Co je Ménétrierova nemoc, co jí způsobuje, jak se projevuje a léčí?

Ménétrierova choroba je vzácné onemocnění charakterizované změnami a přerůstáním buněk na sliznici žaludku, což vede k extrémnímu zvětšení slizničních řas uvnitř žaludku.

Hlavním příznakem Ménétrierovy choroby je bolest v epigastriu (horní střední třetina břicha těsně pod koncem hrudní kostí).

Příčina Ménétrierovy choroby není známá, nicméně podle některých lékařů se na vzniku tohoto onemocnění podílí některé viry (například cytomegaloviry), baktérie (Helicobacter pylori) a další faktory (genetika, některé cytokiny, jako je například faktor TGF-alfa, apod.).

Někteří lékaři používají termín Ménétrierova choroba pro všechna onemocnění, která se projevují zvětšením slizničních řas uvnitř žaludku (gastritis hypertrophica gigantea - GHC).

Nicméně Ménétrierova choroba není zánětlivé onemocnění žaludku (gastritida) a toto označení bychom měli používat pouze u pacientů, kteří mají extrémně zvětšené slizniční řasy v žaludku v důsledku přerůstání slizničních mucinózních (hlenotvorných) buněk, protože při Ménétrierově chorobě prakticky nedochází k zánětlivému postižení žaludeční sliznice.

Ménétrierova nemoc tak patří mezi hyperplastické gastropatie (onemocnění spojená s přerůstáním buněk) a nejedná se primárně o zánětlivé postižení žaludku (gastritis).

Někteří lékaři se domnívají, že Ménétrierova choroba a GHC (gastritis hypertrophica gigantea) jsou různé formy jednoho onemocnění.

Příznaky

Obecně je nejčastějším příznakem Ménétrierovy nemoci chronická (dlouhotrvající) bolest v epigastriu, méně často se vyskytují další příznaky, jako jsou například nevolnost, zvracení nebo průjmy.

U některých pacientů dochází také k poruchám vstřebávání živin z přijaté potravy, což se projevuje příznaky, jako jsou hubnutí, nechutenství, anémie (kvůli nedostatečnému vstřebávání vitamínu B12 a železa) nebo poruchy trávení (dyspepsie) v důsledku nedostatku žaludeční kyseliny (hypochlorhydrie) nebo úplného zastavení její tvorby v žaludku (achlorhydrie).

Mezi další potíže, které se při Ménétrierově chorobě mohou vyskytnout patří nedostatek některých bílkovin v krvi, zejména albuminu (hypoalbuminémie), což se může projevit otoky a hromaděním tekutin v těle, zejména pak v dutině břišní (ascites až anasarka) a v okolí kotníků (perimaleolární edém).

U některých pacientů s Ménétrierovou nemocí byly zaznamenány i závažnější příznaky v podobě krvácení do GIT (nejčastěji z důvodu perforace žaludečního vředu nebo krvácení z hlubokých slizničních erozí v žaludku) nebo zvýšená tvorba slizničního hlenu.

Hlavním příznakem Ménétrierovy choroby je bolest v nadbřišku (epigastriu)

Někteří lékaři se domnívají, že Ménétrierova choroba je spojena se zvýšeným rizikem rakoviny žaludku, nicméně dosud to nebylo spolehlivě prokázáno.

Některé studie také naznačují spojitost Ménétrierovy nemoci s ulcerózní kolitidou.

Příčiny

Přesnou příčinu vzniku Ménétrierovy choroby neznáme, ale pravděpodobně se na vzniku tohoto onemocnění podílí více faktorů.

U dětí se na vzniku Ménétrierovy choroby může podílet infekce cytomegalovirem (CMV), zatímco u dospělých může být jednou z příčin tohoto problému infekce baktérií Helicobacter pylori.

Nicméně stále se přesně neví, jakou roli mohou tyto infekce hrát v rozvoji Ménétrierovy nemoci.

Někteří lékaři se domnívají, že příčinou Ménétrierovy choroby je abnormální aktivace receptorů pro epidermální růstový faktor (EGH) ve stěně žaludku cytokinem TGF-alfa (transformující růstový faktor alfa, z anglického transforming growth factor-alpha).

Velmi vzácně může být Ménétrierova choroba způsobena genetickou mutací, kdy se dětí autozomálně dominantním způsobem, což znamená, že aby bylo dítě postiženo, musí získat zmutovaný gen jak od matky, tak od otce.

Postižená populace

Muži jsou Ménétrierovou chorobou postiženi o něco častěji než ženy. Nejčastěji se toto onemocnění vyskytuje u dospělých osob starších 50ti let.

Nicméně existuje i dětská forma Ménétrierovy choroby.

Diferenciální diagnostika

Některá onemocnění mohou mít podobné příznaky jako Ménétrierova choroba a je proto nutné je zařadit do diferenciální diagnostiky.

Mezi onemocnění, u kterých se objevují výrazně zvětšené slizniční řasy na žaludku spolu s bolestmi v epigastriu, nevolností a dalšími příznaky, mimo jiné, patří:

• Zollinger-Ellisonův syndrom (ZES): vzácné onemocnění trávicího traktu, pro které je charakteristický vznik nádorů produkujících nadbytečné množství hormonu gastrinu (například gastrinomy), který stimuluje tvorbu žaludeční kyseliny. Gastrinomy se nejčastěji vyskytují na slinivce břišní a na duodenu (část tenkého střeva hned za žaludkem) a až ve dvou třetinách se jedná o maligní (zhoubné) nádory. Kvůli nadměrné produkci kyseliny chlorovodíkové dochází u postižených pacientů k tvorbě žaludečních (peptických) a duodenálních vředů, což se projevuje příznaky, jako jsou silné bolesti břicha, průjmy, krvácení do gastrointestinálního traktu (GITu), mastná stolice (steatorea), acholická stolice, apod. U lidí se Zollinger-Ellisonovým syndromem také často dochází k přerůstání žaludeční sliznice a k hypertrofii slizničních řas.
• Lymfocytární gastritida: jedná se o druh chronického zánětlivého onemocnění žaludeční sliznice, které se projevuje abnormálním zvětšením slizničních řas v žaludku, které se podobají polypům. Mezi další příznaky tohoto onemocnění patří bolesti břicha, zvracení, nevolnost, průjmy a hubnutí. Přesná příčina tohoto onemocnění není známá, ale některé studie naznačují souvislost s infekcí Helicobacter pylori nebo celiakií.
• Některá další onemocnění: mezi další onemocnění, při kterých může dojít k abnormálnímu zvětšení slizničních řas žaludku patří některá nádorová onemocnění, jako jsou karcinomy žaludku nebo lymfomy, některá autoimunitní onemocnění jako je například sarkoidóza nebo vzácná onemocnění, jako je například Cronkhite-Canada syndrom.

Diagnostika

V diagnostice Ménétrierovy choroby hrají nezastupitelnou roli zobrazovací metody (CT břicha s kontrastní látkou aplikovanou intravenózně i per os) a endoskopická vyšetření žaludku (gastroskopie). Při těchto vyšetřeních lékaři zjistí abnormálně zvětšené slizniční řasy v žaludku, ale nedokážou zjistit, zda je příčinou zvětšení těchto řas Ménétrierova choroba nebo jiné onemocnění.

Proto se musí odebrat vzorek postižené tkáně, který se následně vyšetří pod mikroskopem na patologii.

Léčba

V léčbě Ménétrierovy choroby se používají konzervativní metody (užívání léků) a operační řešení (parciální nebo totální gastrektomie, chirurgická léčba nádorů, apod.).

Konzervativní postupy

V konzervativní léčbě Ménétrierovy choroby se používají anticholinergní léky, léky na snížení tvorby žaludečních kyselin (inhibitory protonové pumpy a blokátory H2 histaminových receptorů) a antibiotika na léčbu infekce Helicobacter pylori.

Výsledky jsou ale smíšené. Některým pacientům medikamentózní léčba pomůže, u některých ale i přes léčbu potíže stále přetrvávají.

Součástí konzervativní léčby je také doplnění krevních bílkovin, zejména albuminu a doplnění chybějících vitamínů a minerálů (zejména vitamínu B12).

Některým pacientům pomáhá také zvýšení denního příjmu bílkovin úpravou jídelníčku.

Některým pacientům s Ménétrierovou nemocí pomáhají také infuze cetuximabu (Erbitux), což je lék, která blokuje receptory pro epidermální růstový faktor .

Cetuximab pomáhá zlepšit kvalitu života, obnovit tvorbu žaludeční kyseliny a v některých případech i snižuje tloušťku hypertrofické žaludeční stěny.

Na druhou stranu léčba cetuximabem má svá rizika, zejména může způsobit kožní reakce (vyrážku podobnou akné), srdeční zástavu a nedostatek hořčíku (hypomagnezémii).

Proto je nutné pacienty pravidelně a pečlivě monitorovat.

U dětských pacientů, kdy je Ménétrierova choroba často spojována s cytomegalovirovou infekcí (CMV) pomáhají antivirotika (léky proti virům).

Operační léčba

V případě těžkého postižení, které nereaguje na konzervativní léčbu, je jedinou zbývající možností léčby Ménétrierovy choroby operační odstranění části žaludku (nebo celého žaludku).

Parciální nebo totální gastrektomie (částečné či úplné chirurgické odstranění žaludku) jsou poslední možností léčby Ménétrierovy choroby

Odborně se této operaci říká parciální (částečná) nebo totální (úplná) gastrektomie.

Co si z článku odnést?

Ménétrierova choroba je vzácné onemocnění, při kterém dochází k hypertrofii (přerůstání) žaludeční sliznice, což vede k abnormálními zvětšení slizničních řas žaludku.

Přesná příčina vzniku tohoto onemocnění není známá, ale podle některých studií za tímto onemocněním stojí nadměrná aktivace receptoru pro epidermální růstový faktor ve stěně žaludku, infekce Helicobacter pylori nebo cytomegalovirem a také některá nádorová onemocnění.

Vzácně může být Ménétrierova nemoc způsobena i vrozenou genetickou poruchou některých genů.

Hlavním příznakem Ménétrierovy nemoci jsou chronické bolesti v epigastriu, často se také vyskytují trávicí potíže, jako jsou nevolnost, zvracení a průjmy a nedostatek žaludeční kyseliny (hypochlorhydrie až achlorhydrie).

Léčba spočívá v užívání léků (antibiotika, antivirotika, anticholinergika, léky blokující receptory pro epidermální růstový faktor - cetuximab, apod.) a v doplňování chybějících živin (zejména bílkovin, albuminu, vitamínu B12, apod.).

V závažných případech je nutné operační řešení, při kterém se pacientovi odstraní celý žaludek nebo jeho část (totální či parciální gastrektomie).