Bronchiektázie: příčiny, projevy, diagnostika a léčba

Bronchiektázie je onemocnění, při němž dochází k nevratnému a trvalému rozšíření a zesílení stěny bronchů (průdušek). Tento stav je spojen s mnoha chronickými onemocněními, zejména cystickou fibrózou nebo poruchami pohyblivosti řasinek.

Dýchací cesty se směrem do plic postupně zužují. V oblasti krku najdeme hrtan a průdušnici (tracheu), která se dále dělí na dvě hlavní průdušky (odborně pravý a levý bronchus).

Ty vystupují do pravé a levé plíce, kde se rozdělují na lobární a segmentární bronchy (větve pro jednotlivé plicní laloky a segmenty). Na segmentární bronchy navazují bronchioly (průdušinky) a plicní sklípky (alveoly).

Jako bronchiektázie pak označujeme rozšíření stěny průdušek, a to zejména stěny segmentárních bronchů.

V případě postižení průdušinek (bronchiolů) hovoříme o bronchioloektázii.

Bronchiektázie nejčastěji vznikají v důsledku infekce či jiných onemocnění, při kterých dochází k poranění stěny dýchacích cest nebo jejich zablokování (obstrukci), což způsobuje hromadění hlenu v dýchacích cestách.

Hlen je vazká (rosolovitá) hmota, kterou tvoří hlenové žlázky v dýchacích cestách a jejímž cílem je odstranit prach, mikroorganizmy a další malé částice z dýchacích cest.

U pacientů s bronchiektáziemi postupně postižené dýchací cesty ztrácí schopnost odstraňovat hlen, což vede k jeho hromadění v dýchacích cestách.

Nahromaděný hlen je živnou půdou pro baktérie a další mikroorganizmy, což vede k opakovaným závažným infekcím plic.

Při každé infekci dochází ke stále většímu poškození dýchacích cest, což negativně ovlivňuje zásobování plic a životně důležitých orgánů kyslíkem.

Bronchiektázie tak mohou způsobit závažné zdravotní problémy, jako jsou respirační či srdeční selhání nebo atelektáza.

Bronchiektázie mohou postihnout jen jeden plicní segment nebo několik segmentů, a to v jedné nebo obou plicích.

Počáteční inzult, který časem vede ke vzniku bronchiektázii často přichází v dětství.

Vyšší riziko bronchiektázii mají děti (lidé), kteří opakovaně prodělali těžký zápal plic nebo jiné závažné onemocnění jako jsou černý (dávivý) kašel (pertuse) nebo spalničky.

Naštěstí proti černému kašli i spalničkám očkujeme, takže se riziko bronchiektázií kvůli těmto chorobám snižuje.

Důležitý je také fakt, že příznaky bronchiektázií se nemusí projevit hned po infekci, která poškození dýchacích cest způsobila, ale často se objevují až za několik měsíců či let poté, co jste takovou infekci prodělali.

V dnešní době jsou nejčastější příčinou bronchiektázií onemocnění, při kterých dochází k poškození stěny bronchů nebo k zablokování odtoku hlenu.

Mezi taková onemocnění patří například cystická fibróza a primární ciliární dyskineze (syndrom nepohyblivých řasinek).

Pokud bronchiektázie postihují pouze ojedinělé segmenty plic, nemusí se jednat o stav způsobený nějakým základním onemocněním, ale jen o projev dočasného ucpání bronchů hlenem či jiným materiálem.

Bronchiektázie mohou být vrozené nebo získané.

Vrozené bronchiektázie postihují děti již od útlého věku a jejich nejčastějšími příčinami jsou cystická fibróza, primární ciliární dyskineze a vrozené vývojové vady plic a dýchacích cest.

Získané bronchiektázie postihují všechny osoby bez rozdílu věku a jsou vždy způsobeny jiným onemocněním či problémem. Tento typ bronchiektázií je častější než vrozené bronchiektázie.

Příčiny

Ve většině případů je bezprostřední příčinou bronchiektázií poškození stěny průdušek.

K takovému poškození může dojít například při těžkých infekčních onemocněních plic nebo při chorobách, které poškozují dýchací cesty a zvyšují tak riziko plicních infekcí.

Mezi zánětlivá onemocnění plic, která mohou způsobit bronchiektázie, mimo jiné, patří:

• Těžká pneumonie (zápal plic), včetně COVID-19 pneumonie nebo absedujících pneumonií
• Černý kašel nebo spalničky (v České republice se proti těmto onemocněním děti očkují, nicméně dospělým se doporučuje nechat si zkontrolovat protilátky proti těmto onemocněním a případně se nechat přeočkovat, protože se tyto choroby začínají vracet)
• Tuberkulóza
• Plísňové (mykotické) infekce

Mezi onemocnění, která poškozují stěnu dýchacích cest a zvyšují tak riziko infekcí plic a bronchiektázií, mimo jiné, patří:

• Cystická fibróza: toto onemocnění je jednou z nejčastějších příčin bronchiektázií, zejména u dětí
• Imunodeficience (snížená imunita): bronchiektázie mohou způsobit také onemocnění, která narušují fungování imunitního systému, jako jsou běžná variabilní imunodeficience nebo AIDS (infekce virem HIV).
• Alergická bronchopulmonární aspergilóza: toto onemocnění způsobuje otok dýchacích cest a rozšíření průdušek. Jedná s e o alergickou reakci na skupinu plísní (hub) rodu Aspergillus (Kropidlák), nejčastěji pak na druh Aspergillus flavus.
• Onemocnění a faktory, které zhoršují funkci řasinek, jako je například primární ciliární dyskineze (syndrom nepohyblivých řasinek) nebo dlouhodobé kouření. Řasinky jsou malé nitkovité struktury, které vystýlají dýchací cesty a díky svému neustálému pohybu pomáhají odstraňovat hlen z průdušek a dýchacích cest. K postižení řasinek dochází také u kuřáků, kdy jsou dýchací cesty vystaveny chronickému působení tabákového kouře, což vede k odúmrti řasinek a chronickému zahlenění dýchacích cest. Proto jsou bronchiektázie časté u kuřáků.
• Chronická aspirace: aspirace je odborný termín pro vdechnutí potravy, tekutin, slin nebo žaludečního obsahu či zvratků do plic. Při aspiraci vzniká zánět průdušek a plic označovaný jako aspirační pneumonie, což může vést k rozšíření průdušek a vzniku bronchiektázií.
• Onemocnění pojiva a nespecifické střevní záněty, jako jsou například revmatoidní artritida, Sjögrenův syndrom nebo Crohnova choroba.

Příčinou bronchiektázií jsou také onemocnění a faktory, které způsobují zablokování (obstrukci) dýchacích cest. Mezi taková onemocnění patří například nádory plic a dýchacích cest (například bronchogenní karcinom) nebo vdechnutí cizího tělesa (například u malých dětí je častá aspirace burských oříšků či jiných drobných předmětů).

Vrozené vady dýchacího ústrojí, které narušují bronchiální strom, jsou příčinou kongenitálních (vrozených) bronchiektázií.

V takovém případě se toto onemocnění projeví již v dětském věku.

Rizikové faktory

Hlavním rizikovým faktorem bronchiektázií jsou onemocnění a faktory, které poškozují plíce a dýchací cesty nebo zvyšují riziko plicních zánětů.

Bronchiektázie tedy nejvíce ohrožují například děti s cystickou fibrózou, osoby s poruchami imunity (AIDS, běžná variabilní imunodeficience, pacienti po transplantacích orgánů, chemoterapii či jiné léčbě nádorových onemocnění), osoby s některými alergickými či autoimunitními chorobami (například alergická bronchopulmonární aspergilóza) a osoby s onemocněním řasinek (primární ciliární dyskineze).

Vyšší riziko bronchiektázií mají také kuřáci (kvůli poškození řasinek a nedostatečnému odvádění přebytečného hlenu z plic) a osoby s některými chronickými nebo autoimunitními zánětlivými chorobami, jako jsou například astma, Crohnova choroba, apod.).

Bronchiektázie se mohou vyskytnout v každém věku.

Příznaky

Hlavním příznakem bronchiektázií je chronický kašel.

K prvotnímu poškození dýchacích cest, které může časem vést ke vzniku bronchiektázií často dochází již v dětství. Nicméně příznaky spojené s bronchiektáziemi se častou objevují až měsíce či roky poté, co pacient prodělal opakované zápaly plic či jiná onemocnění, která mohou rovněž způsobit bronchiektázie.

Mezi nejčastější příznaky bronchiektázií, mimo jiné, patří:

• Chronický kašel trvající měsíce i roky
• Silné zahlenění organizmu, kvůli nadměrné tvorbě hlenu, který se pacient snaží vykašlat.
• Dušnost a další dechové fenomény, jako jsou sípání nebo stridor
• Bolest na hrudi
• Paličkové prsty (prsty s nehty ve tvaru hodinového skla)

Mezi další příznaky patří také abnormální poslechový nález na plicích (chrůpky a vlhké fenomény).

Kromě výše uvedených příznaků, se u bronchiektázií mohou časem objevit i další příznaky, jako jsou vykašlávání krve nebo zpěněného hlenu a pocit silné únavy.

U dětí se mohou objevit poruchy růstu (zpomalení růstu) a hubnutí.

Komplikace bronchiektázií

Neléčené bronchiektázie mohou vést k závažným zdravotním problémům, jako jsou respirační nebo srdeční selhání a atelektáza.

Respirační selhání je onemocnění, při kterém se z plic do krve nedostává dostatek kyslíku pro ostatní tkáně a orgány.

Toto onemocnění vzniká buď nedostatečným přísunem kyslíku zvenčí (z mnoha různých důvodů) nebo v důsledku toho, že plíce nedokážou dostatečně rychle odstraňovat oxid uhličitý z krve a vydechovat ho ven (tento stav označujeme jako hyperkapnii).

Mezi příznaky respiračního selhání patří dušnost, zrychlené a mělké dýchání (tachypnoe) a pocit, že se nemůžete dostatečně nadechnout. V závažnějších případech se může objevit modré zbarvení rtů, konečků prstů a sliznic (cyanóza), zmatenost, ospalost, motání hlavy nebo ztráta vědomí.

Atelektáza je nevzdušnost parenchymu plic. Toto onemocnění může postihnout jen malou část plic (segmentární nebo ploténková atelektáza), celý plicní lalok (lobární atelektáza) nebo celé plicní křídlo (alární atelektáza). V důsledku nevzdušnosti dochází ke kolapsu postižené plicní tkáně, což se projevuje dušností, bušením srdce (palpitace), zvýšenou srdeční nebo dechovou frekvencí a cyanózou (modré zbarvení rtů, konečků prstů a sliznic).

Pokud bronchiektázie postihují většinu dýchacích cest, může dojít až k srdečnímu selhání, což je stav, kdy srdce není schopné dostatečně pumpovat krev do celého těla.

Nejčastějším příznakem srdečního selhání je dušnost často spojená s vykašláváním zpěněného nebo zkrvaveného sputa (hlenu), únava, otoky dolních končetin (hlavně kotníků), zvýšená náplň krčních žil, ascites (voda v břiše) a fluidothorax (voda na plicích).

Diagnostika

Nejčastějšími známkami bronchiektázií jsou chronický silný kašel a zahlenění organizmu (kvůli velkému množství hlenu v dýchacích cestách).

V rámci diagnostiky bronchiektázií provádí lékaři různá vyšetření, jejichž cílem je:

• Zjistit vyvolávající příčinu pacientových potíží
• Vyloučit jiné příčiny pacientových potíží
• Zjistit, do jaké míry jsou dýchací cesty poškozeny

Zobrazovací metody

Vyšetření zobrazovacími metodami patří mezi základní techniky užívané v diagnostice bronchiektázií a dalších onemocnění.

CT hrudníku

CT hrudníku je vyšetření hrudních orgánů a skeletu s pomocí počítačové tomografie. Toto vyšetření je nejčastěji indikované vyšetření při podezření na bronchiektázie a současně umožňuje stanovit rozsah postižení dýchacích cest a zjistit příčinu pacientových potíží.

RTG hrudníku

V diagnostice bronchiektázií je role rentgenu hrudníku velmi omezená, protože na rentgenu jsou rozšířené průdušky velice špatně vidět a nelze z něj usuzovat na skutečný rozsah poškození.

Nicméně rentgen srdce a plic může pomoci v diagnostice příčin bronchiektázií a můžeme na něm vidět například zánětlivé postižení plic, známky srdečního selhávání nebo poranění skeletu.

Ostatní vyšetření

Mezi další vyšetření, které lékaři v rámci diagnostiky bronchiektázií mohou doporučit, mimo jiné, patří:

• Laboratorní vyšetření krve: z laboratorního vyšetření krve lze zjistit nepřímé známky některých onemocnění, které mohou bronchiektázie způsobovat (například známky infekčních onemocnění, které se projeví vysokou koncentrací C-reaktivního proteinu v krvi nebo zvýšeným množstvím leukocytů nebo zvýšené hladiny nádorových markerů, které mohou být známkou nádorového onemocnění, apod.).
• Laboratorní vyšetření sputa: laboratorní vyšetření hlenu pomáhá zjistit přítomnost baktérií a dalších mikroorganizmů (například plísní) ve sputu.
• Funkční vyšetření plic: vyšetření funkce plic spočívá v měření vdechových a výdechových objemů, rychlosti dýchání a také schopnosti plic okysličovat krev. S pomocí tohoto vyšetření lze zjistit rozsah poškození plic.
• Potní test či jiná vyšetření na cystickou fibrózu a další onemocnění

Bronchoskopie

V případě, že bronchiektázie nereagují na léčbu, může lékař dýchací cesty vyšetřit zevnitř bronchoskopií.

Při tomto vyšetření vám lékař zasune ohebnou hadičku s kamerou na konci (bronchoskop) nosem nebo ústy do průdušek a prohlédne si zachycený obraz na kameře.

Před bronchoskopií vám lékaři podají znecitlivující léky, aby vás hadice v krku nedráždila ke kašli.

Při bronchoskopii lze zjistit nejen stav sliznic dýchacích cest, ale také například odstranit hlenovou zátku, odebrat vzorek nádorové či jinak změněné tkáně k dalšímu vyšetření, vyjmout cizí těleso z dýchacích cest nebo zastavit menší krvácení.

Prevence

Pokud jsou bronchiektázie způsobeny vrozenými vadami dýchacího ústrojí nebo vrozenými metabolickými či jinými poruchami nelze jejich vzniku zabránit, ale můžeme alespoň snížit riziko plicních infekcí a poškození dýchacích cest, které za vznikem bronchiektázií stojí.

U dětí bychom neměli zapomínat na očkování proti černému kašli a spalničkám, které chrání před těmito nemocemi a snižují riziko vzniku bronchiektázií a těžkého průběhu těchto onemocnění.

Stejně tak je vhodné vyhnout se vdechování toxických par, kouře či dalších škodlivých látek, které mohou poškozovat plíce.

Léčba jakýchkoli zánětů plic by měla být důsledná a důkladná tak, aby se předešlo trvalým následkům v podobě bronchiektázií či jiných trvalých změn na plicích (např. postižení plicního intersticia).

Dávejte pozor na malé děti, zejména v době, kdy začínají lézt a poznávat svět kolem sebe. Vdechnutí cizího tělesa (nejčastěji arašídů nebo malých předmětů) může být častou příčinou dušnosti, atelektázy či bronchiektázií a tento stav vyžaduje okamžitý lékařský zásah.

V rámci prevence bronchiektázií je také důležité správně léčit onemocnění, která je vyvolávají a zpomalit tak jejich progresi.

Léčba

Léčba bronchiektázií je založena na užívání léků, dostatečné hydrataci a dechové rehabilitaci.

V některých případech ne nutná operace, zejména v případě, kdy jsou bronchiektázie způsobené nádorovým onemocněním a/nebo v případě masivního krvácení do plic.

V případě těžkých bronchiektázií, které způsobují respirační selhání, je metodou volby oxygenoterapie (dodávání kyslíku).

Cílem léčby bronchiektázií je:

• Léčba vyvolávajících příčin a plicních onemocnění
• Odstranění hlenu z plic, v čemž pomáhá například dostatečná hydratace (pití dostatku tekutin).
• Zabránit rozvoji komplikací.

Včasná diagnostika a léčba vyvolávajících příčin bronchiektázie pomáhá zabránit dalšímu poškození plic.

To platí zejména pro cystickou fibrózu a další onemocnění, u kterých se bronchiektázie mohou vyskytnout.

Léky

Mezi léky užívané v léčbě bronchiektázií, respektive jejich vyvolávajících příčin, patří antibiotika, bronchodilatancia, expektorancia a léky na ředění hlenu (mukolytika).

Antibiotika

Antibiotika jsou léky užívané v léčbě bakteriálních infekcí. Baktérie jsou častým původcem pneumonií, a proto mají v jejich léčbě své nezastupitelné místo.

V lehčích případech se antibiotika užívají perorálně (ústy), zatímco u těžkých případů je nutné podávat antibiotika nitrožilně (do žíly přes kapačku).

I když antibiotika na viry neúčinkují, často se užívají i v léčbě těžkých virových pneumonií (například u COVID-19 nebo chřipkové pneumonie), v rámci prevence takzvané superinfekce, což je stav, kdy na plíce bojující s virovou pneumonií nasedne ještě bakteriální infekce a člověka taková kombinace může zabít.

Expektorancia a mukolytika

Na usnadnění vykašlávání hlenů vám lékař může předepsat léky na usnadnění vykašlávání (expektorancia), což jsou nejčastěji různé kapky na kašel nebo a zředění hlenu (mukolytika).

Mezi expektorancia užívaná v léčbě bronchiektázií patří například erdostein (Erdomed). Z mukolytik je nejznámějším lékem acetylcystein (ACC).

Často se spolu s těmito léky užívají také dekongestiva (léky na uvolnění ucpaného nosu), které bychom však neměli užívat dlouhodobě.

Některá expektorancia a mukolytika jsou volně prodejná, jiná vám musí předepsat lékař.

V každém případě byste se o užívání jakýchkoli léků měli vždy poradit se svým lékařem.

Hydratace

Pití dostatku tekutin (nejlépe čisté vody nebo vlažného neslazeného čaje) pomáhá ředit hlen a současně zvlhčuje sliznici dýchacích cest, čímž usnadňuje vykašlávání hlenu z plic.

Dechová rehabilitace (respirační fyzioterapie)

Součástí respirační fyzioterapie je mnoho různých postupů.

Smyslem je s pomocí fyzikálních metod uvolnit hlenem zablokované dýchací cesty a umožnit jeho vykašlávání.

Jednou z nejzákladnějších metod je krátkodobé ustavení pacienta do Trendelenburgovy polohy (tedy s hlavou níže než dolní končetiny). Tato poloha umožňuje vytečení hlenu z plic do dýchacích cest díky gravitaci.

Další součástí dechové rehabilitace je také poklepávání na hrudník v místě stagnace hlenu, což rovněž pomáhá s jeho uvolňováním.

Existují také různá zařízení a přístroje, které pomáhají hlen uvolnit a usnadňují jeho vykašlání,

Mezi tato zařízení patří například:

• Zařízení pro vysokofrekvenční oscilaci hrudní stěny: jedná se v podstatě o nafukovací vestu, kterou si pacient obleče a která díky vysokofrekvenčnímu chvění vytlačuje hlen z dolních cest dýchacích směrem nahoru, což usnadňuje jeho vykašlávání.
• Mechanický perkusor: v podstatě se jedná o elektrické zařízení, které v pravidelných intervalech poklepává na hruď pacienta a pomáhá tak "rozbít" hustý hlen v plicích.
• Přístroje a masky na odhlenění dýchacích cest: princip tohoto zařízení je založen na tom, že pacient do něj musí vydechovat a při výdechu přístroj vibruje, což usnadňuje vykašlávání hlenu. Na podobném principu funguje i vibrační maska.

Některé z těchto přístrojů jsou doporučovány lékaři i pacienty, ale upřímně řečeno zatím nemáme dostatek klinických studií, které by potvrzovaly jejich účinnost.

Proto byste je měli používat jen se souhlasem svého lékaře.

Kromě toho existují také speciální dýchací techniky, které pomáhají dostat hlen z dolních cest dýchacích do průdušek a průdušnice s následným vykašláním.

Mezi tyto techniky patří technika silového výdechu (FET) nebo aktivní cyklus dechových technik (ACBT).

Technika silového výdechu je založena na několikerém silovém výdechu, po kterém následuje volné dýchání. Aktivní cyklus dechových technik je v podstatě technika silového výdechu doplnění a techniky hlubokého dýchání.

S výběrem vhodného dechového terapeuta vám poradí plicní lékaři.

Ostatní možnosti léčby (inhalační bronchodilatancia a kortikosteroidy, oxygenoterapie a operace)

Mezi další možnosti léčby bronchiektázií patří bronchodilatancia, inhalační kortikosteroidy, oxygenoterapie nebo operace.

Bronchodilatancia

Bronchodilatancia jsou léky na uvolnění svalů dýchacích cest. Tyto léky se používají k rozšíření průdušek a k usnadnění dýchání. Většina bronchodilatancií se podává inhalačně přes inhalátor nebo nebulizér, kdy pacient vdechuje jemný aerosol, ve kterém je lék rozptýlen.

Inhalační bronchodilatancia účinkují velmi rychle, protože se lék dostává přímo do dýchacích cest.

Inhalační kortikosteroidy

Pokud jsou bronchiektázie spojeny se zánětem dýchacích cest při astmatu, může vám lékař doporučit inhalašní kortikosteroidy, které zmírňují zánětlivé projevy v dýchacích cestách.

Oxygenoterapie

Oxygenoterapie je jednoduše řečeno léčba kyslíkem. Pacient inhaluje kyslík prostřednictvím kyslíkové masky nebo brýlí, což pomáhá zvýšit saturaci krve kyslíkem a zmírňuje příznaky, jako je například dušnost.

Oxygenoterapii lze v lehčích případech provádět doma (například s pomocí speciálních zařízení označovaných jako kyslíkové koncentrátory) nebo ve zdravotnickém zařízení (těžší případy).

Chirurgická léčba

Pokud žádný z výše uvedených způsobů léčby bronchiektázií nepomáhá nebo jsou pacientovi obtíže způsobeny nádorovým onemocněním či silným krvácením do dýchacího ústrojí, může být jedinou léčbou operace, při které lékaři nádor odstraní a krvácení zastaví.

Pokud jsou bronchiektázie důsledkem nevratných změn na plicích (například idiopatické plicní fibrózy či jiných onemocnění intersticia), může být nutná transplantace plic.

Co si z článku odnést?

Bronchiektázie jsou nevratné poškození dýchacích cest, zejména v oblasti segmentárních bronchů (průdušek), které se projevuje zesílením stěny bronchů nebo jejich ucpáním hlenovou zátkou a ztrátou jejich funkčnosti.

Pokud jsou bronchiektázie způsobeny hlenovou zátkou, mohou po odstranění překážky vymizet, ale ve většině případů se jedná o nevratné poškození bronchů, které je spojeno s řadou různých onemocnění.

V současné době nemáme žádnou kauzální léčbu na bronchiektázie a umíme jen více či méně úspěšně léčit onemocnění, která tento problém vyvolávají.

Hlavním příznakem bronchiektázií je chronický kašel a nadměrné zahlenění organizmu.

Včasná diagnostika a léčba onemocnění, u kterých se bronchiektázie vyskytují je velice důležitá.

Čím dříve je léčba zahájena, tím déle může pacient žít kvalitní a plnohodnotný život.