Pagetova choroba: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Pagetova choroba je jednou z kostních chorob, kdy je narušena kostní remodelace (přestavba kosti). Dochází k nadměrné funkci osteoklastů (buňky, které fyziologicky odbourávají kostní tkáň). Na tento stav kost reaguje zvýšenou tvorbou nové kostní hmoty. Tato nově vzniklá kostní hmota má však jinou strukturu oproti zdravé kosti, je náchylná ke zlomeninám a deformacím. Choroba se vyskytuje nejčastěji u osob starších padesáti let. Incidence v ČR je dohadována na 3% populace.

Příčiny Pagetovy choroby

Příčiny vzniku nejsou známy. Studie potvrdily, že na vznik Pagetovy choroby mají vliv genetické předpoklady. U 15-30% procent nemocných byl zjištěn předchozí výskyt v rodině. Nemoc se dědí autozomálně dominantně a postihuje častěji muže než ženy. Další teorie tvrdí, že nemoc způsobuje virová nákaza. Částice, připomínající viry z čeledi paramixoviridae byly totiž přítomny v buňkách osteoklastů. Tyto viry jsou však rozšířeny celosvětově, Pagetova choroba je ale lokalizována především v západní Evropě a USA.

Příznaky Pagetovy choroby

Pagetova choroba se navenek u zhruba 70% procent lidí nijak neprojevuje a bývá náhodně diagnostikována při popisu RTG snímku. Nemocní, u nichž ale dojde k projevu nemoci, trpí nejčastěji bolestmi kostí a jejich zvětšením. Za normálních podmínek existují v kostní tkáni dva hlavní typy buněk. Osteoblasty – buňky zodpovědné za tvorbu kosti a osteoklasty – buňky odbourávající kostní tkáň. U jedinců postižených touto chorobou lze pozorovat zvýšenou funkci osteoklastů, dochází k nadměrnému odbourávání kosti. Tento fakt je kompenzován zvýšenou funkcí osteoblastů. V takovém případě dochází k tvorbě nové kostní hmoty, která však nevykazuje klasické uspořádání a funkci jako zdravá kostní tkáň. Kost bývá zvětšená, více prokrvená, ztrácí svoji pevnost a stává se křehčí. Z tohoto důvodu dochází častěji ke zlomeninám a deformitám, jako je třeba prohýbání kostí. Postižený může mít z důvodu prohnutí kosti narušenou chůzi. Při zlomeninách kosti může dojít k rozsáhlému krvácení, protože nově vzniklá kostní tkáň je více prokrvená. Pokud jsou zasaženy kosti lebky, dochází k útlakům nervů a cév, které probíhají otvory v kostech. Podle místa lokalizace se rozvíjí i příznaky. Například může dojít k postižení sluchově-rovnovážného aparátu. Transformace kosti bývá výjimečně spojena se vznikem kostního nádoru (osteosarkomu) a to zhruba méně než v jednom procentu případů. 

Diagnostika Pagetovy choroby

Jedním z ukazatelů Pagetovy choroby je zvýšený výskyt kostního izoenzymu alkalické fosfatázy v krvi. Tento enzym nám podává obrázek o činnosti osteoblastů. Významným vyšetřením je i pořízení RTG snímku. Postižené kosti na něm bývají zvětšené a vykazují odlišnou strukturu než zdravé kosti. Dalším vyšetřením, které se provádí, je kostní scintigrafie. Ta dokáže odhalit místa, kde dochází k intenzivnějšímu metabolismu buněk.

Léčba Pagetovy choroby

Jedním ze základních typů léčby je tzv. antiresopční terapie. Ta snižuje kostní remodelaci a uvolňuje tak nemocným od bolestí. Léky, které bývají nejčastěji používány, patří do skupiny bisfosfonátů. Podle typu se podávají buď ve formě infuzí, nebo perorálně (ústy). Tato léčba bývá doplňována podáváním vitaminu D a vápníku. V ČR je v poslední době často využíván lék zoledronát. Nemocným je podáván ve formě krátkodobé infuze a to pouze jednou ročně. Symptomatická léčba využívá podávání analgetik (léky proti bolesti). Pokud dojde vlivem nárůstu kosti k neurologickým potížím, může být léčba i neurochirurgická.

Prevence Pagetovy choroby

Jelikož není známa přesná příčina vzniku choroby, nelze s určitostí definovat její prevenci. Nemoc mimo jiné vzniká na podkladě dědičných predispozicí.