Co je hyperviskózní syndrom, proč vzniká a jak se léčí?

Hyperviskózní syndrom (HVS) je skupina příznaků, které se vyskytují při zvýšené viskozitě (vazkosti) krve, což vede k tomu, že je krev méně tekutá a hůře se dostává do jednotlivých tkání a orgánů.

Hyperviskózní syndrom nejčastěji vzniká při změně fyzikálně-chemických vlastností krevních elementů (například červených krvinek) a/nebo při abnormálních hladinách některých látek v krvi (zejména imunoglobulinů).

Nejčastěji tento stav souvisí s nádorovým onemocněním, ale může se vyskytnout také u některých poruch krvetvorby nebo pojiva.

Snížený průtok krve jednotlivými tkáněmi a orgány v těle je velmi nebezpečné, protože dochází ke zhoršení zásobení buněk kyslíkem a živinami, což má dalekosáhlé negativní důsledky na celý organizmus.

V tomto článku se dozvíte co je hyperviskózní syndrom, jaké jsou jeho hlavní příčiny, příznaky a možnosti léčby.

Příčiny hyperviskózního syndromu?

Hyperviskózní syndrom je soubor příznaků vyskytujícími se v souvislosti s chorobami, které narušují krvetvorbu (například myeloproliferativní onemocnění) a/nebo způsobují abnormality počtu některých krevních elementů či dalších složek krve, včetně plazmatických proteinů a imunoglobulinů.

Nejčastěji způsobují hyperviskózní syndrom onemocnění, která jsou spojena se zvýšenou koncentrací červených krvinek nebo krevní plazmy v krvi.

Nádorová onemocnění krvetvorby, jako jsou například myeloproliferativní onemocnění jsou nejčastější příčinou hyperviskózního syndromu

Mezi onemocnění, která mohou vyvolat hyperviskózní syndrom patří například: ‌

• Waldenströmova makroglobulinémie (WB): toto onemocnění je nejčastější příčinou hyperviskózního syndromu. Udává se, že zhruba 10 - 30% všech pacientů s hyperviskózním syndromem má Waldenströmovu makroglobulinuémii, což je rakovina krve, která postihuje kostní dřeň a mízní uzliny. V reakci na toto nádorové onemocnění dochází k abnormálnímu zvýšení tvorby nezralých bílých krvinek, což vede k "zahuštění" krve.  
• Mnohočetný myelom (plazmocytom): tento druh nádorového onemocnění napadá plazmatické buňky, což jsou aktivované B-lymfocyty. Tyto nádorově změněné plazmatické buňky se přemnoží a vytlačí normální zdravé plazmatické buňky, což vede ke zvýšení viskozity krve a hyperviskóznímu syndromu.  
• Pravá polycytémie (polycythaemia (rubra) vera): toto nádorové onemocnění postihuje kostní dřeň a je spojeno s nadměrnou tvorbou červených krvinek, což vede ke zvýšení viskozity krve a k dalším příznakům jako jsou bolest či točení hlavy, závrať, svědění kůže po celém těle nebo zvětšení sleziny (splenomegalie).
• Leukémie: jedná se o nádorové onemocnění kostní dřeně, která začne produkovat krevní buňky atypických, nepravidelných tvarů, což vede k ucpávání cév po celém těle a s tím souvisejícímu hyperviskóznímu syndromu.  
• Onemocnění pojiva a systémová autoimunitní onemocnění: některá onemocnění pojiva, jako je například revmatoidní artritida, mohou způsobit hyperviskózní syndrom, protože při nich dochází ke zvýšení hladiny sérových proteinů v krevní plazmě (například kryoglobulinů), což vede k "zahuštění" krve.
• Léčba kyselinou retinovou: kyselina retinová je metabolit vitamínu A a používá se zejména v léčbě nádorových onemocnění, ale také některých kožních onemocnění (například akné). Zatímco při kožním podání nezpůsobuje kyselina retinová významné problémy v léčbě nádorových onemocnění se užívají vysoké dávky vitamínu A, což může vést k nadměrné produkci bílých krvinek.
• Kryoglobulinémie: jedná se o skupinu vzácných poměrně vzácných onemocnění, která jsou spojena s přítomností kryoglobulinů v krvi. Kryoglobuliny jsou bílkoviny, které jsou při normální tělesné teplotě (37°C) rozpustné, ale při nižších teplotách tvoří shluky a stávají se nerozpustnými. To vede k ucpávání cév sraženinami, hyperviskóznímu syndromu a dalším potížím. Kryoglobulinémie je častý příznak myeloproliferativních onemocnění (zejména mnohočetného myelomu a lymfomů), ale můžeme se s ní setkat i u některých virových zánětů jater (virová hepatitida) nebo systémových autoimunitních onemocnění (například systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida).
• Chronická hypoxie: tento stav je často spojený s některými vrozenými srdečními vadami, zejména s těmi, které jsou spojeny s cyanózou neboli modrým zbarvením sliznic a kůže (takzvané cyanotické vrozené srdeční vady). Mezi takové vady patří například Fallotova tetralogie, transpozice velkých tepen, vady se společnou komorou, apod.). S cyanózou a chronickou hypoxií mohou být spojeny také některé defekty komorových a síňových sept. Při těchto srdečních vadách dochází k narušení rovnováhy mezi krevními elementy a dalšími složkami krve, což vede ke zvýšení viskozity a hyperviskóznímu syndromu.
• Paraneoplastické syndromy: jedná se o skupinu syndromů spojených s nádorovým onemocněními, při kterých dochází k tomu, že bílé krvinky začnou napadat normální zdravé buňky lidského těla. To může, mimo jiné, způsobit hyperviskózní syndrom.

Příznaky hyperviskózního syndromu

Hyperviskózní syndrom postihuje celý organizmus a jeho příznaky se mohou velmi lišit podle vyvolávající příčiny.

Mezi jeho nejčastější příznaky patří: 

• apatie a únava
• bolesti hlavy
• ohluchnutí
• křeče
• problémy se zrakem (například rozmazané nebo dvojité vidění)
• oslepnutí
• hypertenze (vysoký krevní tlak)
• srdeční selhání
• abnormální krvácení
• snadná tvorba hematomů (modřin)
• krvácení na sliznice nebo do podkoží (petechie, sufuze, apod.)
• krvácení z konečníku
• otrava krve (sepse)
• hluboká žilní trombóza
• selhání ledvin

Léčba

Léčba hyperviskózního syndromu je multioborová a podílí se na ní tým specialistů, včetně hematologa (lékař se specializací na onemocnění krve), nefrologa (lékař se specializací na onemocnění ledvin), onkologa (lékař se specializací na nádorová onemocnění), internisty (lékař se specializací na vnitřní lékařství) a intenzivisty (lékař se specializací na intenzivní medicínu a anesteziologii).

Hyperviskózní syndrom patří mezi život ohrožující stavy, které je nutné léčit co nejrychleji.

Neléčený hyperviskózní syndrom může vést k multiorgánovému selhání a smrti.

Léčba hyperviskózního syndromu se skládá ze dvou částí.

První část léčby se zaměřuje na okamžitou pomoc pacientovi, přičemž cílem je dostat příznaky onemocnění co nejrychleji pod kontrolu.

Součástí této části léčby bývá často plazmaferéza, což je postup, při kterém se pacientovi s pomocí speciálního přístroje zvaného separátor odebere žilní krev. V separátoru se oddělí krevní plazma od krevních elementů (červených a bílých krvinek a krevních destiček), přičemž krevní elementy se vrátí zpět do těla pacienta a plazma se nahradí fyziologickým nebo jiným (například Ringerovým) roztokem.

Druhá část léčby hyperviskózního syndromu spočívá v léčbě základního, vyvolávajícího onemocnění.

Součástí této léčby je například chemoterapie, antibiotická léčba, léčba kortikosteroidy, apod.

Co si z článku odnést?

Hyperviskózní syndrom je stav, který se projevuje zvýšenou viskozitou (vazkostí) krve, která se stává méně tekutou než je potřeba, což přináší řadu problémů, včetně nedostatečného zásobení orgánů krví, kyslíkem a živinami, zvýšené náchylnosti ke krvácení nebo naopak tvorbě krevních sraženin (trombóza).

Nejčastější příčinou hyperviskózního syndromu jsou nádorová onemocnění krvetvorby, jako jsou lymfomy, leukémie, plazmocytom (mnohočetný myelom) nebo Waldenströmova makroglobulinémie, některá autoimunitní onemocnění (například systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida), pravá polycytémie, chronická hypoxie, apod.

Příznaky hyperviskózního syndromu jsou velice různorodé, podle toho, jaká je konkrétní příčina, která tento syndrom vyvolala a patří mezi ně například chronická únava, zvýšená tvorba modřin (hematomů), krvácení z konečníku, apod.

Hyperviskózní syndrom je život ohrožujícím stavem, který je nutné okamžitě léčit.

Léčba spočívá ve výměně krevní plazmy (plazmaferéza) a v léčbě vyvolávající příčiny.