Kožní karcinom z Merkelových buněk: vše co potřebujete vědět

Karcinom z Merkelových buněk je vzácná forma rakoviny kůže, která vypadá jako bulka (nodulus) různých barev na pokožce. Nejčastěji se objevuje na kůži hlavy, krku a obličeje, včetně rtů.

Karcinom z Merkelových buněk patří mezi neuroendokrinní kožní nádory a jedná se o velmi agresivní tumor s poměrně špatnou prognózou.

Pětileté přežití u tohoto nádoru je 65 % a počet nově diagnostikovaných případů za rok je v České republice zhruba 0,4 na 100 tisíc osob, což znamená, že každý rok je u nás diagnostikováno kolem 400 nových případů (1).

Karcinom z Merkelových buněk nejčastěji postihuje starší osoby, přičemž nejvýznamnějšími rizikovými faktory tohoto druhu rakoviny kůže jsou opakované spálení kůže sluncem a oslabený imunitní systém.

Karcinom z Merkelových buněk velmi rychle roste a šíří se do dalších částí těla, kde zakládá vzdálené metastázy.

Léčba karcinomu z Merkelových buněk závisí na stupni pokročilosti nádoru a na tom, zda se nádor rozšířil do dalších částí těla či nikoli.

Co jsou Merkelovy buňky?

Merkelovy buňky (též Merkelovy disky) jsou speciálním druhem buněk, který se nachází v bazální membráně epidermis, na rozhraní mezi pokožkou a škárou.

Tyto buňky jsou přímo napojeny na nervová vlákna dotykových receptorů (mechanoreceptorů) a podílí se na vnímání dotyku a hmatu.

Kromě toho tyto buňky obsahují také látky, které fungují jako hormony, jejichž funkce dosud není dostatečně objasněna.

Příznaky

Prvním příznakem karcinomu z Merkelových buněk je rychle rostoucí nebolestivá bulka (nodulus) na kůži. Bulka může mít různou barvu, od tělové, přes různé odstíny červené, modré nebo fialové.

Kožní karcinom z Merkelových buněk vypadá jako bulka červené, tělové nebo jiné barvy, která rychle roste a šíří se do okolí

Ve většině případů se karcinom z Merkelových buněk vyskytuje na obličeji, hlavě a krku, ale tento typ nádoru se může objevit na kůži celého těla, včetně míst, která nejsou vystavována ultrafialovému záření ze slunce.

Kdy navštívit lékaře?

Pokud na kůži objevíte bulku nebo výstupek, který rychle roste, mění barvu nebo krvácí i při minimálním poranění (například po umytí pokožky mýdlem nebo při holení), navštivte nejbližšího kožního lékaře.

Příčiny

Přesnou příčinu vzniku karcinomu z Merkelových buněk bohužel neznáme. Merkelovy buňky se nachází na bazální membráně epidermis, která pokožku odděluje od dermis (škáry).

Merkelovy buňky jsou napojeny na nervová zakončení v kůži, která odpovídají za hmat a vnímání dotyku.

Nedávno vědci zjistili, že se u většiny lidí na vzniku karcinomu z merkelových buněk podílí běžný virus (lidský polyomavirus Merkelových buněk - MCV, též označovaný jako lidský polyomavirus MCPyV), který žije na kůži většiny lidí a nezpůsobuje jim žádné obtíže.

Nicméně u některých lidí se tento virus podílí na vzniku karcinomu z Merkelových buněk, jen se přesně neví jakým způsobem to dělá.

Vzhledem k tomu, že lidský polyomavirus MCPyV má na kůži většina populace a karcinom z Merkelových buněk je velmi vzácný, je zřejmé, že samotná přítomnost viru nestačí a pacient musí mít další rizikové faktory, které riziko propuknutí nádorového bujení zvyšují.

Rizikové faktory

Mezi faktory, které zvyšují riziko karcinomu z Merkelových buněk, mimo jiné, patří:

• Abnormální vystavování se slunečním paprskům nebo umělým zdrojům ultrafialového záření: abnormálně časté opalování nebo vystavování se umělým zdrojům ultrafialového záření (například v soláriích) zvyšuje riziko karcinomu z Merkelových buněk. Ve většině případů se karcinom z Merkelových buněk objevuje na kůži často vystavované slunečnímu záření.
• Oslabený imunitní systém: lidé s oslabenou imunitou, jako například pacienti s AIDS nebo osoby, které užívají léky na potlačení imunity (pacienti po transplantacích, apod.) nebo pacienti s chronickými formami leukémie mají vyšší riziko karcinomu z Merkelových buněk.
• Prodělání jiných forem rakoviny kůže v minulosti: karcinom z Merkelových buněk souvisí s ostatními druhy kožních nádorů, jako jsou bazaliom nebo spinaliom. Pokud jste tyto nádory v minulosti prodělali, máte vyšší riziko karcinomu z Merkelových buněk.
• Vyšší věk: riziko karcinomu z Merkelových buněk stoupá s věkem. Nejčastěji se tento kožní nádor vyskytuje u osob starších 50 let nicméně můžeme se s ním setkat i u mladších osob.
• Světlejší zbarvení kůže: osoby se světlejším zbarvením kůže mají vyšší riziko karcinomu z Merkelových buněk. Proto je tento nádor častější u bělošské populace, než u Afroameričanů.

Komplikace

Hlavní komplikací karcinomu z Merkelových buněk je rozšíření do dalších částí těla a založení vzdálených metastáz.

Karcinom z Merkelových buněk se nejčastěji šíří do okolních mízních uzlin, které bývají zvětšené a mohou se začít rozpadat.

Kromě toho karcinomy z Merkelových buněk metastazují do mozku, kostí, jater nebo plic, což vede k narušení funkce těchto orgánů.

Rakovina s metastatickým postižením dalších orgánů se hůře léčí a může být smrtelná.

Prevence

I když není vždy možné karcinomu z Merkelových buněk zabránit, pro snížení rizika můžete udělat následující:

• Vyhněte se pobytu na slunci v době od 11 do 15 hodin: v tomto časovém úseku je sluneční záření nejsilnější a proto je poškození ultrafialovým zářením ze slunce i nejvyšší. Proto si, pokud můžete, venkovní aktivity naplánujte na dřívější nebo naopak pozdější denní dobu.
• Chraňte před sluncem pokožku hlavy i oči: ideální je nosit klobouk se širokou krempou, vzdušné oblečení a oči chránit slunečními brýlemi s ochranou proti ultrafialovému záření typu A (UVA) i B (UVB)
• Používejte opalovací krém: kůži, kterou vystavujete slunečnímu záření chraňte opalovacím krémem s vysokým ochranným faktorem SPF (min. 30), a to i v letních dnech, kdy je zataženo. V horkém počasí byste se měli opalovacím krémem mazat každé dvě hodiny, a pokud se koupete nebo hodně potíte, tak i častěji.
• Sledujte změny mateřských znamének, pih a dalších kožních lézí: pokud zaznamenáte jakékoli změny velikosti, charakteru či zbarvení mateřských znamének, pih nebo dalších kožních lézí, vždy okamžitě navštivte kožního lékaře. Platí to i v případě, kdy některá léze začne svědit nebo krvácet. I když je většina kožních lézí a nodulů nenádorového původu, je dobré vždy jakoukoli změnu zkontrolovat, protože při zachycení rakoviny kůže v časném stádiu je prognóza pacienta nejlepší a léčba nejjednodušší.

Diagnostika

V diagnostice karcinomu z Merkelových buněk se uplatňují následující postupy:

• Vyšetření kůže dermatoskopem: kožní lékaři mají k dispozici skvělou vyšetřovací pomůcku, kterou označujeme pojmem dermatoskop. Jedná se vlastně o lupu, která kožní léze, jako jsou pihy, bulky či mateřská znaménka, podstatně zvětší a lékař má tak možnost detailněji si prohlédnout její strukturu. Navíc mají moderní dermatoskopy i kameru a jsou napojeny na počítačovou databázi miliónů kožních lézí, se kterými je nález na těle pacienta během několika sekund porovnán a podle příslušných znaků lékaři systém sdělí, zda se s vysokou pravděpodobností jedná o maligní (zhoubnou) nebo benigní (nezhoubnou) kožní lézi.
• Kožní biopsie: při kožní biopsii lékař odebere vzorek kožní léze (nebo jí rovnou celou vyřízne) a odešla na patologii, kde lékař - patolog, vyšetří odebranou tkáň pod mikroskopem a podle typu zachycených buněk a dalších znaků určí, zda se jedná o nádor či jiné onemocnění.

Stanovení pokročilosti nádoru

Pokročilost nádorových onemocnění se hodnotí podle 3 hlavních kritérií, a to takzvaný typing (T), staging (S) a grading (G).

Typing (T) a grading (G) nádoru provádí patolog z mikroskopického vyšetření vzorku nádorové léze, zatímco staging (S) nádoru se provádí s pomocí dalších technik, zejména biopsie sentinelové uzliny a různých zobrazovacích metod (hlavně CT, ultravzuk a magnetická rezonance).

Typing (T) rozděluje nádory podle toho, ze kterých tkání či buněk vychází. Karcinom z Merkelových buněk vychází z neuroendokrinních buněk a tento nádor tak patří mezi neuroendokrinní nádory.

Grading (G) hodnotí to, jak moc jsou nádorové buňky podobné normálním buňkám, ze kterých vznikly. Čím méně je nádor těmto výchozím buňkám podobný tím horší je jeho prognóza (tomuto jevu se odborně říká dediferenciace).

Staging (S) hodnotí rozšíření nádoru do dalších částí těla. Součástí stagingu je biopsie spádových uzlin (takzvaná biopsie sentinelové uzliny) a vyšetření zobrazovacími metodami (CT, PET CT, oktreotidové skenování, MRI, apod.), aby se zjistilo případné metastatické postižení ostatních orgánů (mozku, jater, skeletu, plic, nadledvin, apod.).

Léčba

V léčbě karcinomu z Merkelových buněk se uplatňují následující terapeutické postupy:

• Operační léčba: cílem operační léčby je odstranit celý nádor s dostatečným lemem zdravé okolní tkáně. Pokud se nádor rozšířil i do okolních mízních uzlin, provádí se také jejich odstranění (bloková disekce lymfatických uzlin). Na odstranění karcinomu z Merkelových buněk lze použít různé operační techniky, včetně laserového odstranění tumoru, vyříznutí nádoru skalpelem a/nebo minimálně invazivní postupy, jako je Mohsova mikrografická operace. Při Mohsově mikrografické operaci lékaři postupně odstraňují tenké vrstvy tkáně a vyšetřují je pod mikroskopem. Operace končí, jakmile jsou v odebrané tkáni zachyceny již jen zdravé buňky. Tato operace tak minimalizuje odstranění zdravých tkání, což zkracuje dobu hojení a snižuje riziko komplikací v podobě jizev.
• Radioterapie: tento způsob léčby spočívá v ozáření nádorových buněk svazkem záření s vysokou energií (například rentgenovým zářením nebo protony). Tento způsob léčby vyžaduje pečlivou přípravu a zacílení svazku přímo na nádor, aby se minimalizovalo poškození zdravých okolních tkání. Radioterapie se používá jednak jako hlavní léčebná metoda u nádorů, které nelze odstranit chirurgicky, protože jsou na nepřístupných místech a také jako doplněk po operaci, kdy se ozáří okolní tkáň, aby se zlikvidovaly i nádorové buňky, které v operační ráně zůstaly po operaci.
• Imunoterapie (biologická léčba): tento způsob léčby využívá speciální biologické léky, které nastartují imunitní systém tak, že dokáže nádorové buňky sám zničit. V případě karcinomu z Merkelových buněk se biologická léčba využívá u pokročilých forem tohoto nádoru, kdy již došlo ke generalizaci (rozšíření do dalších částí těla).
• Chemoterapie: tento způsob léčby je založen na intravenózní nebo topické (lokální) aplikaci cytotoxických léků, které zabíjí nádorové buňky. V léčbě karcinomu z Merkelových buněk se chemoterapie používá spíše výjimečně, většinou jen v případě, kdy se nádor rozšířil do okolních uzlin a dalších orgánů a/nebo pokud se onemocnění po úspěšné léčbě vrátilo.

Co si z článku odnést?

Karcinom z Merkelových buněk je velmi vzácný typ rakoviny kůže, která vychází z Merkelových buněk, uložených na bazální membráně epidermis, která se nachází na rozhraní pokožky (epidermis) a škáry (dermis).

Operační léčba karcinomu z Merkelových buněk je často život zachraňující

Tento nádor vypadá jako drobná rychle rostoucí bulka (nodulus) různých barev (od tělové, přes červenou a modrou až po černou) a rychle se šíří do okolí.

Nejčastěji postihuje části těla opakovaně vystavované slunečnímu záření (hlava, krk, rty, nos, uši, apod.), ale může se vyskytnout kdekoli na těle.

Prognóza tohoto onemocnění je poměrně špatná, jen 65 % pacientů přežívá déle než 5 let.

Léčba je zejména chirurgická (odstranění nádoru), případně v kombinaci s radioterapií, chemoterapií nebo biologickou léčbou.