Gerstmannův syndrom: vše co potřebujete vědět

Gerstmannův syndrom je vzácné neurologické onemocnění, které může být vrozené (vývojová vada) nebo získané, po poškození mozku úrazem nebo chorobami, jako jsou například cévní mozková příhoda nebo mozkové nádory. Hlavními příznaky Gerstmannova syndromu jsou ztráta nebo vrozené chybění čtyř základních kognitivních funkcí, a to psaní (agrafie či dysgrafie), počítání (akalkulie), rozpoznávání předmětů, zejména prstů (agnózie prstů) a rozeznávání pravé a levé strany těla.

Někdy se u pacientů s Gerstmannovým syndromem mohou vyskytnout i poruchy dalších kognitivních funkcí. Příčinou těchto potíží je poškození parietálního laloku dominantní hemisféry mozku.

Vzhledem ke 4 dominujícím příznakům se Gerstmannův syndrom někdy označuje jako Gerstmannova tetráda.

Vrozený Gerstmannův syndrom se často vyskytuje v rodinách po řadu generací. I když toto onemocnění podstatně narušuje kvalitu života a možnost výběru povolání u postižených osob, jsou postižené děti často velice chytré a inteligentní a tento stav nebývá spojen s mentální retardací.

Gerstmannův syndrom není totéž co Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom, což je vzácné vrozené degenerativní onemocnění mozku.

Příznaky

Gerstmannův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované ztrátou 4 hlavních neurologických funkcí: ztrátou schopnosti psát (dysgrafie = úplná nebo vrozená ztráta schopnosti psát, respektive agrafie = částečná ztráta schopnosti psát), počítat (akalkulie), rozeznávat jednotlivé předměty, zejména pak prsty (prstová agnózie) a neschopnost rozlišit pravou a levou stranu.

I když se výše uvedené poruchy samostatně vyskytují relativně často (například jako součást různých poruch učení), jejich výše uvedená kombinace je naštěstí velmi vzácná.

Jako pravý Gerstmannův syndrom označujeme stav, kdy se 4 výše uvedené příznaky vyskytují současně a postižená osoba zároveň netrpí mentální retardací.

Pravý Gerstmannův syndrom je velice vzácný. Většina postižených osob má nejčastěji 2 – 3 výše uvedené příznaky a k tomu některé další poruchy kognitivních funkcí, jako je například porucha čtení (dyslexie) nebo řeči (afázie).

Gerstmannův syndrom nejčastěji vzniká následkem poškození parietálního laloku dominantní hemisféry mozku krvácením nebo ucpáním tepen v mozku krevní sraženinou (odborně tyto stavy označujeme jako cévní mozkové příhody). Vzácně se vyskytuje ve vrozené formě (vrozený Gerstmannův syndrom) a v takovém případě se nemoc odhalí po nástupu do školky nebo do školy. Postižené děti mívají potíže s psaním, pravopisem, početními operacemi (sčítání, odčítání, násobení a dělení).

U některých dětí se vyskytují i potíže se čtením a porozuměním psanému textu (dyslexie = úplná ztráta schopnosti číst a porozumět psanému textu nebo alexie = částečná ztráta schopnosti číst a porozumět psanému textu) nebo potíže s překreslováním či obtahováním i jednoduchých předmětů (konstrukční apraxie).

Někteří odborníci tvrdí, že Gerstmannův syndrom není syndrom v pravém slova smyslu, ale spíše soubor příznaků, který je způsobený jiným základním onemocněním.

Příčiny

U dospělých je nejčastější příčinou Gerstmannova syndromu porucha cévního zásobení mozku (cerebrovaskulární onemocnění) zejména v důsledku cévní mozkové příhody. Při Gerstmannově syndromu dochází k poškození parietálního laloku dominantní mozkové hemisféry, který je odpovědný za zpracování kognitivních podnětů.

Další příčinou Gerstmannova syndromu u dospělých jsou degenerativní onemocnění mozku, jako je například Alzheimerova choroba (Alzheimerova demence) nebo jiná neurologická onemocnění (viz. dále).

Vzácně může být příčinou Gerstmannova syndromu traumatické poranění mozku (například po pádech nebo autonehodách) nebo mozkový nádor v parietálním laloku.

U dětí je Gerstmannův syndrom nejčastěji vrozený, velmi vzácně může být spojený s poškozením mozku při porodu nebo se může vyskytnout i u dětí, které žádnou zjevnou poruchu mozku nemají.

Koho onemocnění postihuje?

Gerstmannův syndrom se vyskytuje u mužů i žen ve stejné míře. Incidence Gerstmannova syndromu (počet nových případů za rok) v populaci není známá. Toto onemocnění poprvé popsal vídeňský neurolog doktor Josef Gerstmann v roce 1924.

Související onemocnění

Gerstmannův syndrom bývá spojený také s některými jinými neurologickými chorobami, na které bychom neměli v diferenciální diagnostice zapomenout.

Mezi chorobné příčiny Gerstmannova syndromu, mimo jiné, následující onemocnění:

• Alzheimerova choroba: jedná se o progresivní neurodegenerativní onemocnění, které postihuje paměť, myšlení a jazyk. Při Alzheimerově chorobě dochází k ukládání plaků do mozku a k tvorbě takzvaných neurofibrilárních klubek, což vede ke ztrátě paměti, změnám chování a také k charakteristickým příznakům spojených s Gerstmannovým syndromem.
• Alkoholismus, systémový lupus erythematodes, otrava oxidem uhelnatým nebo otrava olovem jsou příklady dalších onemocnění, při kterých se mohou vyskytnout i příznaky Gerstmannova syndromu.

Diagnostika

Diagnostika Gestmannova syndromu je založena na neurologickém vyšetření pacienta, při kterém lékař zjistí přítomnost čtyř výše uvedených příznaků (agrafie, akalkulie, agnózie prstů a předmětů a neschopnost rozeznat pravou a levou stranu) a zároveň další vyšetření vyloučí jinou příčinu.

U dětí se Gerstmannův syndrom nejčastěji diagnostikuje v době nástupu do školky či do školy, kdy má postižená osoba potíže s matematikou, psaním, rozeznáváním pravé a levé strany a nedokážou správně rozeznat a pojmenovat všechny prsty. U některých dětí se může vyskytnout takzvaná konstrukční apraxie, což je stav, kdy dítě neumí okopírovat ani jednoduchý obrázek (například neumí obkreslit domeček, kolečko, trojúhelník, apod.).

Léčba

Léčba Gerstmannova syndromu spočívá zejména v neuropsychologické rehabilitaci kognitivních funkcí a v poradenství. V případě vrozeného Gerstmannova syndromu hraje rehabilitace naprosto zásadní úlohu a jejím cílem je postupně zlepšovat kognitivní funkce cíleným tréninkem.

U získaných forem Gerstmannova syndromu (tedy v případě, kdy je toto onemocnění způsobeno jinou chorobou) je nejprve nutné zaléčit základní onemocnění (například cévní mozkovou příhodu, nádor, apod.) a následně se s pomocí cílené rehabilitace snažíme zlepšit kognitivní funkce pacienta.

Někdy se příznaky Gerstmannova syndromu časem výrazně zlepší, jindy jsou výsledky horší, ale s pomocí cílené rehabilitace lze určitého zlepšení dosáhnout u téměř každého pacienta.

A stejně jako u jiných neurologických poruch i zde platí, že čím dříve s léčbou začneme, tím jsou její výsledky lepší, což platí zejména u mladších osob, kdy díky plasticitě mozku často s pomocí cílené léčby lze výpadky kognitivních funkcí do značné míry nahradit.

Co si z článku odnést a kde hledat pomoc?

Gerstmannův syndrom je vrozené nebo získané neurologické onemocnění, které se projevuje poruchou čtyř hlavních kognitivních funkcí, a to psaní, počítání, rozpoznávání prstů a rozeznávání pravé a levé strany těla. Příčinou je poškození parietálního laloku dominantní mozkové hemisféry.

U dětí je nejčastější vrozená forma Gerstmannova syndromu, která se obvykle pozná po nástupu do školy, kdy má postižený jedinec potíže s psaním a počítáním.

U dospělých vzniká Gerstmannův syndrom nejčastěji následkem cévní mozkové příhody nebo se objevuje v souvislosti s jinými chorobami, jako je Alzheimerova choroba, otrava olovem nebo oxidem uhelnatým, či u systémových onemocnění, jako je například systémový lupus erythematodes.

Někdy Gerstmannův syndrom vzniká také u nádorových onemocnění mozku nebo po traumatickém poranění mozku.

Léčba onemocnění spočívá především v neuropsychologické rehabilitaci kognitivních funkcí a v léčbě základního (vyvolávajícího) onemocnění. 

S léčbou příznaků Gerstmannova syndromu vám pomůže psycholog nebo psychiatr (například Národní centrum duševního zdraví v Klecanech), případně se můžete obrátit na specializovaná centra pro léčbu poruch učení a chování, jako je například pražské Dyscentrum.