Co je Mirizziho syndrom, jaké jsou jeho příčiny, příznaky a možnosti léčby?

Mirizziho syndrom je označení pro útlak společného jaterního vývodu (ductus hepaticus communis) zvenčí žlučovým kamenem zaseknutým v krčku žlučníku nebo v jeho vývodu (ductus cysticus).

Takto zaseknutý kámen způsobí zablokování odtoku žluči ze žlučníku (odborně cholestáza), což vede k jeho zvětšení a zánětu (cholecystitida).

Pacienti s Mirizziho syndromem mají podobné příznaky, jako pacienti s kalkulózní cholecystitidou (zánět žlučníku spojený se žlučovými kameny). 

Mezi tyto příznaky patří žloutenka, horečka, bolest v pravém podžebří, svědění kůže, tmavá moč nebo světlá stolice. 

Mirizziho syndrom poprvé popsal argentinský chirurg Pablo Luis Mirizzi (1893-1964) v roce 1940, který provedl první operační nástřik žlučových cest kontrastní látkou (cholangiogram) již v roce 1931. 

Epidemiologie

Odhaduje se, že Mirizziho syndrom se vyskytuje zhruba u 0,05 - 4 % pacientů, kteří jsou indikováni k odstranění žlučníku pro žlučové kameny, přičemž zhruba v 50 - 77 % případů jsou postiženy ženy (1).

Důvodem je pravděpodobně skutečnost, že žlučové kameny obecně častěji postihují ženy než muže.

Mirizziho syndrom je také významným rizikovým faktorem pro rozvoj nádorů žlučníku a žlučových cest, včetně cholangiokarcinomu (zejména jeho podtypu, který označujeme jako Klatskinův nádor).

Prevalence nádorů žlučových cest u pacientů s Mirizziho syndromem je poměrně vysoká a odhaduje se na 5 - 28 % (2).

Anatomie žlučníku a příčiny Mirizziho syndromu

Žlučník je orgán hruškovitého tvaru uložený na spodní ploše jater.

Skládá se z částí označovaných jako fundus (dno), corpus (tělo), collum (krček), infundibulum (též Hartmanova výchlipka, což je nejužší místo krčku, na které navazuje vývod žlučníku - ductus cysticus).

Ductus cysticus ústí do společného jaterního vývodu (ductus hepaticus communis), který se od vyústění cysticu označuje jako ductus hepatocholedochus nebo ductus choledochus (žlučovod).

Ten následně ústí do duodena na Vaterské papile.

Větší žlučové kameny mohou způsobit obstrukci (zablokování) infundibula nebo žlučového vývodu a vzhledem k tomu, že se vývod žlučníku (ductus cysticus) nachází v těsné blízkosti společného jaterního vývodu (ductus hepaticus communis), může se rozvinout Mirizziho syndrom, která je charakterizován sekundárním opakovaným zánětlivým postižením žlučníku a žlučových cest (cholangoitida).

Schématický nákres žlučníku a žlučových cest se zobrazením hlavních struktur

Ve vzácných případech může dojít až k nekróze stěny ductus cysticus a ductus hepaticus communis, čímž vznikne patologické spojení (píštěl neboli fistula), které odborně označujeme cholecystohepatická píštěl.

Někdy může píštěl vzniknout i mezi ductus cysticus a zevním žlučovodem (ductus choledochus) nebo mezi ductus cysticus a duodenem a potom takové píštěle označujeme jako cholecystocholedovová píštěl nebo cholecystoduodenální píštěl.

Tyto píštěle mohou být až život ohrožující a mohou způsobit vypadnutí žlučového kamene do tenkého střeva, kde hrozí riziko obstrukce (takzvaného biliárního ileu).

Klasifikace Mirizziho syndromu

Podle rozsahu postižení a velikosti píštěle se Mirizziho syndrom dělí na 4 typy (3):

• Typ 1 (zhruba 11 % všech případů): zevní útlak společného jaterního vývodu žlučovým kamenem v krčku/infundibulu žlučníku nebo v ductus cysticus, bez patologické komunikace (píštěle)
• Typ II (zhruba 41 % všech případů): píštěl, která postihuje méně než jednu třetinu plochy společného jaterního vývodu
• Typ III (zhruba 44% všech případů): píštěl, která postihuje jednu až dvě třetiny plochy společného jaterního vývodu
• Typ IV (zhruba 4 % všech případů): píštěl s úplnou destrukcí stěny ductus hepaticus communis

Klinické příznaky

Klinické příznaky Mirizziho syndromu připomínají příznaky žlučníkového záchvatu (biliární kolika) nebo podrážděného žlučníku.

Mezi časté příznaky Mirizziho syndromu patří žloutenka, horečka a bolest v pravém horním kvadrantu břicha (v pravém podžebří).

Bolest je zdaleka nejčastějším příznakem (postihuje 54 - 100 % všech pacientů), druhým nejčastěji se vyskytujícími příznakem je žloutenka a cholangoitida (zánět žlučových cest).

Zhruba u jedné třetiny pacientů se vyvine akutní cholecystitida (zánět žlučníku) a velmi vzácně i akutní pankreatitida (zánět slinivky).

Laboratorní vyšetření obvykle ukáže zvýšenou hladinu alkalické fosfatázy a zvýšený bilirubin.

Pokud se rozvine akutní cholecystitida, cholangoitida nebo pankreatitida, mohou mít pacienti zvýšený počet bílých krvinek (leukocytózu) (4).

Diagnostika

V diagnostice Mirizziho syndromu hrají důležitou roli zobrazovací metody, jako jsou ultrasonografie, počítačová tomografie (CT) nebo MRCP (cholangiopankreatografie provedená na magnetické rezonanci).

Při vyšetření se obvykle zjistí dilatace žlučových cest v oblasti krčku žlučníku a přítomnost žlučového kamene zaseknutého v krčku žlučníku.

Pod zaseknutým kamenem již žlučové cesty nebývají dilatované.

Nejpřesnější a nejspolehlivější diagnostickou metodou je MRCP, nicméně to není všude dostupné, a tak je diagnostika Mirizziho syndromu často velmi obtížná.

Na potvrzení diagnózy Mirizziho syndromu a na zjištění přítomnosti píštěle se provádí ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie), která zobrazí žlučové cesty po nastříknutí kontrastní látkou a narozdíl od MRCP umožňuje i léčebný zásah (dekomprese žlučových cest).

V diferenciální diagnostice Mirizziho syndromu nesmíme zapomenout ani na další onemocnění žlučových cest a žlučníku, která mohou mít podobné příznaky (například choledocholitiáza, akutní cholecystitida, biliární kolika nebo empyém hrudníku).

Léčba

Léčba Mirizziho syndromu je zejména chirurgická a jejím cílem je odstranit žlučník, spolu se zaseknutým kamenem (cholecystektomie).

Nicméně v případě píštělí je často nutné provést rozsáhlé rekonstrukční výkony, aby se obnovila správná funkce žlučových cest.

Léčba Mirizziho syndromu je operační a spočívá v odstranění žlučníku spolu s blokujícím konkrementem

Operační léčba proto závisí na typu Mirizziho syndromu:

• Typ I: v tomto případě se provádí totální cholecystektomie, a to buď laparoskopicky nebo otevřenou operací. Obvykle není nutné provádět ERCP za účelem vyšetření společného jaterního vývodu.
• Typ II: v tomto případě se provádí cholecystektomie a zavření píštěle, a to buď suturou ze vstřebatelného materiálu, choledochoplastikou nebo implantací speciálního T drenu.
• Typ III: v tomto případě se provede cholecystektomie a píštěl se zavře choledochoplastikou nebo bilioentericou anastomózou (choledochoduodenostomie, cholecystoduodenostomie nebo choledochojejunostomie). Uzavření píštěle suturou není doporučováno.
• Typ IV: cholecystektomie + bilioenterická anastomóza (nejčastěji choledochojejunostomie).

Pokud není možné provést cholecystektomii s chirurgickým uzavřením píštěle, provádí se stentáž žlučovodů přes ERCP.

Při této operaci se do žlučových cest zavede stent (trubička, která udrží žlučovody otevřené), což zajistí odtok žluči.

Zavedení stentu do žlučových cest se provádí také jako paliativní výkon při neoperovatelných nádorech žlučových cest, jater či slinivky k zajištění jejich průchodnosti.

Co si z článku odnést?

Mirizziho syndrom je soubor příznaků, které se objevují při zevním útlaku společného jatenrího vývodu (ductus hepaticus communis) žlučovým kamenem zaseknutým v krčku, infundibulu nebo vývodu žlučníku.

Mezi typické příznaky patří bolest v pravém podžebří, horečka, žloutenka a opakované záněty žlučníku či žlučových cest.

Tento syndrom častěji postihuje ženy, pravděpodobně proto, že žlučové kameny se rovněž častěji vyskytují u žen než u mužů.

V diagnostice Mirizziho syndromu hrají důležitou roli zobrazovací metody, zejména ultrazvuk, CT, MRCP a ERCP.

Léčba Mirizziho syndromu je chirurgická a spočívá v odstranění žlučníku i se zaseknutým kamenem, který obtíže způsobuje.

Pokud je Mirizziho syndrom spojený se vznikem patologické komunikace mezi žlučovými cestami (píštělí), je při operaci nutné tyto komunikace uzavřít a rekonstruovat žlučové cesty tak, aby žluč mohla volně odtékat do duodena a plnit svojí funkci.

Pokud není možné provést cholecystektomii, mohou lékaři dočasně zprůchodnit žlučové cesty zavedením stentu do žlučových cest, k čemuž se využívá diagnostická a terapeutická metoda ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie).