Co je asterixis (flapping tremor) a jak ho léčit?

Flapping tremor neboli asterixis je neurologické onemocnění, které se projevuje náhlým krátkým výpadkem svalového napětí (tonu) v některých částech těla.

Nejčastěji postihuje svaly zápěstí a prstů, u nichž dochází k dočasnému náhlému ochabnutí, což je doprovázeno typickými rytmickými trhavými pohyby, které připomínají mávání.

Proto se toto onemocnění česky někdy označuje jako mávavý třes, i když se mezi lékaři používají spíše anglický název flapping tremor nebo asterixis.

Někteří lékaři toto onemocnění označují také jako negativní myoklonus.

Flapping tremor může být buď oboustranný (postihuje obě ruce) nebo jednostranný (postihuje jen jednu ruku).

Nejlépe můžeme flapping tremor vidět, když pacienta necháme předpažit a ohnout ruce v zápěstí směrem k tělu. Zatímco u zdravého člověka ruce zůstanou v poloze, do které je pacient umístil, u člověka s flapping tremorem se objeví rytmické trhavé pohyby připomínající mávání, které jsou dány právě náhlými krátkodobými výpadky svalového tonu.

Příčiny

Flapping tremor poprvé popsali doktoři James Foley a Raymond Adams v roce 1949 u pacientů s onemocněním jater.

Nicméně i když je tento příznak známý již dlouhou dobu, stále o flapping tremoru mnoho nevíme. 

Lékaři se domnívají, že příčinou flapping tremoru je porucha funkce mozku (encefalopatie), která postihuje zejména části mozku odpovědné za řízení motorických (pohybových) funkcí a ovládání svalového napětí.

Mezi příznaky encefalopatií, mimo jiné, patří: 

• zmatenost
• změny osobnosti
• třes (tremor)
• poruchy spánku

Mezi encefalopatie, které mohou způsobit flapping tremor (asterixis), mimo jiné, patří:

• Jaterní a renální encefalopatie: termínem jaterní encefalopatie označujeme poškození mozku v důsledku onemocnění jater. Hlavní funkcí jater je odstraňovat toxické a zdraví škodlivé látky z těla. Pokud z nějakého důvodu dojde k poškození jater, zhoršuje se jejich funkce a nemusí být schopna účinně odstraňovat toxické látky z organizmu, což vede k jejich hromadění v krvi a následnému proniknutí do mozku přes hematoencefalickou bariéru, kde způsobují poruchy funkce mozku. Totéž platí pro onemocnění ledvin, která vedou k nedostatečnému vylučování toxinů z těla močí, což vede k jejich hromadění v krvi. Poruchy mozku způsobené onemocněním ledvin označujeme jako renální encefalopatie.
• Metabolické encefalopatie: metabolické encefalopatie jsou častou komplikací onemocnění jater a ledvin a jejich příčinou jsou také některé vrozené nebo získané metabolické poruchy označované jako lyzosomální („střádavá“)  onemocnění. Metabolické encefalopatie vznikají například při nedostatku nebo nadbytku některých vitamínů nebo živin a při poruchách metabolických drah, které způsobují, že se v organizmu hromadí některé látky (například amoniak), které mohou překonat hematoencefalickou bariéru a vyvolat neurologické poruchy.
• Léková encefalopatie: funkci mozku mohou narušit také nežádoucí účinky některých léků, jako jsou například antikonvulziva (léky proti křečím, užívané například v léčbě epilepsie) nebo barbituráty (léky ze skupiny sedativ, užívané na zklidnění pacientů a jako léky na spaní).
• Hypoxicko-ischemická encefalopatie:  tento druh encefalopatie vzniká v případě, kdy srdce nedokáže dostatečně zásobovat tkáně kyslíkem a živinami, což ovlivňuje i funkci mozku. 

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory flapping tremoru patří všechna onemocnění a stavy, které mohou ovlivnit funkci mozku.

Hlavní rizikové faktory flapping tremoru jsou:

Cévní mozková příhoda

Cévní mozková příhoda je onemocnění, které vzniká při poruše zásobování části mozku krví.

Nejčastější příčinou cévní mozkové příhody je krevní sraženina, která ucpe některou mozkovou cévu a způsobí ischémii (nedostatečné zásobení buněk kyslíkem). Tento typ cévní mozkové příhody se proto označuje jako ischemický.

Kromě toho existuje ještě takzvaná hemoragická cévní mozková příhoda, která je spojena s krvácením do mozku.

Příčinou hemoragické cévní mozkové příhody bývá arteriální hypertenze (vysoký krevní tlak), cévní výdutě (aneuryzmata) nebo AV malformace.

Hemoragické cévní mozkové příhody mají závažnější následky než ischemické cévní mozkové příhody.

Onemocnění jater

Jaterní onemocnění, jako jsou cirhóza nebo hepatitida (zánět jater) patří mezi významné rizikové faktory flapping tremoru.

Častou příčinou flapping tremoru jsou onemocnění jater, která způsobí poškození mozku (jaterní encefalopatie)

Při těchto onemocněních dochází k nahrazení části jaterního parenchymu vazivem, což podstatně zhoršuje schopnost jater odstraňovat toxiny z těla.

Podle jedné studie až 45 % lidí s cirhózou jater trpí jaterní encefalopatií, což zvyšuje riziko flapping tremoru (1).

Selhání ledvin

Ledviny jsou, stejně jako játra, odpovědné za odstraňování škodlivin.

V ledvinách dochází k filtrování krve a škodliviny jsou odváděny do moči, která je následně z těla vyloučena.

Pokud z nějakého důvodu ledviny správně nefungují dochází k hromadění škodlivin v krvi, což může vést k narušení funkce mozku.

Poškození ledvin mohou způsobit například následující onemocnění:

• diabetes
• vysoký krevní tlak
• systémový lupus erythematodes
• některé dědičně podmíněné poruchy

Wilsonova choroba

Wilsonova choroba je vzácné, geneticky podmíněné onemocnění, při kterém játra nedokážou správně zpracovat měď.

Pokud se neléčí, začne se měď hromadit v těle, což vede k poškození mozku.

Odhaduje se, že Wilsonova choroba postihuje zhruba 1 osobu z 30 tisíc (2).

Mezi příznaky abnormálně zvýšené koncentrace mědi v těle patří:

• flapping tremor
• svalová ztuhlost
• změny osobnosti

Ostatní rizikové faktory

Mezi další rizikové faktory flapping tremoru patří epilepsie a srdeční selhání.

Diagnostika

Diagnostika flapping tremoru spočívá ve fyzikálním a laboratorním vyšetření.

Při fyzikálním vyšetření lékař pacienta požádá, aby natáhl ruce, ohnul zápěstí směrem k tělu a roztáhl prsty.

Pokud má pacient flapping tremor, během několika sekund ruce v zápěstí samovolně poklesnou a následně se vrátí zpět. Tyto pohyby připomínají mávání, a tak se flapping tremor česky někdy označuje jako mávavý třes.

Při laboratorním vyšetření krve se dále odhalí zvýšená koncentrace některých látek a minerálů v krvi.

Zobrazovací metody, zejména CT (počítačová tomografie) a magnetická rezonance, zase pomáhají odhalit poškozené části mozku.

Léčba

Léčba flapping tremoru spočívá v léčbě vyvolávajícího onemocnění.

Jaterní a renální encefalopatie

Léčba jaterní a renální encefalopatie spočívá v režimových opatřeních, užívání léků (zejména laxativ a antibiotik) a/nebo v transplantaci jater či ledvin.

Režimová opatření

Režimová opatření spočívají zejména v omezení konzumace alkoholu, v zanechání kouření, ve změně stravovacích návyků a v prevenci onemocnění, která poškozují ledviny či játra, jako je například diabetes.

Léky

V léčbě jaterní a renální encefalopatie se uplatňují různé léky, jako jsou například laxativa (léky na vyprázdnění), která urychlují odstraňování toxinů z těla stolicí nebo diuretika, což jsou léky na odvodnění, která zvyšují objem moči a pomáhají odplavit škodlivé látky z těla močí.

Pokud je příčinou jaterní encefalopatie bakteriální přerůstání v trávicím traktu, mohou přebytečné baktérie produkovat nadměrné množství amoniaku, který negativně ovlivňuje fungování mozku.

V takovém případě je někdy vhodné pacientům předepsat antibiotika, jako je například rifaximin, která pomáhají zdraví škodlivé anaerobní baktérie v trávicím traktu zlikvidovat.

V případě, že jsou játra a ledviny poškozeny tak, že je není možné vyléčit, je jedinou možností léčby transplantace.

Metabolická encefalopatie

Léčba metabolické encefalopatie spočívá v režimových opatřeních (změně stravovacích návyků) a v užívání léčiv, které na sebe vážou látku, jež se v organizmu hromadí a nedokáže se jí zbavit.

Konkrétní způsob léčby závisí na odpadních látkách a minerálech, které se v těle hromadí.

Léková encefalopatie

Léčba lékové encefalopatie spočívá ve změně dávkování léků, které obtíže způsobují a/nebo v náhradě těchto léků jinými, které encefalopatii nezpůsobují.

Hypoxicko-ischemická encefalopatie

Léčba tohoto typu encefalopatie spočívá především v léčbě základního onemocnění kardiovaskulárního systému, tedy zejména arteriální hypertenze.

Její součástí jsou:

• Režimová opatření: lékař pacientovi doporučí zejména udržování tělesné hmotnost ve zdravém rozmezí, dostatek pohybu a zanechání kouření
• Léky: mezi léky na vysoký krevní tlak (antihypertenziva) patří například ACE inhibitory, betablokátory, sartany, blokátory kalciového kanálu a další. Antihypertenziva snižují krevní tlak různými mechanizmy, jako jsou například vazodilatace (rozšíření cév) nebo zpomalení srdeční frekvence.

Wilsonova choroba

V léčbě Wilsonovy choroby se užívají léky, které brání vstřebávání mědi z přijaté potravy.

Mezi nejčastěji používané léky patří octan zinečnatý (například přípravky Zineryt, Wilzin nebo Nutriflex).

Další léky užívané v léčbě Wilsonovy choroby jsou chelatační činidla, která usnadňují vylučování mědi z buněk.

Nejčastěji používaným chelatačním činidlem v léčbě Wilsonovy choroby je penicilamin.

Co si z článku odnést?

Flapping tremor je poměrně vzácný, ale ve většině případů se jedná o příznak závažného onemocnění, které vyžaduje okamžitou léčbu.

Příčinou flapping tremoru je poškození částí mozku, které jsou odpovědné za ovládání motorických (pohybových) funkcí, zejména svalového tonu.

K poškození mozku dochází nejčastěji v souvislosti s onemocněním jater či ledvin (jaterní a renální encefalopatie), vysokým krevním tlakem (hypoxicko-hypertenzní encefalopatie), některými dědičnými metabolickými chorobami (metabolické encefalopatie) nebo léky (lékové encefalopatie).

Léčba flapping tremoru spočívá v léčbě vyvolávajícího onemocnění.

Pokud se u vás objeví flapping tremor nebo máte některé z výše uvedených rizikových faktorů pro rozvoj tohoto onemocnění, měli byste vyhledat lékařskou pomoc.

Ve většině případů flapping tremor po vyléčení základního onemocnění odezní nebo dojde alespoň ke zmírnění obtíží.