavně na užívání léků, které zvyšují hladinu dopaminu v dopaminergních okruzích.

Mezi tyto léky, mimo jiné, patří:

• Karbidoba/levodopa
• Amantadin
• Bupropion, inhibitor zpětného vychytávání dopaminu
• Bromokritpin, agonista dopaminu
• Nootropika, jako je například nefiracetam, který pomáhá zlepšovat přenos signálů v nervové soustavě (neurotansmise)
• Olanzapin
• Agomelatin

Diferenciální diagnostika

Součástí diferenciální diagnostiky abulie je vyloučení následujících onemocnění:

• Post-iktová deprese: jedná se o poruchu nálady. Pacient je po infarktu mozku dlouhodobě ve špatné náladě s negativním myšlením. U těchto pacientů se často deprese vyskytovala již před cévní mozkovou příhodou.
• Afázie: jedná se o poruchu řeči. Pacient má obvykle normální náladu a normální chování, a to i ve styku s ostatními lidmi. Má ale potíže s komunikací (rozuměním a chápáním mluveného slova a/nebo tvorbou řeči).
• Parkinsonova choroba: jedná se o poruchu motoriky. Pacienti trpí třesem a ztuhlostí a pohybují se pomalu (šouravá chůze). V pozdějších stádiích onemocnění se mohou přidat kognitivní poruchy a poruchy chování.
• Katatonie: u mírných forem katatonie je někdy velice obtížné tuto nemoc odlišit od abulie.

V některých případech si i lékaři často spletou abulii s psychomotorickou retardací při depresi a pacientovi pak namísto abulie stanoví diagnózu „pseudo-deprese“. Je ale velice důležité rozpoznat abulii od deprese, protože antidepresiva v léčbě abulie nefungují.

Prognóza

Prognóza abulie závisí na vyvolávajícím onemocnění. V některých případech je poměrně dobrá (například u včas zachycené a zaléčené cévní mozkové příhody), zatímco jindy je prognóza velmi špatná (například u těžkého krvácení do mozkového kmene nebo při maligních tumorech mozku).

Komplikace

Kvůli nedostatku iniciativy se u pacientů s abulií mohou objevit následující komplikace:

• Malnutrice (například kwashiorkor či marasmus)
• Dehydratace
• Nerovnováha elektrolytů
• Proleženiny
• Hluboká žilní trombóza

Co si z článku odnést?

Abulie je soubor příznaků (syndrom), který se vyskytuje u mnoha neurologických i jiných onemocnění a je charakterizován nedostatkem iniciativy a vůle vyvíjet jakoukoli aktivitu.

Dělí se na takzvanou abulii minor (apatie) a abulii major (akinetický mutismus).

Projevuje se nezájmem pacienta o komunikaci s ostatními, nechutí provádět jakékoli činnosti či realizovat plány, což může vést v extrémním případě i v nechuť se najíst či si dojít na toaletu, což může vést až k tomu, že se pacient není schopen o sebe postarat a je odkázán na pomoc třetích osob.

Příčinou abulie mohou být neurologická onemocnění, jako je Parkinsonova choroba, cévní mozkové příhody, nádory nebo abscesy mozku a také metabolická onemocnění, při kterých dochází k narušení elektrolytové rovnováhy (hypoxie, hypoglykémie, apod.).

Abulie souvisí s nedostatkem dopaminu a poruchou dopaminergních drah.  

Léčba abulie spočívá v léčbě vyvolávajícího onemocnění a v podávání léků, které zvyšují dostupnost či tvorbu dopaminu v mozku.