Co je angiomyolipom? Vše co potřebujete vědět!

Angiomyolipom je benigní (nezhoubný) nádor ledviny. Vzácně může postihnout i další orgány. Přesné příčiny vzniku angiomyolipomu nejsou známé, nicméně lékaři se domnívají, že za vznik angiomyolipomů může nejspíše genetická mutace, protože tento nádor souvisí s genetickým onemocněním zvaným tuberózní skleróza ledvin.

V tomto článku se dozvíte co je angiomyolipom, jaké jsou jeho příčiny, příznaky a možnosti diagnostiky, léčby a prevence.

Co je angiomyolipom?

Angiomyolipom je nezhoubný nádor postihující nejčastěji ledviny, který se skládá ze tří druhů buněk, a to z nezralých buněk tvořících cévní stěnu (angio = krevní céva), hladkých svalových buněk (myo = sval, svalový) a tukových buněk (lipos = tuk, lipom = nádor z tukových buněk).

Nejčastěji se angiomyolipomy vyskytují v ledvinách, ale můžeme je vzácně najít i v játrech, vaječnících, vejcovodech, na patře, v tlustém střevě nebo v semenném provazci (ductus deferens, chámovod).

V tomto článku se dále budeme zabývat pouze angiomyolipomy v ledvinách, protože postižení jiných orgánů je velmi vzácné.

Jaké jsou příčiny a rizikové faktory pro vznik angiomyolipomů?

Přesné příčiny vzniku angiomyolipomů neznáme. Nicméně vědci se domnívají, že příčinou těchto benigních tumorů jsou mutace v progenitorové buňce (jedná se o druh kmenové buňky, ze které se mohou vyvinout všechny tři typy výše uvedených buněk, tedy buňky cévní stěny, tukové buňky a buňky hladké svaloviny).

Angiomyolipom je nádor spojovaný s dědičným onemocněním zvaným tuberózní skleróza, což je vzácné genetické onemocnění, které způsobuje růst benigních (nezhoubných) nádorů v mozku, ledvinách a dalších orgánech.

Stejně tak se zdá, že za vznikem angiomyolipomů mohou stát i jiné dědičné poruchy, jako jsou neurofibromatóza nebo Sturge-Weberův syndrom.

Studie na zvířatech naznačují, že také dieta s vysokým obsahem tuků a nízkým obsahem sacharidů zvyšují riziko vzniku a růstu angiomyolipomů u laboratorních potkanů, nicméně přesná data o tom, zda je tomu tak i u lidí zatím nemáme.

Jaké jsou příznaky angiomyolipomu?

Ve většině případů se angiomyolipom neprojevuje žádnými příznaky a jedná se o náhodný nález, nejčastěji při ultrazvukovém vyšetření břicha, kdy se vyšetřují i ledviny.

Nicméně i když jsou angiomyolipomy nezhoubné (benigní) nádory a nezakládají vzdálené metastázy, někdy mohou vyvolat závažné až život ohrožující příznaky, a to zejména pokud jsou velké a způsobí rupturu (prasknutí) cévy.

V takovém případě se mohou vyskytnout, mimo jiné, následující příznaky:

• Náhlá silná bolest zad, břicha či podbřišku
• Nevolnost
• Zvracení
• Anémie (chudokrevnost)
• Hypertenze
• Chronické onemocnění ledvin
• Šok (v případě ruptury cévy a vnitřního krvácení)

Jak se angiomyolipom diagnostikuje?

Nejčastěji se angiomyolipom najde náhodně například při ultrazvukovém vyšetření břicha nebo při CT či magnetické rezonanci břicha. Prvními lékaři, kteří angiomyolipom diagnostikují jsou urologové, radiologové nebo internisté či chirurgové, kteří umí pracovat s ultrazvukem.

Často tyto nezhoubné nádory ledvin objeví gynekologové u těhotných žen při běžném ultrazvukovém vyšetření v těhotenství. V těhotenství se vzácně objevuje krvácení z angiomyolipomu.

Léčba angiomyolipomu

Léčba angiomyolipomu spočívá v užívání léků, konkrétně léku zvaného everolimus (v ČR prodávané pod názvy Afinitor, Certican, Everolimus, Votubia, apod.), který blokuje bílkovinu označovanou jako mTOR (mammal Target of Rapamycin). Tato bílkovina je odpovědná ze růst buněk. Lékaři doporučují zahájit léčbu tímto lékem u pacientů s anigomyolipomem, který je větší než 3 cm v průměru, a to i když pacient nemá žádné příznaky.

Dalším způsobem léčby, který se používá u angiomyolipomů větších než 4 cm v průměru je takzvaná embolizace. Jedná se o techniku při které se spálí cévy zásobující angiomyolipom krví. Přerušení krevního zásobení vede k zastavení růstu angiomyolipomu, což snižuje riziko krvácení z důvodu ruptury angiomyolipomu.

U malých, asymptomatických angiomyolipomů se provádí pravidelné kontroly na ultrazvuku, při kterých se měří velikost nádoru. Některé angiomyolipomy dokážou vyrůst až o 4 cm za rok, což může být problém, a tak je pravidelné sledování pacientů s tímto typem nezhoubného nádoru velice důležité.

Jaká je prognóza angiomyolipomu?

Prognóza angiomyolipomů je obvykle dobrá, pokud nádor neobsahuje dilatované (roztažené) cévy a/nebo nezačne růst rychle. U velkých nádorů se prognóza zhoršuje, protože velké angiomyolipomy mohou narušit funkci ledvin, což může vést k jejich selhání a k nutnosti dialýzy.

Proto se velké angiomyolipomy odstraňují embolizací.

V případě, že došlo k prasknutí cév v angiomyolipomu a k vnitřnímu krvácení je prognóza špatná, protože je nutná okamžitá lékařská pomoc a operace a k prasknutí většinou dochází doma nebo daleko od nemocnice.

Prevence angiomyolipomů

I když není možné vzniku angiomyolipomů zcela zabránit, protože často vznikají v důsledku genetických poruch, je možné snížit riziko závažných komplikací. Asymptomatické angiomyolipomy se musí pravidelně sledovat a v případě, že začnou růst nebo se mění jejich charakter, je vhodné je odstranit.

Co si z článku odnést?

Angiomyolipom je benigní nádor obsahující cévní, svalové a tukové buňky. Nejčastěji postihuje ledviny, vzácně játra a další orgány. Přesnou příčinu jeho vzniku neznáme, nicméně je spojován s dědičnými chorobami, zejména s tuberózní sklerózou.

Ve většině případů se neprojevuje žádnými příznaky, pacienti o něm neví a zachytí se náhodou při vyšetření na zobrazovacích metodách (nejčastěji na UZ břicha nebo ledvin).

Nejzávažnější komplikací angiomyolipomu je prasknutí cév uvnitř nádoru, což může způsobit vnitřní krvácení a ohrozit život pacienta. I když je tato komplikace poměrně vzácná, je nutné angiomyolipomy hlídat a pravidelně kontrolovat a měřit ultrazvukem tak, aby bylo možné včas zahájit léčbu v případě, že nádor začne rychle růst a zvětšovat se.

Léčba angiomyolipomů velikosti větší než 3 cm zahrnuje užívání léků s účinnou látkou everolimus (například Afinitor, Votubia nebo Certican), které blokují bílkoviny odpovědné za růst buněk.

U velkých angiomyolipomů (nad 4 cm) a u rychle rostoucích nádorů se tyto odstraňují metodou embolizace, kdy se spálí přívodní krevní cévy, což nádor zahubí nebo alespoň výrazně zpomalí jeho růst.

Pokud se u vás objeví příznaky jako je náhlá bolest břicha, zad, třísel v kombinaci se zvracením, nevolností, dušností, apod. je nutné okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.