Agranulocytóza (granulocytopenie): vše co potřebujete vědět!

18. října 2021 13:26

Agranulocytóza je život ohrožující stav způsobený abnormálně nízkým počtem granulocytů v krvi. Laboratorně o agranulocytóze hovoříme v případě, kdy diferenciální počet neutrofilních granulocytů v jednom mikrolitru krve klesne pod 100.

Obsah článku

  1. Co jsou granulocyty?
  2. Příznaky
  3. Příčiny
  4. Diagnostika
  5. Léčba
  6. Prevence
  7. Prognóza
  8. Co si z článku odnést?

Granulocyty patří mezi bílé krvinky, jsou důležitou součástí imunitního systému a pomáhají organizmu bojovat proti infekčním a dalším onemocněním.

Jejich kritický nedostatek v krvi může vést k rozvoji těžkých, život ohrožujících infekcí.

Mezi příznaky agranulocytózy patří horečka, zimnice, slabost, bolest v krku, boláky v ústech či hrdle, krvácení z dásní, bolesti kostí, nízký krevní tlak, bušení srdce (palpitace), tachykardie (zrychlený srdeční tep) a dušnost.

Agranulocytóza může být buď vrozená nebo získaná.

Mezi nejčastější příčiny získané (sekundární) agranulocytózy patří některá autoimunitní onemocnění, onemocnění kostní dřeně, infekční choroby, malnutrice a podvýživa, léčba nádorových onemocnění (například chemoterapie nebo transplantace kostní dřeně) nebo otravy některými toxiny či chemikáliemi.

Agranulocytóza může být také jedním z nežádoucích účinků některých léků.

Co jsou granulocyty?

Granulocyty patří mezi bílé krvinky.

Jedná se o buňky obsahující granula (drobné částečky) s enzymy, které se uvolňují při infekčních onemocněních, alergických reakcích nebo astmatu.

Podle toho jaká granula obsahují je rozdělujeme na neutrofilní, eozinofilní a bazofilní granulocyty.

Granulocyty jsou druhem bílých krvinek s drobnými granuly, která obsahují různé enzymy a další látky důležité pro správné fungování imunitního systému

Granulocyty jsou druhem bílých krvinek s drobnými granuly, která obsahují různé enzymy a další látky důležité pro správné fungování imunitního systému

Někdy granulocyty označujeme souhrnným termínem polymorfonukleární leukocyty, protože pod mikroskopem mají laločnatá jádra různých tvarů.

Kromě granulocytů máme v krvi ještě další typ bílých krvinek, které označujeme jako agranulocyty.

Mezi agranulocyty patří lymfocyty (B a T) a monocyty.

Bílé krvinky (tedy jak granulocyty, tak agranulocyty) jsou odpovědné za správné fungování imunitního systému a zajišťují naší ochranu před infekčními a dalšími chorobami.

Agranulocytóza, leukopenie, neutropenie, trombocytopenie a anémie

Nedostatek bílých krvinek lze obecně popsat třemi různými termíny.

Agranulocytóza je absolutní nedostatek granulocytů v krvi. Týká se tedy pouze bazofilních, neutrofilních a eozinofilních granulocytů. Někdy se agranulocytóza označuje také pojmem granulocytopenie.

Naproti tomu leukopenie znamená nedostatek bílých krvinek obecně (tedy nejen granulocytů, ale i agranulocytů).

Pojem neutropenie pak označuje abnormálně nízký počet neutrofilních granulocytů v krvi, přičemž agranulocytóza je považována za nejzávažnější stádium neutropenie.

Pojem trombocytopenie označuje abnormálně nízký počet krevních destiček a pojmem anémie označujeme nedostatek hemoglobinu nebo červených krvinek v krvi.

S těmito pojmy se můžete setkat například při vyšetření krve na hematologii (lékařský obor specializující se na onemocnění krvetvorby), kde nedostatek jednotlivých typů buněk může souviset s různými konkrétními chorobami.

Příznaky

Agranulocytóza není onemocnění jako takové, ale jde o příznak různých chorob.

U pacientů s agranulocytózou se nejčastěji projevují známky infekčních onemocnění a oslabené imunity.

Příznaky se mohou objevit náhle (z plného zdraví) nebo nastupovat postupně.

Mezi hlavní příznaky spojené s agranulocytózou patří:

  • Horečka a zimnice
  • Tachykardie (zrychlený srdeční tep) a bušení srdce (palpitace)
  • Dušnost a zrychlené dýchání (tachypnoe)
  • Náhlý prudký pokles tlaku (hypotenze), která se může projevit motáním hlavy, závratěmi nebo ztrátou vědomí
  • Svalová slabost a únava
  • Otoky a boláky v dutině ústní a krku, bolest při polykání, krvácení či záněty dásní
  • Afty v dutině ústní, sucho v ústech a poruchy polykání (kvůli otokům hrdla)

Příčiny

Agranulocytóza je buď vrozená nebo získaná.

Vrozená agranulocytóza je spojena s některými geneticky podmíněnými poruchami imunity, jako je například Kostmannův syndrom.

Mezi příčiny získané agranulocytózy patří nežádoucí účinky některých léků, infekční onemocnění nebo otravy jedy či chemickými látkami.

Agranulocytóza může být také způsobena malnutricí a nedostatkem živin důležitých pro krvetvorbu, zejména vitamínu B12 nebo kyseliny listové.

Hlavní příčiny agranulocytózy jsou: 

  • Některá autoimunitní onemocnění, jako je například systémový lupus erythematodes nebo revmatoidní artritida.
  • Onemocnění kostní dřeně, jako jsou aplastická anémie nebo leukémie.
  • Otrava toxickými látkami nebo chemikáliemi (zejména otrava olovem či rtutí).
  • Některá infekční onemocnění, jako je například malárie, tuberkulóza nebo horečka Skalistých hor.
  • Některé léky, zejména antibiotika, léky užívané v psychiatrii (antipsychotika) a léky užívané v léčbě onemocnění štítné žlázy.
  • Malnutrice či nedostatek některých živin a vitamínů (zejména vitamínu B12 či kyseliny listové).

Diagnostika

Agranulocytóza je obecně abnormálně nízký počet granulocytů v krvi.

V klinické praxi se nejčastěji setkáváme s takzvanou neutropenií (abnormálně nízkým počtem neutrofilních granulocytů v krvi) a agranulocytóza je považována za nejtěžší formu neutropenie.

O agranulocytóze hovoříme v případě, kdy diferenciální počet neutrofilních granulocytů v jednom mikrolitru krve klesne pod 100, přičemž normální počet neutrofilních granulocytů v mikrolitru krve je 1500 a více.

Agranulocytóza se diagnostikuje z laboratorního vyšetření krve (krevní obraz + diferenciální počet jednotlivých elementů)

Agranulocytóza se diagnostikuje z laboratorního vyšetření krve (krevní obraz + diferenciální počet jednotlivých elementů)

Agranulocytózu tedy lze diagnostikovat jen z laboratorního vyšetření krve, které se označuje jako krevní obraz a ze kterého se stanoví přesné množství jednotlivých buněk v krvi, včetně jejich diferenciálního počtu.

Někdy je nutné také odebrat vzorek kostní dřeně, ze kterého lze zjistit případné poruchy tvorby bílých krvinek (například při leukémiích či jiných onemocněních).

Při podezření na geneticky podmíněnou agranulocytózu může lékař doporučit důkladné genetické vyšetření.

Nedílnou součástí diagnostiky agranulocytózy je také odběr anamnézy (zejména v případě podezření na otravy, infekční onemocnění nebo nežádoucí účinky léků).

Léčba

Léčba agranulocytózy závisí na vyvolávajícím onemocnění.

Mezi možnosti léčby, mimo jiné, patří:

  • Antibiotika: v případě, že je příčinou agranulocytózy bakteriální infekce, může lékař pacientovi předepsat antibiotika a další léky na zmírnění obtíží.
  • Faktor stimulující kolonie granulocytů (G-CSF): jedná se o nitrožilně (injekčně) aplikovaný lék, který podporuje tvorbu bílých krvinek v kostní dřeni, zejména pak neutrofilních granulocytů. V České republice se nejčastěji užívají léky s účinnou látkou filgrastim (například Accofil, Filgrastim, Nivestim, Grastofil, Ratiograstim, Tevagrastim nebo Zarzio), ve Spojených státech amerických jsou k dispozici ještě léky s účinnou látkou pegfilgrastim (Neulasta®) nebo lenograstim (Granocyte®).
  • Imunosupresiva: v případě, že je agranulocytóza způsobena autoimunitním onemocněním, může lékař pacientovi předepsat léky na potlačení imunity (imunosupresiva), jako jsou například kortikosteroidy (Prednison).
  • Transplantace kostní dřeně: pokud je příčinou agranulocytózy nádorové onemocnění krvetvorby (leukémie) nebo jiné způsoby léčby nefungují, je poslední možností léčby transplantace kostní dřeně, kdy pacient dostane novou kostní dřeň od dárce, která bude schopna produkovat více bílých krvinek.
  • Prevence infekce: vzhledem k tomu, že agranulocytóza podstatně snižuje obranyschopnost organizmu, je důležitá prevence infekčních onemocnění. Měli byste si často mýt ruce, vyhýbat se místům s velkou koncentrací osob a nosit roušku či respirátor pokud jste mezi lidmi.

Prevence

Agranulocytóze někdy není možné zabránit, nicméně můžeme udělat maximum pro to, aby se případný problém zjistil včas a co nejrychleji zahájila léčba.

Pokud užíváte léky, které mohou snižovat počet bílých krvinek, budete muset pravidelně chodit na odběry krve, aby se případné snížení počtu granulocytů v krvi zachytilo včas.

Pokud se léčíte s nádorovým onemocněním, může vám lékař doporučit injekce faktoru stimulujícího kolonie granulocytů na podporu tvorby bílých krvinek.

Prognóza

I když lze tělu chybějící granulocyty dodávat prostřednictvím krevních transfúzí nebo faktoru stimulujícího kolonie granulocytů, závisí prognóza pacientů na jejich celkovém stavu.

U seniorů starších 65 let je při agranulocytóze vysoká pravděpodobnost sepse (otravy krve) a dalších komplikací.

Stejně tak mají horší prognózu i pacienti s onemocněním ledvin, srdce či plic.

Neléčená agranulocytóza vede k rozvoji těžkých infekcí a smrti.

Čím delší dobu má pacient nízký počet neutrofilních granulocytů v krvi, tím vyšší je riziko rozvoje závažných komplikací a smrti.

Co si z článku odnést?

Agranulocytóza (granulocytopenie) je označení pro abnormálně nízký počet granulocytů v krvi (pod 100 neutrofilních granulocytů na 1 mikrolitr krve, přičemž norma je 1500 a více).

Granulocyty jsou jednou z řad bílých krvinek, které odpovídají za ochranu organizmu před infekčními a dalšími chorobami.

Existují tři typy granulocytů (neutrofilní, eozinofilní a bazofilní), přičemž nejčastěji se setkáváme s nedostatkem neutrofilních granulocytů, což označujeme termínem neutropenie.

Agranulocytóza je považována za nejtěžší formu neutropenie.

Nejedná se o onemocnění, ale o příznak, respektive důsledek některých onemocnění, který způsobí zhoršení fungování imunitního systému a vysoké riziko rozvoje infekčních či dalších onemocnění.

Proto mezi nejčastější příznaky spojené s agranulocytózou patří právě příznaky rozvíjejících se infekčních onemocnění (horečka, zimnice, tachykardie, tachypnoe, dušnost, apod.).

Agranulocytóza může být vrozená (Kostmannův syndrom) nebo získaná, přičemž její nejčastější příčinou jsou nežádoucí účinky léků, chemoterapie, onemocnění kostní dřeně, otravy toxickými látkami či jedy (olovo, rtuť) nebo některá infekční či autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, tuberkulóza, sepse, horečka Skalistých hor, apod.).

Léčba agranulocytózy závisí na vyvolávající příčině a spočívá v užívání léků (antibiotika, faktor stimulující kolonie granulocytů, imunosupresiva) nebo v transplantaci kostní dřeně.

Pomohl Vám tento článek? Chcete nás podpořit, abychom mohli psát více podobných článků?
Sdílet článek
Autor: MUDr. Michal Vilímovský
Vzdělání: lékař
Použité zdroje:

Clevelandclinic.org

Zdroje obrázků:

Canva.com a Shutterstock.com

Článek naposled aktualizován: 18. října 2021 13:26
Datum příští revize: 18. října 2023 13:26
K poskytování služeb, personalizaci reklam a analýze návštěvnosti využíváme cookie. Používáním tohoto webu s tím souhlasíte. Další informace