Tanec svatého Víta: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Tanec svatého Víta: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba
18. února 2022 6:45

Tanec Svatého Víta (chorea minor, Sydenhamova chorea nebo Sydenhamův syndrom) je vzácné neurologické autoimunitní onemocnění, které postihuje zejména děti.

Obsah článku

  1. Příznaky
  2. Příčiny
  3. Epidemiologie
  4. Související onemocnění a diferenciální diagnostika
  5. Diagnostika
  6. Léčba
    1. Sekundární prevence 
    2. Léky na zmírnění příznaků chorey
    3. Léky na zmírnění abnormální imunitní odpovědi
  7. Co si z článku odnést?

Projevuje se zejména nevědomými, necílenými trhavými pohyby, které mohou postihnout celé tělo, včetně obličeje a jazyka.

Neurologové takové pohyby označují pojmem chorea nebo choreatická dyskineze, a proto Tanec Svatého Víta patří mezi neurologické poruchy.

Mezi jeho další příznaky patří setřelá řeč, neschopnost pevně stisknout ruku, úzkost, smutek, nepozornost nebo obsedantně kompulzivní chování.

Tanec Svatého Víta nejčastěji postihuje děti starší 5 let a dospívající jedince (adolescenty).

Nejčastěji se příznaky Sydenhamovy chorey rozvíjí do několika týdnů po prodělání infekce beta-hemolytickými streptokoky skupiny A (například po infekci baktérií Streptococcus pyogenes) a vyskytují se buď samostatně nebo jako komplikace akutní revmatické horečky.

Tanec Svatého Víta je považován za autoimunitní onemocnění, kdy náš vlastní imunitní systém začne z neznámého důvodu ničit naše vlastní buňky a tím narušuje jejich normální funkci.

Toto onemocnění svůj název získalo již v 15. století, kdy ho lidé nazývali "taneční mor" a projevoval se křepčením, obscénním chováním a vůlí neovladatelnými záškuby.

Jako první tuto nemoc popsal anglický lékař Thomas Sydenham (1624–1689) a proto se nazývá také Sydenhamova chorea nebo Sydenhamův syndrom.

O téměř 200 let později popsal podobnou chorobu u dospělých také americký lékař George Huntington (1850–1916) a na jeho počest byla pojmenována jako Huntingtonova choroba.

Nicméně Huntingtonova choroba není totéž co Sydenhamova chorea, i když jsou příznaky obou onemocnění do značné míry podobné.

Rozdíl spočívá v tom, že Sydenhamova chorea postihuje děti a dospívající ve věku 5 - 15 let, zatímco Huntingtonova choroba postihuje hlavně dospělé nad 50 let.

Proto se Sydenhamova chorea označuje také jako chorea minor, zatímco Huntingtonova choroba jako chorea major.  

Příznaky

Závažnost Tance Svatého Víta se u jednotlivých pacientů liší.

Ve většině případů se příznaky objevují po prodělání streptokokové infekce.

Streptokoky jsou skupinou baktérií, které vyvolávají různá infekční onemocnění, jako jsou respirační infekce (například zánět mandlí - angína nebo zápal plic) nebo onemocnění kůže (například erysipel nebo impetigo). Streptokokové infekce se projevují horečkami a dalšími příznaky, podle typu infekce (vyrážky či zarudnutí kůže u kožních infekcí, respektive bolesti v krku, kašel nebo rýma v případě respiračních infekcí).

Příznaky Sydenhamova syndromu se objevují nejčastěji za 1 týden až 6 měsíců od prodělání streptokokové infekce.

Nástup onemocnění bývá velmi rychlý.

Příznaky chorey se u dětí rozvíjí velmi rychle, během několika málo hodin a postupně během hodin a dní nabývají na intenzitě a poté začnou ustupovat. 

Vzhledem k tomu, že je chorea minor poměrně vzácné onemocnění, dětští lékaři ho často nepoznají a mohou příznaky považovat za známky „neposlušnosti“, hyperaktivity, vývojové koordinační poruchy (dyspraxie) nebo za „úmyslnou nespolupráci pacienta“.

V diagnostice tohoto onemocnění je proto vhodné naslouchatrodičům, kteří jsou s dětmi každý den a většinou ví, jak se normálně chovají a že je něco špatně.

Závažnost příznaků Sydenhamovy chorey je velmi různorodá.

Někteří pacienti mají jen drobné potíže s koordinací nebo psaním, zatímco jiní pacienti trpí tak závažnými obtížemi, že se nedokážou obléknout, najíst nebo udržet v rukou předměty.

Intenzita příznaků se také mění v průběhu dne a u většiny pacientů obtíže ve spánku vymizí.

Kromě choreatických pohybů mívají pacienti se Sydenhamovým syndromem i další obtíže, jako jsou například svalová slabost, dysartrie (setřelá řeč), zhoršená kvalita řečového projevu, snížené svalové napětí (hypotonie), tiky, obsese, kompulze, nepozornost, úzkost a labilita.

Velmi vzácně (méně než ve 2 % všech případů) pacienti trpí zmateností, podrážděností a těžkou svalovou slabostí a jsou upoutáni na lůžko, což označujeme pojmem paralytická chorea.

Vzhledem k tomu, že Tanec Svatého Víta je komplikací revmatické horečky, u některých pacientů se mohou vyskytnout také další obtíže, jako jsou otoky, zánět či bolest kloubů, zánět srdečních chlopní, který je může trvale poškodit a dlouhotrvající horečky.

Příznaky Sydenhamovy chorey obvykle odezní do 3 týdnů až 6 měsíců od jejich nástupu, ale u některých pacientů mohou obtíže přetrvávat i déle než rok. 

Vzácně se Sydenhamova chorea může během života vrátit, zejména u mladých těhotných žen v prvním trimestru těhotenství. Tento stav označujeme jako chorea gravidarum a v některých případech se může jednat o relaps (návrat) Sydenhamovy chorey.

Příčiny

Tanec Svatého Víta je považován za autoimunitní onemocnění a většinou se tato nemoc objeví po prodělané streptokokové infekci nebo při těžké revmatické horečce. 

Při autoimunitním onemocnění začne naše vlastní imunita ničit zdravé buňky a tkáně v těle, které mylně považuje za „cizorodé“.

U Sydenhamovy chorey dochází k tomu, že imunitní systém nejprve vytvoří obrovské množství protilátek, které zlikvidují streptokokovou infekci, ale i poté z nějakého důvodu v těle přetrvávají a začnou cíleně napadat některé buňky v kloubech, ledvinách, srdci a částech mozku (zejména bazální ganglia, která jsou odpovědná za řízení motoriky), což vede k rozvoji charakteristických příznaků Sydenhamova syndromu.

Přesný mechanizmus vzniku Tance Svatého Víta zatím ale stále neznáme.

Sydenhamova chorea se často vyskytuje v souvislosti s nedávno prodělanou streptokokovou infekcí

Sydenhamova chorea se často vyskytuje v souvislosti s nedávno prodělanou streptokokovou infekcí

Lékaři se domnívají, že bakteriální buňky Streptokoků mají na svém povrchu antigeny (látky, které vyvolávají imunitní odpověď), které se strukturálně velmi podobají antigenům na některých buňkách lidského těla.

V případě tvorby protilátek proti buňkám streptokoků tak může dojít k tomu, že se tyto protilátky „omylem“ navážou i na zdravé buňky lidského těla, které mají na svém povrchu podobný antigen jako streptokoky.

A pokud se navážou na mozkové buňky odpovědné za řízení motoriky (bazální ganglia), dochází k narušení koordinace a pohybových funkcí a objevují se choreatické dyskineze (necílené, trhavé, mimovolní pohyby různých částí těla).

Epidemiologie

Podle většiny studií se Tanec Svatého Víta vyskytuje častěji u dívek, než u chlapců, bez ohledu na etnický původ.

Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u dětí ve věku 5 až 15 let.

U dospělých a dětí mladších 5 let je Sydenhamova chorea velmi vzácná.

Sydenhamův syndrom je relativně častou komplikací revmatické horečky.

Až 25 % pacientů s revmatickou horečkou má příznaky Sydenhamovy chorey.

Ve vyspělých zemích, včetně České republiky, četností případů revmatické horečky stále klesá, vzhledem k dostupnosti špičkové zdravotní péče a antibiotik, ale v rozvojových zemích je revmatická horečka stále závažným problémem a způsobuje trvalé, těžké postižení srdečních chlopní.

Související onemocnění a diferenciální diagnostika

Některá onemocnění a stavy se mohou projevovat podobnými příznaky jako Tanec Svatého Víta a neměli bychom na ně v diferenciální diagnostice zapomínat. 

Nejčastěji se s akutními choreatickými příznaky setkáváme u psychiatrických pacientů, kdy se příznaky chorey objevují při nasazování medikace, při zvýšení dávky nebo při náhlém vysazení léků.

Zejména při rychlém vysazení antipsychotik (neuroleptik), která se užívají při onemocněních, jako jsou schizofrenie, bipolární porucha, Touretteův syndrom nebo při poruše autistického spektra, se příznaky akutní chorey často objevují.

Mezi léky, které mohou způsobit choreatické příznaky patří také stimulancia užívaná v léčbě ADHD, levodopa nebo anticholinergní léky, a to zejména v případě, kdy pacienti užívají vysoké dávky těchto léků.

Dalšími chorobami, která se, podobně jako Tanec Svatého Víta, projevují akutní choreatickou dyskinezí, patří vzácná autoimunitní onemocnění (například systémový lupus erythematodes nebo encefalitida s protilátkami proti NMDA receptorům) nebo neurodegenerativní onemocnění (např. Huntingtonova choroba, neuroakantocytóza, Wilsonova choroba, syndrom Luis-Barové neboli ataxia telenagiectasia či DRPLA).

U těchto onemocnění se ale objevují i jiné neurologické příznaky, které nejsou typické pro Sydenhamovu choreu.

Diagnostika

U pacientů se Sydenhamovou choreou obvykle dochází k rychlému nástupu příznaků, které se typicky vyskytují po předchozí prodělané streptokokové infekci.

Vzhledem k tomu, že u dětí ve věku 5 – 15 let je náhle vzniklá chorea velmi vzácná, měl by lékař pojmout podezření na Tanec Svatého Víta, pokud se v tomto období u dětí choreatické dyskineze vyskytnou, zejména v případě, kdy má současně pozitivní titr protilátek proti streptokokům v krvi (anti-streptolyzin O neboli ASLO a anti-deoxyribonukleáza B neboli anti-DNAseB).

Nedílnou součástí vyšetření při podezření na Sydenhamovu choreu jsou také vyšetření stavů srdečních chlopní a vyloučení charakteristických známek zánětu srdce, revmatické horečky či akutní streptokokové infekce.

K tomu pomáhají různé zobrazovací metody, jako je například magnetická rezonance srdce.

Léčba

Léčba Sydenhamovy chorey spočívá jednak v sekundární prevenci a také v užívání léků na zmírnění příznaků chorey a léků na zmírnění imunitní odpovědi organizmu.

Sekundární prevence 

Pokud se potvrdí diagnóza Sydenhamovy chorey, předepisují lékaři pacientovi dlouhodobou antibiotickou léčbu, a to obvykle až do dospělosti. Nejčastěji používanými antibiotiky jsou penicilliny, vůči kterým jsou streptokoky dobře citlivé.

Tanec Svatého Víta se, mimo jiné, léčí antibiotiky, a to zejména penicilliny

Tanec Svatého Víta se, mimo jiné, léčí antibiotiky, a to zejména penicilliny

Smyslem této léčby je zabránit trvalému poškození srdečních chlopní při opakovaných streptokokových infekcích.

Léky na zmírnění příznaků chorey

Mezi léky, které zmírňují příznaky chorey patří nízké dávky blokátorů dopaminových receptorů (haloperidol), antagonisté serotoninu (tetrabenazin), antiepileptika (valproát) nebo benzodiazepiny.

Vhodnost užívání těchto léků u dětí je potřeba důkladně a pečlivě zvážit, protože některé z těchto léků jsou návykové a mohou vyvolat závažné potíže, zejména při dlouhodobém užívání.

Mezi jejich nežádoucí účinky patří také přibývání na váze a poruchy srdečního rytmu.

Proto byste nikdy tyto léky neměli užívat bez předchozího souhlasu svého lékaře a pokud je užíváte, musí pacient chodit na pravidelné kontroly.

Léky na zmírnění abnormální imunitní odpovědi

V léčbě Sydenhamovy chorey se používá také krátkodobá intenzivní terapie léky na potlačení imunity.

Probíhají také studie, které zkoumají účinnost perorálně užívaných kortikosteroidů či intravenózně aplikovaných protilátek (imunoglobulinů) v léčbě Sydenhamovy chorey.

Co si z článku odnést?

Tanec Svatého Víta je název pro vzácné neurologické autoimunitní onemocnění, které se typicky projevuje nekoordinovanými, nutkavými, vůlí neovladatelnými a necílenými trhavými pohyby různých částí těla, včetně obličeje a končetin).

Odborně se tyto pohyby označují jako chorea nebo choreatické dyskineze, a proto se toto onemocnění označuje také názvy chorea minor nebo Sydenhamova chorea či Sydenhamův syndrom. 

Nejčastěji se Tanec Svatého Víta vyskytuje u dětí ve věku 5 – 15 let v návaznosti na nedávno prodělanou streptokokovou infekci.

Léčba spočívá v dlouhodobém podávání antibiotik (zejména penicillinu) a v užívání léků na potlačení vystupňované imunitní reakce a na zmírnění nežádoucích choreatických pohybů.

Pomohl Vám tento článek? Chcete nás podpořit, abychom mohli psát více podobných článků?
Sdílet článek
Autor: MUDr. Michal Vilímovský
Vzdělání: lékař
Použité zdroje:

Rarediseases.org

Zdroje obrázků:

Canva.com

Článek naposled aktualizován: 18. února 2022 6:45
Datum příští revize: 18. února 2024 6:45
K poskytování služeb, personalizaci reklam a analýze návštěvnosti využíváme cookie. Používáním tohoto webu s tím souhlasíte. Další informace