Guillainův-Barrého syndrom (GBS): vše co potřebujete vědět!

Guillainův–Barrého syndrom (též GBS, syndrom Guillain-Barré nebo akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuritida) je vzácné onemocnění, při kterém náš vlastní imunitní systém napadne a začne poškozovat nervové buňky a jejich obaly.

Prvním příznakem tohoto onemocnění je brnění končetin.

Pocity brnění a mravenčení končetin se mohou velice rychle rozšířit až na celé tělo.

Při nejzávažnější formě syndromu Guillain-Barré může dojít až k ochrnutí celého těla.

V takovém případě se jedná o urgentní až život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou hospitalizaci a léčbu.

Přesná příčina vzniku syndromu Guillain-Barré není známá, ale často se tento syndrom vyskytuje po prodělaném infekčním onemocnění, jako jsou například respirační infekce nebo střevní chřipka.

Na Guillainův-Barrého syndrom neexistuje žádný lék, nicméně je k dispozici léčba, která zmírňuje příznaky a pomáhá zkrátit dobu trvání obtíží.

Většina pacientů s GBS se uzdraví bez trvalých následků, nicméně někdy po této chorobě zůstávají trvalé následky v podobě oslabení postižených končetin, omezení pohyblivosti (paréza) a/nebo ztráty či zhoršení citlivosti kůže.

Někteří pacienti si po prodělaném syndromu Guillain-Barré stěžují na zvýšený pocit únavy.

Příznaky

Prvním příznakem syndromu Guillain-Barré bývá často brnění a mravenčení rukou a nohou, které se postupně rozšíří na trup a paže. Zhruba u poloviny lidí se první příznaky objeví na obličeji a na pažích.

Následuje progrese Guillainova-Barrého syndromu, která se projevuje svalovou slabostí a ochabnutím končetin (paréza).

Mezi hlavní příznaky Guillainova-Barrého syndromu, mimo jiné, patří:

• Pocity brnění, mravenčení a pálení na prstech rukou či nohou a/nebo na kotnících a zápěstích
• Postupné oslabování a ochabování dolních končetin, které se šíří na trup a horní končetiny
• Zhoršení mimiky (neschopnost ovládat svaly na obličeji, horší ovládání očních víček a ústních koutků – někdy se může objevit až pokles ústního koutku a očního víčka jako při paréze lícního nervu). Pacienti mají navíc potíže s mluvením, žvýkáním a polykáním.
• Zhoršení stability (nestabilní chůze, neschopnost vyjít do schodů, apod.)
• Silné bolesti končetin a křeče, které se zhoršují v noci
• Potíže s ovládáním močení a vyprazdňování stolice (inkontinence, zácpa)
• Palpitace (bušení srdce) a/nebo zrychlený srdeční tep (tachykardie)
• Vysoký nebo naopak nízký krevní tlak
• Dušnost

Příznaky syndromu Guillain-Barré se rozvíjí postupně a nejhorší jsou zhruba v době dva až čtyři týdny po začátku onemocnění.

Formy Guillainova-Barrého syndromu

Dříve se lékaři domnívali, že syndrom Guillan-Barré je jen jedno onemocnění, nicméně dnes víme, že se vyskytuje v několika různých formách.

Tři hlavní formy syndromu Guillain-Barré jsou:

• Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie nebo polyneuritida (AIDP): tato forma se nejčastěji vyskytuje v Evropě (tedy i v České republice) a ve Spojených státech amerických. Hlavním příznakem tohoto onemocnění je oslabení a ochabnutí svalů v dolní polovině těla, které se následně rozšíří směrem nahoru na trup, obličej a horní končetiny.
• Miller-Fisherův syndrom (MFS): u této formy syndromu Guillain-Barré se první příznaky objevují na očích a charakteristické pro něj je těkání očima z místa na místo a neschopnost soustředit se pohledem na jedno místo. Miller-Fisherův syndrom se vyskytuje zejména v Asii, v Evropě a Spojených státech amerických na něj připadá jen asi 5% ze všech případů syndromu Guillain-Barré.
• Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN) a akutní motoricko senzorická axonální neuropatie (AMSAN) a akutní pandysautonomie: tyto formy Guillain-Barré syndromu patří mezi takzvané axonální formy a jsou častější v Číně, Japonsku a Mexiku.

Příčiny

Přesná příčina vzniku Guillainova-Barrého syndromu není známá. Většinou se příznaky tohoto onemocnění objeví několik dnů až týdnů po prodělané infekci dýchacích cest nebo trávicího ústrojí (respirační infekt nebo střevní chřipka).

Vzácně může být spouštěčem Guillainova-Barrého syndromu nedávno prodělaný chirurgický výkon (operace) a/nebo očkování.

V poslední době byly zaznamenány případy Guillainova-Barrého syndromu po nákaze virem Zika.

U pacientů se syndromem Guillain-Barré dojde k tomu, že náš vlastní imunitní systém, který za normálních okolností napadá jen cizorodé mikroby a patogeny, začne z neznámého důvodu napadat nervové buňky.

U AIDP (Akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie), která je nejčastější formou Guillainova-Barré syndromu, napadá náš vlastní imunitní systém nervové obaly (myelinovou pochvu) a poškodí je. To vede ke zhoršení přenosu signálů do mozku a zpět, což způsobuje slabost, necitlivost a ochabnutí (parézu) postižených svalů.

Rizikové faktory

Guillainův-Barrého syndrom může postihnout pacienty ze všech věkových skupin.

Nicméně riziko je větší u mužů a mladších dospělých.

Mezi spouštěče syndromu Guillain-Barré, mimo jiné, patří:

• Infekce baktériemi rodu Campylobacter, které se často nachází v nedostatečně tepelně upraveném drůbežím mase (tento spouštěč je zdaleka nejčastější)
• Infekce chřipkovým virem
• Infekce cytomegaloviry
• Infekce virem Epstein-Barrové
• Infekce Zika virem
• Infekce viry hepatitidy typu A, B, C a E
• Infekce virem HIV (způsobuje onemocnění AIDS)
• Zápal plic (pneumonie) způsobená baktériemi z rodu Mykoplazmat
• Prodělaný chirurgický výkon v nedávné minulosti
• Hodgkinův lymfom
• Vzácně očkování proti chřipce nebo dětským nemocem

Komplikace

Syndrom Guillain-Barré postihuje nervy, a protože nervy plní nejen motorické funkce (věci spojené s pohybem), ale také vegetativní funkce (podílí se na regulaci krevního tlaku, dýchání, peristaltiky střev, vylučování moči a stolice, apod.), jsou i komplikace syndromu Guillain-Barré velice různorodé a patří mezi ně například:

• Dušnost: pokud se onemocnění rozšíří i na dýchací svaly, může Guillainův-Barrého syndrom vyvolat těžkou dušnost, která může být i smrtelná. Udává se, že až 30% lidí se syndromem Guillain-Barré potřebují během hospitalizace v nemocnici dechovou podporu (připojení na plicní ventilátory nebo ECMO).
• Reziduální brnění, mravenčení či jiné parestézie (nepříjemné pocity spojené s brněním, pálením, mravenčením nebo znecitlivěním končetin a dalších částí těla): většina lidí se syndromem Guillain-Barré se uzdraví bez jakýchkoli trvalých následků nicméně v některých případech přetrvává většinou nezávažné oslabení svalů a/nebo pocity brnění či mravenčení končetin.
• Problémy se srdcem a oběhovou soustavou: poměrně častou komplikací syndromu Guillain-Barré je kolísání krevního tlaku, nepravidelnosti srdečního rytmu (arytmie) a bušení srdce (palpitace).
• Bolesti: přibližně u poloviny lidí se syndromem Guillain-Barré přetrvávají silné neuropatické bolesti, které je nutné tlumit léky.
• Potíže s vylučováním moči a stolice: jednou z komplikací syndromu Guillain-Barré je zpomalení peristaltiky střev, což může vést k zácpě a/nebo retence (zadržování) moči.
• Krevní sraženiny: lidé, kteří se v důsledku syndromu Guillain-Barré nemohou pohybovat, mají vyšší riziko vzniku krevních sraženin a onemocnění jako je hluboká žilní trombóza, plicní embolie, cévní mozková příhoda nebo infarkt myokardu. Pokud se nemůžete volně pohybovat je vhodné preventivně nosit kompresivní punčochy a (na základě předchozího souhlasu lékaře) užívat léky na ředění krve.
• Otlačeniny a proleženiny: dlouhodobá imobilita zvyšuje riziko proleženin (dekubitů). Prevencí je péče o zdraví pokožky a častá změna polohy (vhodné polohování pacienta).
• Relaps: zhruba u 3% pacientů se syndromem Guillain-Barré se onemocnění vrací.

Riziko trvalých následků a komplikací je vyšší u pacientů, u kterých měl průběh syndromu Guillain-Barré hned od počátku těžký průběh (rychlý nástup příznaků, závažnější postižení, apod.).

Vzácně může být syndrom Guillain-Barré smrtelný a způsobit syndrom respirační tísně a infarkt myokardu.

Diagnostika

Diagnostika syndromu Guillain-Barré může být v časných stádiích onemocnění velice svízelná, protože příznaky tohoto onemocnění jsou stejné jako příznaky celé řady neurologických onemocnění a navíc se u každé osoby liší.

Součástí diagnostiky by mělo být vždy důkladné neurologické vyšetření a případně další vyšetření, jako jsou například:

• Lumbární punkce: při tomto vyšetření se jehlou do injekční stříkačky odebere malé množství mozkomíšního moku z páteřního kanálu, který se následně vyšetří v laboratoři, aby se zjistilo, zda změny v něm neodpovídají syndromu Guillain-Barré.
• Elektromyogragie: toto vyšetření spočívá v měření nervové aktivity ve svalech pomocí tenkých elektrod, které se zapíchnou do svalu.
• Kondukční studie (vyšetření vodivosti nervem): toto vyšetření spočívá v měření rychlosti přenosu signálu nervy. Na kůži pacienta nad předpokládaný průběh nervů se umístí malé elektrody, které do nervu pustí malý elektrošok a měří se rychlost přenosu signálu v nervu (vodivost).

Léčba

Syndrom Guillain-Barré nelze vyléčit, nicméně existují dva způsoby léčby, které pomáhají urychlit rekonvalescenci a současně zmírňují příznaky onemocnění:

• Plazmaferéza (výměna krevní plazmy): tato léčebná metoda spočívá v oddělení tekuté složky krve (plazmy) od krevních buněk. Pacient se napojí na speciální přístroj, ve kterém se přes polopropustnou membránu oddělí krevní plazma od buněk a následně se krevní buňky vrátí zpět do těla pacienta a plazma je nahrazena jinými roztoky a/nebo zdravou plazmou od dárce. Výhoda tohoto způsobu léčby je, že se při něm z těla odstraní protilátky, které způsobují poškozování myelinových pochev neuronů při syndromu Guillain-Barré. To vede ke zmírnění příznaků a zkrácení doby léčby.
• Podávání imunoglobulinů se zdravými protilátkami: princip této léčebné metody je do jisté míry podobný jako plazmaferéza nicméně zde se pacientům podávají přímo zdravé protilátky, které „zablokují“ protilátky způsobující poškozování nervů při syndromu Guillain-Barré. To opět pomáhá zkrátit dobu léčby a zmírnit projevy onemocnění.

Oba výše uvedené způsoby léčby jsou stejně účinné a studie naznačují, že jejich kombinování nepřináší lepší výsledky, než jejich samostatné použití.

Kromě toho lékaři pacientům předepisují následující léky:

• Léky proti bolesti, která může být u některých pacientů velmi silná
• Léky na ředění krve, které pomáhají snížit riziko hluboké žilní trombózy a dalších onemocnění při dlouhodobé imobilitě (nepohyblivosti)

Nedílnou součástí léčby syndromu Guillain-Barré je fyzioterapie (rehabilitace) a v některých případech i psychoterapie, která pacientovi pomáhá vyrovnat se s onemocněním.

Rehabilitace se zaměřuje zejména na:

• Zlepšení pohyblivosti rukou a nohou a udržování pevnosti a pružnosti svalů
• Používání vhodných pomůcek na nácvik chůze (chodítka, berle) s cílem zlepšit mobilitu pacienta a zvýšit jeho soběstačnost

Prognóza a doba léčby (rekonvalescence)

Ve většině případů probíhá syndrom Guillain-Barré zhruba takto:

• Poté co se objeví první příznaky se onemocnění postupně zhruba po dobu dvou týdnů zhoršuje
• Nejhorší a nejzávažnější příznaky se vyskytují mezi druhým až čtvrtým týdnem, a pak se postupně začíná stav pacienta zlepšovat
• Rekonvalescence trvá zhruba 6 až 12 měsíců, i když u některých lidí může trvat až tři roky.

U dospělých pacientů se syndromem Guillain-Barré je prognóza následující:

• Přibližně 80% postižených osob dokáže samostatně chodit zhruba za 6 měsíců od stanovení diagnózy GBS
• Přibližně 60% lidí do roka od stanovení diagnózy GBS nabude znovu plnou svalovou sílu a všechny funkce se v plném rozsahu obnoví
• Zhruba 5 – 10% lidí se syndromem GBS má trvalé následky nebo se léčí déle než jeden rok.

U dětí je prognóza syndromu Guillain-Barré lepší a ve většině případů se uzdraví bez jakýchkoli trvalých následků.

Kdy vyhledat lékaře?

V případě, že se objeví brnění či mravenčení prstů na nohou nebo na rukou, které se nešíří do dalších částí těla ani se nezhoršuje nebo není spojeno s jinými příznaky, vyhledejte svého praktického lékaře.

Pokud se však objeví následující příznaky, je nutné lékařskou pomoc vyhledat okamžitě (tedy zavolat záchranku):

Brnění a mravenčení nohou nebo prstů na nohou, které se šíří směrem nahoru do dalších částí těla (lýtek, stehen, trupu, horní končetiny a/nebo obličeje)

• Rychle se zhoršující pocity brnění, mravenčení končetin a/nebo ochabnutí svalů
• Dušnost, která se nezlepší ani vleže
• Poruchy polykání (například časté zakuckávání se při jídle nebo pití)
• Neschopnost sevřít obě oční víčka a nebo ústní koutky
• Slabost nebo ochabnutí končetin na jedné polovině těla a/nebo ochabnutí svalů na jedné polovině obličeje.
• Neschopnost správně artikulovat (z ničeho nic náhle vzniklá zastřená nebo pomalá mluva či nemožnost vyslovit nějaké slovo) a/nebo neschopnost rozumět mluvenému slovu (tento příznak obvykle nepatří do obrazu Guillainova-Barré syndromu, ale může značit cévní mozkovou příhodu, což je život ohrožující stav, který vyžaduje okamžitou léčbu).

Guillainův-Barrého syndrom je závažné onemocnění, které vyžaduje okamžitou hospitalizaci v nemocnici, protože může dojít k rychlému zhoršení stavu pacienta.

Čím dříve je zahájena léčba, tím lepší je prognóza pacienta a tím menší je riziko trvalých následků.

Co si z článku odnést?

Guillainův-Barrého syndrom je naštěstí poměrně vzácné autoimunitní onemocnění, kdy vlastní imunitní systém pacienta napadne nervová vlákna a začne ničit jejich obaly, což se projevuje zhoršením funkce postižených nervů.

Existuje řada různých forem syndromu Guillain-Barré, přičemž nejčastější jsou formy axonální, které postihují dlouhá nervová vlákna (axony).

Přesnou příčinu tohoto onemocnění neznáme, nicméně ve většině případů se GBS objeví po prodělané respirační nebo střevní infekci.

Prvním příznakem syndromu Guillain-Barré je brnění a mravenčení po těle, které začíná na prstech nohou a dále se šíří směrem nahoru k hlavě.

Léčba syndromu Guillain-Barré se zaměřuje na zmírnění příznaků, jinak je onemocnění neléčitelné, nicméně většina pacientů se uzdraví bez trvalých následků.