Sjögrenův syndrom: vše co potřebujete vědět!

Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění, které postihuje exokrinní žlázy. O tomto onemocnění pravděpodobně většina lidí nejspíše nikdy neslyšela, nicméně podle odhadů jím celosvětově trpí až 4 milióny lidí.

Slovo autoimunitní znamená, že náš vlastní imunitní systém začne samovolně a bezdůvodně ničit zdravé buňky různých tkání a orgánů lidského těla.

Tento článek popisuje příčiny, příznaky, komplikace a možnosti léčby Sjögrenova syndromu a najdete zde důležité informace, které vám umožní toto onemocnění lépe pochopit a naučit se s ním žít.

Co je Sjögrenův syndrom a co ho způsobuje?

Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění poškozující serózní žlázy, zejména slzné a slinné, které tvoří řídký, vodnatý sekret. Tyto žlázy označujeme jako exokrinní.

Nicméně toto onemocnění může postihnout i další části těla, kde se exokrinní žlázky nachází, jako jsou například klouby, kůže, ledviny nebo plíce.

Naopak hlenotvorné (mucinózní) žlázky, které tvoří hustý hlenovitý sekret při Sjögrenově syndromu postiženy nebývají.

Co způsobuje Sjögrenův syndrom?

Přesnou příčinu Sjögrenova syndromu neznáme, nicméně lékaři se domnívají, že toto onemocnění vzniká na podkladě kombinace genetických, environmentálních a pravděpodobně i hormonálních faktorů, které vyvolají abnormální aktivitu a reakci imunitního systému.

V posledních letech bylo zjištěno, že některé geny podstatně zvyšují riziko Sjögrenova syndromu.

Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění spojené s poruchou některých genů

Jedná se zejména o geny HLA-DR a HLA-DQ, které hrají důležitou roli v regulaci imunitního systému.

Nositelné některých variant těchto genů mají vyšší riziko autoimunitních onemocnění, včetně Sjögrenova syndromu.

Mezi další geny, které zvyšují riziko Sjögrenova syndromu patří geny IRF5, STAT4 a BLK, které se podílí na regulaci zánětlivé odpovědi imunitního systému.

Sjögrenův syndrom dále častěji postihuje ženy a mezi jeho spouštěče patří některé virové infekce.

Příznaky Sjögrenova syndromu

Hlavními příznaky Sjögrenova syndromu jsou sucho v ústech (xerostomie) a syndrom suchého oka (keratoconjunctivitis sicca), které pacientům působí řadu dalších obtíží, jako jsou obtížné polykání, zhoršené vnímání chutí, přetrvávající pocit žízně, zvýšené riziko zubního kazu a onemocnění dásní, pálení a řezání v očích, svědění očí, přecitlivělost na světlo a zhoršení zraku.

Mezi příznaky Sjögrenova syndromu patří sucho v ústech a syndrom suchého oka

Mezi další příznaky Sjögrenova syndromu patří:

• Bolest, otoky a ztuhlost kloubů

• Suchá kůže, vyrážka (exantém) a kožní vředy

• Přetrvávající suchý kašel

• Únava

• Otok slinných žláz, zejména příušních

Léčba

Sjögrenův syndrom zatím neumíme vyléčit, ale máme možnosti léčby, které zmírňují obtíže pacienta a brání rozvoji komplikací.

Konkrétní způsoby léčby jsou šité na míru konkrétnímu pacientovi, podle toho, která část těla je postižena.

Cílem léčby sucha v ústech a syndromu suchého oka je zlepšit tvorbu slin a slz.

K tomuto účelu slouží léky ze skupiny agonistů muskarinových receptorů (například pilokarpin nebo cevimelin).

Pro zajištění dostatečného sliznice dutiny ústní se v léčbě Sjögrenova syndromu používají přípravky sloužící jako náhrada slin.

Prodávají se ve formě gelů, sprejů nebo pastilek.

Tyto přípravky obsahují látky s podobnými vlastnostmi, jako mají normální sliny, nejčastěji se jedná o karboxymethylcelulózu nebo hydroxyethylcelulózu - (HEC) a jejich pravidelným používáním lze obtíže pacienta zmírnit a zlepšit kvalitu jeho života. Navíc pomáhají snižovat riziko zubního kazu a onemocnění dásní.

Na úlevu od nežádoucích příznaků spojených se syndromem suchého oka lze pacientům doporučit umělé slzy.

Tyto přípravky jsou většinou volně prodejné a jsou k dispozici ve formě očních kapek.

Obsahují látky, jako je polyethylenglykol, propylenglykol nebo karbomery, které zajišťují dostatečné zvlhčení rohovky.

Některé obsahují také elektrolyty, jako je draslík a sodík, které pomáhají chránit povrch rohovky před poškozením.

Systémové projevy Sjögrenova syndromu, jako je bolest kloubů, se léčí volně prodejnými nesteroidními protizánětlivými léky nebo léky na potlačení imunity (imunosupresiva).

Komplikace

Neléčený Sjögrenův syndrom může vést k závažným komplikacím, mezi něž patří:

• Zvýšené riziko zubních kazů a onemocnění dásní z důvodu sucha v ústech

• Infekce očí a poškození rohovky z důvodu nedostatečné tvorby slz a porušení slzného filmu

• Pacienti se Sjögrenovým syndromem mají vyšší riziko lymfomu, což je nádorové onemocnění postihující mízní uzliny

• Vaskulitida neboli zánět krevních cév, který negativně ovlivňuje funkci postižených orgánů

Tyto komplikace mohou vést k závažnému poškození životně důležitých orgánů.

Vaskulitidy jsou častou komplikací Sjögrenova syndromu

Proto je důležité Sjögrenův syndrom správně diagnostikovat a zahájit léčbu, aby se těmto komplikacím předešlo.

Sjögrenův syndrom a revmatoidní artritida

Sjögrenův syndrom i revmatoidní artritida jsou autoimunitní onemocnění, které se mohou vyskytovat současně, a proto je důležité, aby si pacienti i lékaři spojitost mezi těmito chorobami uvědomili.

Pacienti s revmatoidní artritidou mají vyšší riziko Sjögrenova syndromu

Pacienti s revmatoidní artritidou mají vyšší riziko Sjögrenova syndromu, protože obě tyto choroby mají podobný imunologický podklad.

Zánět spojený s revmatoidní artritidou může narušit funkci slinných a slzných žláz a vyvolat stejné příznaky, jako má Sjögrenův syndrom (tedy sucho v ústech a syndrom suchého oka).

Proto je důležité pacienty s revmatoidní artritidou pečlivě sledovat, aby se tyto obtíže rychle zachytily a bylo možné nasadit účinnou léčbu.

Sjögrenův syndrom a ostatní autoimunitní onemocnění

Lidé se Sjögrenovým syndromem mají vyšší riziko, že se u nich vyskytnou závažné systémové komplikace.

Důvodem je autoimunitní charakter tohoto onemocnění.

Pacienti se Sjögrenovým syndromem mají vyšší riziko dalších autoimunitních onemocnění, jako jsou systémový lupus erytematodes, sklerodermie nebo primární biliární cirhóza.

Navíc Sjögrenův syndromem nepostihuje jenom exokrinní žlázy, ale může poškodit i životně důležité orgány a vyvolat selhání ledvin, periferní neuropatii nebo intersticiální plicní onemocnění.

Co si z článku odnést?

Sjögrenův syndrom je autoimunitní onemocnění, které napadá zejména slinné a slzné žlázy a zhoršuje tvorbu slin a slz.

Mezi jeho hlavní příznaky patří sucho v ústech a syndrom suchého oka, ale mohou se objevit i závažnější systémové příznaky a poškození životně důležitých orgánů, zejména pak ledvin a plic.

I když Sjögrenův syndrom neumíme vyléčit, s pomocí léků a umělých náhrad slz a slin lze nežádoucí projevy tohoto onemocnění výrazně zmírnit a zkvalitnit pacientům život.

Včasná diagnostika a léčba tohoto onemocnění je velmi důležitá, aby se předešlo závažným komplikacím v podobě vaskulitidy, kazivosti zubů a nevratnému poškození rohovky a zraku.

Pokud zaznamenáte některé z výše uvedených příznaků, vyhledejte lékařskou pomoc.