Co je Klatskinův tumor, proč vzniká, jak se projevuje a léčí?

Klatskinův tumor je druh zhoubného nádoru, který vychází z buněk zevních žlučovodů. Tento nádor je charakteristický tím že se vyskytuje v jaterním hilu, v místě kde se spojují pravý a levý žlučovod v jeden zevní žlučovod (ductus choledochus).

Odborně se tento nádor označuje jako perihilární cholangiokarcinom (perihilární - vyskytující se v okolí hilu, cholangio - vyrůstající z buněk žlučových cest, karcinom - zhoubný nádor vyrůstající z epitelových buněk).

Tento nádor je pojmenován po slavném americkém patologovi Geraldu Klatskinovi, který jej poprvé popsal v roce 1965.

Klatskinův tumor je nejčastějším typem cholangiokarcinomu (více než 50 % každoročně diagnostikovaných cholangiokarcinomů patří mezi Klatskinovy tumory) (1).

První příznaky onemocnění se obvykle objevují až v pokročilých fázích onemocněních, přičemž dominujícím příznakem je žloutenka (žluté zbarvení očních sklér a kůže v důsledku hyperbilirubinémie).

Mezi další příznaky patří bolest břicha (zejména v pravém podžebří), neúmyslný úbytek na váze, trávicí potíže, nechutenství, slabost, nevolnost nebo pocity na zvracení (2).

Příčina vzniku Klatskinových tumorů není známá, nicméně studie naznačují, že tento nádor vzniká na podkladě kombinace dědičných a environmentálních faktorů a podílí se na něm také životní styl (2).

Jedná se tedy o takzvané multifaktoriální onemocnění.

Vzhledem k tomu, že se první příznaky Klatskinova nádoru obvykle objevují až v pokročilém stádiu onemocnění je jeho léčba velmi obtížná a spočívá zejména v chirurgickém odstranění nádoru a uvolnění zablokovaných žlučových cest (například zavedením metalického či jiného stentu) (3).

Příznaky

Příznaky Klatskinova nádoru souvisí s tím, že jak nádor roste, ucpává a blokuje žlučové cesty, což vede k hromadění žluči v organizmu.

Proto jsou nejčastějšími příznaky tohoto onemocnění (2):

• žloutenka
• svědění kůže
• světle zbarvená stolice a/nebo tmavě zbarvená moč
• bolest břicha
• ztráta chuti k jídlu (nechutenství)
• hubnutí
• horečka
• nevolnost, pocit na zvracení nebo zvracení

Mezi další příznaky Klatskinova tumoru patří:

• hepatomegalie (zvětšení jater)
• lymfadenopatie (zvětšení lymfatických uzlin, nejčastěji v jaterním hilu, ale i jinde na těle, zejména nad klíční kostí - supraklavikulárně nebo na krku)

Příčiny

Přesnou příčinu vzniku perihilárního cholangiokarcinomu neznáme, jedná se o multifaktoriální onemocnění, na kterém se podílí genetické faktory, vliv životního prostředí a také životní styl.

Klatskinův tumor (perihilární cholangiokarcinom) postihuje žlučové cesty v místě soutoku pravého a levého žlučovodu

Klatskinův tumor také častěji postihuje kuřáky a alkoholiky.

Diagnostika

V diagnostice Klatskinova nádoru se využívají:

• Zobrazovací metody: v diagnostice nádorových onemocnění žlučníku a jater se využívají zejména počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance
• Laboratorní vyšetření krve: sleduje se například hladina nádorového markeru CA 19-9, bilirubinémie (koncentrace bilirubinu v krvi), apod.
• ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie): při tomto vyšetření si lékaři prohlédnou žlučovody, tenké střevo a pankreatický vývod zevnitř a mohou zjistit nejen přítomnost nádoru, ale například odstranit žlučové kameny nebo odebrat vzorek podezřelé tkáně a ten následně odeslat na histopatologické vyšetření.

Klasická biopsie založená na odběru vzorků buněk žlučovodů jehlou zavedenou přes kůži (transperitoneální biopsie) se u Klatskinova nádoru či jiných nádorů žlučových cest nedoporučuje, protože zvyšuje riziko zanesení nádorových buněk do jater a dalších tkání a navíc znemožňuje případnou transplantaci jater.

Léčba

Léčba Klatskinova nádoru závisí na místě, ze kterého tento perihilární cholangiokarcinom vyrůstá.

Základním kamenem léčby je léčba chirurgická, při které lékaři nádor odstraní. Někdy je nutná i transplantace jater. Kromě toho se používají i další podpůrné způsoby léčby na zmírnění bolestí a dalších nežádoucích příznaků.

Chirurgická léčba

Při chirurgické léčbě Klatskinova tumoru se odstraňuje:

• Vlastní nádor
• Okolní žlučovody
• Část jater
• Okolní (spádové) lymfatické uzliny

Zbylá část žlučovodů se poté přímo napojí na tenké střevo tak, aby žluč mohla volně odtékat a pomáhat při trávení přijaté potravy.

Transplantace jater

U pacientů, kde se Klatskinův tumor podaří zachytit v časné fázi a kteří se nemohou z nějakého důvodu podrobit klasické operaci, při které se odstraní jen vlastní nádor spolu s přilehlou částí žlučových cest a jater, je na zvážení transplantace jater.

Nejlepší léčbou Klatskinova tumoru je chirurgické odstranění nádoru případně transplantace jater

Před transplantací jater je nutné zabít co nejvíce nádorových buněk, a proto se pacienti před vlastním výkonem podrobí chemoterapii a radioterapii.

Průběh léčby Klatskinova tumoru, při které se provádí transplantace jater, je tedy zhruba následující:

• Intravenózní chemoterapie cytotoxickými léčivy, která zahubí a oslabí nádorové buňky a ty se pak snáze zničí radioterapií
• Zevní radioterapie, při kterém se zvenčí (přes kůži) ozáří nádorem postižená část žlučových cest
• Vnitřní ozáření (brachyterapie) s pomocí tenkých drátků a sond, které se zavedou co nejblíže nádorem postižených žlučových cest a tyto drátky poté postupně uvolňují ionizující záření a zabíjí nádorové buňky
• Chemoterapie per os (v tabletách), kterou pacienti užívají až do transplantace jater
• Ověření, zda se nádor nerozšířil dále a nezaložil metastázy (s pomocí různých vyšetření jako je PET CT, MRI a/nebo s pomocí minimálně invazivní operace)
• Transplantace jater

Před transplantací jater je také nutné podrobit se dalším vyšetřením, aby se zjistil celkový zdravotní stav pacienta a také to, zda jsou játra od dárce kompatibilní a vhodná pro konkrétního pacienta.

Paliativní chemoterapie a drenáž žlučových cest

U pacientů s pokročilým perihilárním cholangiokarcinomem, který již nelze operovat ani léčit pomocí transplantace jater je jedinou možností paliativní chemoterapie, která sice onemocnění nevyléčí, ale alespoň zpomalí růst nádoru. Na úlevu od příznaků žloutenky a bolestí břicha se provádí také paliativní drenáž žlučových cest, do kterých lékaři zavedou tenkou kovovou trubičku (metalický stent), která zajistí odtok žluči do tenkého střeva.

Podpůrná léčba

Součástí podpůrné léčby Klatskinova tumoru je snaha o zprůchodnění žlučových cest (například zavedením biliárního stentu před resekcí (odstraněním) nádoru nebo léky na zmírnění bolesti, zvracení, nevolnosti, apod.

Prognóza

Vzhledem k tomu, že Klatskinův tumor je obvykle diagnostikován až v pokročilém stádiu, kdy často není možné nádor operačně odstranit, je prognóza pacientů velmi špatná.

Střední doba přežití u pacientů s neresekabilním Klatskinovým tumorem je dva až osm měsíců po zavedení paliativní drenáže žlučových cest (4).

Nejlepší prognózu mají pacienti, u kterých se nádor zachytí včas a je možné ho resekovat (chirurgicky vyjmout).

U těchto pacientů je pětileté přežití 25 - 30% (tedy zhruba 1/3 pacientů přežívá 5 let a více).

Klatskinův tumor je spojený s celou řadou komplikací, jako jsou opakované bakteriální záněty žlučových cest (rekurentní bakteriální cholangitida), cirhóza a/nebo selhání jater.

Smyslem paliativní léčby je zlepšit kvalitu života pacientů.

Léčba cholestázy (zablokování odtoku žluči) držování žluči) a cholangitidy navíc pacientům může alespoň prodloužit život (5).

Co si z článku odnést?

Klatskinův tumor je nejčastějším typem nádorového postižení žlučových cest a vyskytuje se v jaterním hilu, v místě soutoku pravého a levého žlučovodu do zevního žlučovodu (ductus choledochus).

Proto se tento nádor také nazývá perihilární cholangiokarcinom.

Tento nádor poprvé popsal americký patolog Gerald Klatskin v roce 1965. 

Přesnou příčinu proč tento nádor vzniká neznáme, nicméně vyšší riziko mají kuřáci a alkoholici a také osoby s genetickou predispozicí.

Ve většině případů se na Klatskinův tumor přijde v pokročilém stádiu, protože onemocnění je dlouho klinicky němé.

Prvním příznakem obvykle bývá žloutenka, mezi další časté příznaky patří bolesti břicha, nevolnost, trávicí potíže, nevysvětlitelné hubnutí a zvětšené lymfatické uzliny.

Léčba Klatskinova tumoru je chirurgická, jejímž cílem je nádor odstranit.

Některým pacientům může pomoci i transplantace jater.

Prognóza pacientů s inoperabilním (neoperovatelným) Klatskinovým tumorem je velmi špatná (2 - 8 měsíců), zatímco u pacientů s resekabilním (odstranitelným) nádorem je pětileté přežití až 30 %.