Kawasakiho choroba (syndrom): vše co potřebujete vědět!

Kawasakiho choroba (též Kawasakiho syndrom nebo mukokutánní syndrom mízních uzlin) je onemocnění, které způsobuje otoky (zánět) stěny středně velkých tepen v lidském těle. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí a jeho hlavní problém je v tom, že postihuje také věnčité (koronární) tepny, které zásobují krví srdeční sval, což může vést k trvalým následkům, pokud není léčba zahájena včas.

Kawasakiho choroba je také spojena se zánětem a zduřením mízních uzlin a sliznice dutiny ústní, nosu a hrdla. Odtud také pramení jiný název pro tuto nemoc – mukokutánní syndrom mízních uzlin.

Mezi další příznaky Kawasakiho choroby, mimo jiné, patří vysoká horečka nebo olupování pokožky.

I když je na první pohled toto onemocnění děsivé, dobrá zpráva je, že se drtivou většinu pacientů podaří úplně vyléčit bez trvalých následků.

Nutné je zahájit léčbu včas.

Příznaky

Příznaky Kawasakiho choroby se nejčastěji objevují ve třech fázích.

První fáze

Mezi hlavní příznaky první fáze Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Horečky nad 39°C, které trvají déle než tři dny
• Červené oči bez většího výtoku
• Vyrážka na většině těla a v okolí genitálií (pohlavních orgánů)
• Červené, popraskané rty a jasně červený, oteklý jazyk
• Oteklá, červená kůže na dlaních a ploskách nohou
• Zduřelé lymfatické uzliny na krku, v podpaží, tříslech a dalších místech
• Zvýšená dráždivost

Druhá fáze

Mezi hlavní příznaky druhé fáze Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Olupování kůže na rukách a na nohou, a to zejména na špičkách prstů a často ve formě velkých plaků
• Bolest kloubů
• Průjem
• Zvracení
• Bolest břicha

Třetí fáze

Ve třetí fázi onemocnění obvykle příznaky pomalu odeznívají, pokud se nevyskytnou komplikace. Někdy může trvat až osm (8) týdnů, než se vše vrátí zpět do normálního stavu.

Příčiny

Přesná příčina Kawaskiho nemoci není známá, nicméně lékaři se domnívají, že toto onemocnění není nakažlivé a nepřenáší se z osoby na osobu. Některé teorie spojují vznik Kawaskiho choroby s bakteriální či virovou infekcí nebo s faktory životního prostředí, ale žádné přesvědčivé důkazy nemáme.

Ukazuje se také, že pravděpodobnost Kawaskiho choroby zvyšuje přítomnost některých genů u dítěte, což by naznačovalo, že toto onemocnění může být do jisté míry dědičné.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory Kawasakiho choroby patří tři následující známé faktory:

• Věk: nejvyšší riziko Kawasakiho syndromu mají děti mladší pěti (5) let.
• Pohlaví: lehce vyšší riziko Kawasakiho syndromu mají chlapci.
• Rasa: osoby mongoloidní rasy (Asiaté, jako jsou například Japonci nebo Korejci), mají vyšší riziko Kawasakiho syndromu.

Komplikace

Nejčastější a také nejzávažnější komplikací Kawasakiho syndromu je poškození srdce. Naštěstí díky účinné léčbě je výskyt komplikací či trvalých následků u dětí postižených Kawasakiho nemocí poměrně vzácný.

Komplikace Kawasakiho syndromu postihují následující části kardiovaskulárního systému (srdce a cév):

• Zánět věnčitých tepen: tyto tepny označované též jako koronární tepny (z latinského arteriae coronariae) odpovídají za zásobení srdeční svaloviny (myokardu) krví. Pokud jsou při Kawasakiho chorobě postiženy zánětem, může dojít ke zhoršení zásobení srdeční svaloviny krví, což může vést jednak k obtížím, jako je dušnost a nebo k trvalým následkům v podobě aneuryzmat (výdutí) na koronárních tepnách. V místě výdutě je pak stěna tepny oslabena a hrozí její ruptura (prasknutí), což může vést k vykrvácení a ke smrti.
• Myokarditida (zánět srdečního svalu): někdy se zánět z věnčitých tepen může rozšířit až do srdeční svaloviny a způsobit tak myokarditidu. Toto onemocnění se velice špatně léčí a je velmi závažné, protože pacienta trápí obtěžující příznaky, jako jsou dušnost, únava a podstatné snížení fyzické výkonnosti a navíc hrozí riziko úmrtí kvůli narušení normální funkce převodního systému srdečního (systém rozvodu elektrických vzruchů v srdci, který se stará o srdeční automacii a zajišťuje, že se naše srdce rytmicky po celý život stahuje a uvolňuje a rozvádí tak okysličenou krev do celého těla).
• Poškození srdečních chlopní: zánět věnčitých tepen a myokarditida mohou vést až k rozsáhlému a trvalému poškození srdečních chlopní, což podstatně zhoršuje funkčnost srdce a vede k řadě potíží, jako je například vyšší riziko tvorby krevních sraženiny v srdci nebo aneuryzmatických věnčitých tepnách a tím i vysoké riziko cévní mozkové příhody nebo infarktu myokardu.

I když jsou komplikace Kawasakiho choroby poměrně vzácné, může být tato nemoc ve vzácných případech smrtelná, i přes případnou léčbu.

Důležité je proto co nejrychleji vyhledat lékařskou pomoc, pokud se některé příznaky Kawasakiho syndromu vyskytnou.

Diagnostika

Bohužel neexistuje žádná přímá diagnostická metoda na diagnostiku Kawasakiho syndromu.  

Stanovení diagnózy je tedy založena na vyloučení ostatních onemocnění, která se mohou projevovat podobnými příznaky, jako je Kawasakiho choroba.

Mezi tato onemocnění, mimo jiné, patří:

• Spála: toto onemocnění způsobují baktérie ze skupiny streptokoků (nejčastěji Streptococcus pyogenes) a projevuje se vyrážkou, horečkou, zimnicí a bolestí v krku
• Juvenilní revmatoidní artritida
• Stevens-Johnsonův syndrom: zánětlivé onemocnění sliznic, které se projevuje jejich zčervenáním, tvorbou puchýřků a pupínků a dalšími příznaky
• Syndrom toxického šoku
• Spalničky: infekční onemocnění postihující pacienty všech věkových kategorií, které je způsobeno virem spalniček a projevuje se vyrážkou, horečkami a zvětšením uzlin.
• Některá onemocnění způsobená klíšťaty, jako jsou například rickettsiózy, zejména pak onemocnění označované jako horečka Skalistých hor

Kromě odběru anamnézy a fyzikálního vyšetření (tělesné prohlídky), se v diagnostice Kawasakiho choroby, mimo jiné, používají následující vyšetření:

• Laboratorní vyšetření krve: toto vyšetření pomáhá vyloučit jiná onemocnění a umožní také zjistit diferenciální počet jednotlivých krevních elementů (buněk a krevních destiček) v krvi dítěte. Zvýšené množství bílých krvinek (leukocytóza) v kombinaci s anémií (nedostatek červených krvinek) a zvýšenými zánětlivými markery, mohou být známkou Kawasakiho choroby.
• Vyšetření hladiny BNP: vyšetření hladiny natriuretického peptidu B (BNP – z anglického Brain Natriuretic Peptid, též označovaný jako mozkový natriuretický peptid) v krvi. Při poškození srdeční svaloviny se tato látka se koncentrace této látky v krvi zvyšuje, což může pomoci v diagnostice Kawasakiho syndromu. Nicméně izolované zvýšení hladiny BNP v krvi není jediným diagnostickým kritériem Kawasakiho choroby a je nutné diagnózu potvrdit dalšími metodami.
• EKG (elektrokardiogram): při tomto vyšetření lékař pacientovi na kůži hrudníku umístí několik elektrod, které měří elektrickou aktivitu srdce a zobrazují jí jako typickou EKG křivku. Narušení správného fungování srdce a některá další onemocnění, jako jsou například infarkt myokardu, lze podle EKG křivky někdy poměrně dobře rozpoznat, stejně jako poruchy srdečního rytmu, které může Kawaskiho syndrom vyvolat.
• Echokardiogram (ultrazvukové vyšetření srdce): s pomocí tohoto vyšetření se zjišťuje, zda srdce správně funguje a pomáhá při zjišťování problému s koronárními tepnami. Provádí se buď přes hrudník (transthorakálně) nebo jako takzvané jícnové echo přes jícen, kdy pacient „spolkne“ ultrazvukovou sondu na ohebné hadičce, se kterou lékař manipuluje a na obrazovce sleduje fungování srdce a chlopní.

Léčba

Aby se zabránilo riziku rozvoje závažných komplikací, je nutné zahájit léčbu Kawasakiho choroby co nejdříve, ideálně ještě v první fázi, kdy je hlavním příznakem horečka.

V počáteční fázi je tedy cílem léčby zmírnit horečku a zánět a zabránit tak poškození srdce.

Mezi léky užívané v léčbě Kawasakiho syndromu, mimo jiné, patří:

• Gamaglobuliny: jedná se o nitrožilně (intravenózně) podávané protilátky proti zánětu, které snižují riziko poškození koronárních tepen.
• Vysoké dávky kyseliny acetylsalicylové: vysoké dávky kyseliny acetylsalycilové podávané nitrožilně (intravenózně) pomáhají snížit riziko poškození věnčitých tepen a současně snižují horečku a zmírňují projevy zánětu. Kyselina acetylsalicylová je účinnou látkou, kterou obsahují například léky Acylpyrin, Superpyrin, Aspirin, apod. Kawasakiho syndrom je jednou z mála výjimečných situací, kdy se kyselina acetylsalicylová smí – s předchozím souhlasem lékaře – podávat dětem. Nikdy byste proto svým dětem bez předchozího souhlasu lékaře neměli žádné léky s obsahem kyseliny acetylsalicylové podávat, protože u dětí může tento lék vyvolávat závažné onemocnění zvané Reyeův syndrom a to zejména v případě, kdy se dítě zotavuje z chřipky nebo planých neštovic. Proto aspirin a další preparáty s obsahem kyseliny acetylsalicylové musí být podávány a užívány pouze pod dohledem a se souhlasem lékaře.

Z důvodu rizika rozvoje závažných komplikací se obvykle počáteční léčba Kawasakiho syndromu provádí v nemocnici za hospitalizace pacienta.

Po ukončení počáteční léčby

Poté co odezní horečky, může lékař pacientovi doporučit užívání nízkých dávek kyseliny acetylsalicylové po dobu nejméně šesti týdnů (v případě, že došlo ke vzniku aneuryzmatu koronárních cév, doporučuje se užívat tento lék delší dobu), aby se zamezilo vzniku krevních sraženin.

Kyselina acetylsalicylová totiž patří mezi takzvaná antiagregancia a snižuje riziko vzniku krevních sraženin a s tím souvisejících komplikací.

Pokud během léčby dítě onemocní chřipkou nebo planými neštovicemi, lékař pravděpodobně doporučí přestat kyselinu acetylsalicylovou užívat, protože její užívání u dětí může způsobit život ohrožující Reyeův syndrom, který postihuje krev, játra a mozek, přičemž nejvyšší riziko je u dětí po virové infekci (jako je třeba chřipka nebo plané neštovice).

Vždy je proto nutné se o užívání kyseliny acetylsalicylové předem poradit s lékařem.

Po první dávce gamaglobulinů se pacientům s Kawasakiho syndromem většinou uleví a jejich stav se dále zlepšuje.

Bez léčby trvá Kawasakiho nemoc v průměru 12 dní, nicméně hrozí vyšší riziko komplikací v podobě postižení srdce a oběhové soustavy, které mohou být dlouhodobé nebo trvalé.

Monitorování funkce srdce

V případě, že v souvislosti s Kawasakiho chorobou vzniknou komplikace v podobě onemocnění srdce a cév, je nutné funkci srdce pravidelně sledovat, a to minimálně po dobu šesti až osmi týdnů od začátku onemocnění a poté ještě po šesti měsících od začátku onemocnění.

Pokud potíže přetrvávají, doporučí vám dětský lékař návštěvu specialisty (dětského kardiologa), který rozhodně o další léčbě.

Léčba komplikací Kawasakiho choroby závisí na tom, o jaké postižení se jedná. V případě hrozící ruptury (prasknutí) aneuryzmatu na koronárních cévách může být nutná operace (bypass), implantace stentu nebo dlouhodobé užívání léků na ředění krve.

Odložení očkování

V případě, že byl vašemu dítěti podán gamaglobulin, je vhodné odložit očkování proti planým neštovicím a/nebo spalničkám o minimálně 11 měsíců, protože gamaglobuliny mohou ovlivnit účinnost těchto vakcín.

Kdy vyhledat lékaře?

Pokud má vaše dítě (nebo vy sami) horečku nad 39°C, která trvá déle než 3 dny, měli byste vyhledat lékařskou pomoc.

Stejně tak vyhledejte lékaře, pokud má vaše dítě, spolu s horečkou, čtyři nebo více z následujících příznaků:

• Zčervenání obou očí
• Jasně červený, oteklý jazyk
• Zčervenání plosek nohou a dlaní rukou
• Olupování kůže
• Vyrážka
• Zduřelé lymfatické uzliny

Pokud je léčba Kawaskiho choroby zahájena do 10 dnů poté, co se objeví první příznaky, podstatně se snižuje riziko trvalých následků a komplikací.

Co si z článku odnést?

Kawasakiho choroba je zánětlivé onemocnění postihující zejména středně velké tepny, včetně koronárních tepen.

Příčina onemocnění není známá, ale častěji jsou postiženi chlapci a děti do 5 let.

Pokud se Kawasakiho choroba neléčí, mohou vzniknout závažné trvalé následky v podobě poškození koronárních tepen (aneuryzmata) a srdce.

Léčba Kawasakiho choroby spočívá zejména v podávání gamaglobulinů a vysokých dávek kyseliny acetylsalicylové.

V případě, že se u dítěte vyskytnou příznaky jako je horečka nad 39°C, která neodezní do 3 dnů, vyrážka po celém těle, zčervenání jazyka a/nebo plosek nohou či dlaní rukou a/nebo olupující se kůže na prstech nohou či rukou, je nutné neprodleně vyhledat lékařskou pomoc.