Hypoparatyreóza (snížená funkce příštítných tělísek): vše co potřebujete vědět

Hypoparatyreóza neboli snížená funkce příštítných tělísek je poměrně vzácné onemocnění, které se projevuje abnormálně nízkou hladinou parathormonu (PTH) v krvi.

Parathormon je hormon produkovaný příštítnými tělísky, jehož hlavní funkcí je regulace a udržování rovnováhy dvou důležitých prvků v lidském těle – vápníku a fosforu.

Nedostatek parathormonu při hypoparatyreóze vede k abnormálně nízké hladině vápníku v krvi (hypokalcémie) a kostech a ke zvýšené hladině fosforu v krvi.

Léčba hypoparatyreózy spočívá jednak v léčbě vyvolávajícího onemocnění a jednak v užívání doplňků stravy a léků, které normalizují hladinu vápníku a fosforu v krvi.

V některých případech je nutné užívat tuto substituční léčbu celoživotně.

Příznaky

Mezi příznaky hypoparatyreózy, mimo jiné, patří:

• Brnění a mravenčení prstů, končetin a rtů
• Bolesti svalů a křeče nohou, chodidel, obličeje nebo břicha
• Fascikulace (záškuby) nebo křeče svalů kolem úst, v rukou nebo na krku
• Únava a slabost
• Bolestivá menstruace
• Vypadávání vlasů
• Suchá, zhrubělá kůže, která se může olupovat v šupinkách nebo svědit
• Křehké nehty, které se snadno lámou
• Deprese a úzkost

Kdy vyhledat lékaře?

Pokud zaznamenáte některý z výše uvedených příznaků, vyhledejte lékařskou pomoc.

V případě, že se objeví závažné příznaky, jako jsou záchvaty křečí nebo dušnost, které mohou být komplikací hypoparatyreózy, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc.

Příčiny

Hypoparatyreóza vzniká v případě, kdy příštítná tělíska (latinsky glandulae parathyreoideae) z nějakého důvodu nedokážou produkovat dostatek parathormonu (tedy hormonu příštítných tělísek). Člověk má 4 příštítná tělíska, která se nachází na krku, zezadu na štítné žláze).

Jak příštítná tělíska vypadají můžete vidět na tomto obrázku:

Příštitná tělíska se nachází na zadní straně štítné žlázy

Mezi časté příčiny hypoparatyreózy, mimo jiné, patří:

• Operace krku: vůbec nejčastější příčinou hypoparatyreózy je odstranění příštítných tělísek při operaci. Nejčastěji se tak stane při operacích štítné žlázy (zejména při takzvané totální thyroidektomii, tedy úplném odstranění štítné žlázy) nebo národů v oblasti krku a hrdla. Proto se při úplném odstranění štítné žláz ponechávají příštítná tělíska na místě nebo se pacientovi našijí na jiné místo v těle (obvykle do předloktí).
• Autoimunitní onemocnění: některá autoimunitní onemocnění mohou způsobit, že náš vlastní imunitní systém začne ničit příštítná tělíska, jako kdyby se jednalo o cizí tkáně či mikroorganizmy. V takovém případě příštítná tělíska přestanou produkovat parathormon a plnit svou funkci.
• Hereditární (vrozená, dědičná) hypoparatyreóza: při této formě hypoparatyreózy se pacient buď narodí bez příštítných tělísek nebo příštítná tělíska má, ale jsou nefunkční. Některé formy vrozené hypoparatyreózy jsou spojeny také s vrozenými poruchami dalších žláz s vnitřní sekrecí.
• Nízká hladina hořčíku v krvi (hypomagnezémie): nedostatek hořčíku v krvi může negativně ovlivnit funkci příštítných tělísek. Pro správnou a dostatečnou produkci parathormonu je nutná normální (dostatečná) koncentrace hořčíku v krvi. Dostatek hořčíku si můžete zajistit konzumací potravin s vysokým obsahem hořčíku nebo (na základě lékařského předpisu) doplňků strany s hořčíkem.
• Radioterapie (léčba rakoviny ozařováním) při léčbě nádorů hlavy a krku: při ozařování (radiační léčbě) může dojít k poškození nebo úplnému zničení příštítných tělísek. Ve vzácných případech může hypoparatyreózu způsobit také léčba nadměrné funkce štítné žlázy radioaktivním jódem.

Rizikové faktory

Mezi faktory, které zvyšují riziko hypoparatyreózy, mimo jiné, patří:

• Operace krku, zejména operace štítné žlázy (včetně jejího úplného odstranění – tyreoidektomie - TTE)
• Výskyt hypoparatyreózy v rodině
• Některá autoimunitní onemocnění nebo onemocnění žláz s vnitřní sekrecí, jako je například Addisonova choroba, která způsobuje nedostatečnou tvorbu hormonů kůry nadledvin (kortikoidů).

Komplikace

Hypoparatyreóza je spojena s řadou komplikací, které mohou být reverzibilní (vratné) nebo ireverzibilní (nevratné).

Vratné (reverzibilní) komplikace

Reverzibilní komplikace hypoparatyreózy jsou nejčastěji způsobeny jen nízkou hladinou vápníku v krvi a při správné léčbě se většinou podaří je úplně odstranit:

• Křeče (spasmy) svalů patří mezi nejčastější komplikace hypoparatyreózy a mohou přetrvávat dlouhou dobu. Nejčastěji postihují svaly rukou a nohou, ale mohou postihnout i mimické svaly nebo svaly krku. Křeče mohou být velmi bolestivé a trvat dlouho a v případě postižení svalů krku a hrdla mohou být doprovázeny dalšími příznaky, jako je například dušnost, které vyžadují okamžitou lékařskou pomoc. Někdy se mohou objevit i krátké záškuby svalstva označované jako fascikulace.
• Pocity mravenčení, brnění a pálení, které nejčastěji postihují rty, jazyk a prsty na nohou či na rukou.
• Epileptické záchvaty
• Deformace zubů, které postihují jak sklovinu tak zubní kořeny a jsou častou komplikací zejména u vrozených forem hypoparatyreózy či u hypoparatyreózy u dětí.
• Narušení funkce ledvin
• Poruchy kardiovaskulárního systému, zejména arytmie, palpitace (bušení srdce), synkopy (krátkodobé ztráty vědomí) nebo srdeční selhání.

Ireverzibilní (nevratné) komplikace

Nevratné (ireverzibilní) komplikace hypoparatyreózy jsou takové komplikace, které nelze zvrátit srovnáním hladiny vápníku či vitamínu D a i přes jejich doplnění se stav pacienta nezlepší.

Mezi nevratné komplikace hypoparatyreózy, mimo jiné, patří:

• Zastavení růstu
• Zpomalení duševního vývoje u dětí
• Ukládání vápníku v mozku (Fahrova nemoc), což může způsobit problémy s rovnováhou a epileptické záchvaty
• Rozmazané vidění kvůli šedému zákalu (kataraktě)

Při včasné a správné léčbě lze do jisté míry nevratným komplikacím hypoparatyreózy předejít, nicméně jakmile se výše uvedené komplikace objeví, jsou nevratné.

Prevence

Prevence hypoparatyreózy v podstatě není možná, protože toto onemocnění je většinou buď vrozené nebo se objevuje po operacích štítné žlázy či na krku.

Před chirurgickým výkonem na krku (a zejména před úplným odstraněním štítné žlázy - totální tyreoidektomie) by vám měl lékař vysvětlit všechna rizika vyplývající se možného poškození příštítných tělísek během výkonu. Pokud ještě před operací začnete užívat substituční léčbu (doplňování vitamínu D a vápníku) je vhodné nechat si před operací i po ní vyšetřit hladinu vápníku, vitamínu D a parathormonu v krvi.

Po operaci krku nebo štítné žlázy je vhodné sledovat, zda se neobjeví některé z výše uvedených příznaků hypoparatyreózy, jako jsou například brnění nebo mravenčení prstů, rtů či jazyka a/nebo fascikulace (záškuby svalstva) či svalové křeče. Pokud se tyto příznaky objeví neprodleně vyhledejte lékařskou pomoc, aby se případně co nejrychleji mohla zahájit substituční léčba (doplňování vitamínu D a vápníku).

Diagnostika

Stejně jako u většiny ostatních onemocnění se i v diagnostice hypoparatyreózy uplatňují zejména odběr anamnézy, lékařská prohlídka (fyzikální vyšetření) a laboratorní vyšetření krve.

Laboratorní vyšetření krve

V případě hypoparatyreózy odhalí vyšetření krve obvykle následující věci:

• Nízká hladina vápníku v krvi (hypokalcémie)
• Nízká hladina parathormonu v krvi
• Vysoká hladina fosforu v krvi
• Nízká hladina hořčíku v krvi (hypomagnezémie)

Někdy lékaři stanovují hladinu vápníku i z moči, aby se zjistilo, zda z těla odchází nadbytek vápníku či nikoli.

Léčba

Smyslem léčby hypoparatyreózy je zmírnit příznaky onemocnění a normalizace koncentrací vápníku a fosforu v těle.

V léčbě hypoparatyreózy se užívají léky a doplňky stravy, změna stravovacích návyků (speciální dieta) a pravidelné monitorování hladiny vápníku, fosforu a vitamínu D.

Doplňky stravy a léky

Mezi doplňky stravy a léky užívané v léčbě hypoparatyreózy, mimo jiné, patří:

• Doplňky stravy s vápníkem: nejčastěji lékaři předepisují perorálně užívané doplňky stravy s vápníkem. Je vhodné předepsané dávky nepřekračovat, protože nadbytek vápníku v těle může způsobit zažívací potíže nebo zácpu. V případě kritického nedostatku vápníku lékaři pacientům podávají vápník také nitrožilně.
• Vitamín D: vysoké dávky vitamínu D (nejčastěji užívané ve formě nejúčinnějšího metabolitu vitamínu D, označovaného jako kalcitriol) pomáhají uvolňovat vápník z kostí a vylučovat fosfor z těla.
• Hořčík:pokud máte nízkou hladinou hořčíku a současně se objeví příznaky hypoparatyreózy, může vám lékař předepsat doplňky stravy s hořčíkem.
• Thiazidová diuretika: pokud i přes léčbu zůstává hladina vápníku v krvi stále nízká, pomáhají thiazidová diuretika snížit ztráty vápníku močí. Nicméně thiazidová diuretika se smí užívat pouze na lékařský předpis a pouze po pečlivém posouzení konkrétní situace, protože u některých lidí s hypoparatyreózou není jejich užívání vhodné ani bezpečné (platí to, mimo jiné, pro pacienty s vrozenou formou hypoparatyreózy).
• Teriparatid (rekombinantní 1-34 PTH neboli syntetická forma parathormonu): tento lék se užívá jako substituce (náhrada) parathormonu. Obvykle se podává injekcí do podkoží (speciálním perem, podobně jako inzulin). V České republice je teriparatid. Nicméně vzhledem k tomu, že podávání syntetických forem parathormonu může zvyšovat riziko některých druhů rakoviny kostí (zejména osteosarkomu), smí se tyto léky užívat pouze na lékařský předpis a výhradně pod pravidelným lékařským dohledem.

Dieta

V případě mírné hypoparatyreózy vám lékař může doporučit změnu stravovacích návyků a speciální dietu, jejímž cílem je:

• Zvýšit hladinu vápníku v organizmu konzumací vhodných potravin bohatých na vápník, jako jsou mléčné výrobky (například jogurty), listová zelenina nebo brokolice.
• Snížit hladinu fosforu v organizmu, čehož můžete dosáhnout zejména tak, že se vyhnete konzumaci potravin s vysokým obsahem fosforu (perlivé nápoje, které obsahují fosfor ve formě kyseliny fosforečné) a omezením konzumace masa, tvrdých sýrů a celozrnných potravin.

Monitorování hladiny vápníku a fosforu v krvi

Nedílnou součástí léčby hypoparatyreózy je pravidelné sledování hladiny vápníku a fosforu v krvi. Zpočátku vám lékaři budou hladinu těchto minerálů v krvi častěji (například jednou týdně nebo jednou měsíčně). Poté, co léčba zabere, většinou postačí sledování hladiny vápníku a fosforu v krvi dvakrát ročně.

Vzhledem k tomu, že hypoparatyreóza je většinou dlouhodobé nebo trvalé onemocnění, je nutná i dlouhodobá a trvalá léčba a pravidelné kontroly hladiny vápníku v fosforu v krvi.

V případě, že lékaři zjistí nedostatek nebo naopak nadbytek některých minerálů v krvi, upraví vám dávkování doplňků stravy či léků podle potřeby.

Co si z článku odnést?

Hypoparatyreóza je onemocnění, které se projevuje nedostatečnou tvorbou nebo sekrecí parathormonu, což způsobuje nízkou hladinu vápníku v těle.

Příčin hypoparatyreózy je celá řada, přičemž nejčastěji je toto onemocnění způsobeno při poškození nebo odstranění příštítných tělísek při operacích krku (zejména štítné žlázy) a autoimunitními chorobami. Existuje i vrozená forma hypoparatyreózy, při které pacientům chybí příštítná tělíska nebo jsou nefunkční od narození.

Mezi příznaky hypoparatyreózy, mimo jiné, patří brnění a mravenčení prstů, rtů či jazyka, svalové křeče, fascikulace a také poruchy srdečního rytmu.

Léčba spočívá zejména v doplňování chybějícího vápníku a vitamínu D a ve snižování hladiny fosforu v krvi a bývá většinou dlouhodobá, často i celoživotní.